Садржај
Амелогенесис имперфецта је наследна зубна болест која погађа 1 од 14.000 у САД-у. Деца са амелогенесис имперфецта не производе функционалне протеине који су потребни за стварање и полагање ефикасне глеђи. Као резултат тога, њихови зуби могу да буду обојени, неисправни или ломљиви, а у већини случајева је потребан стоматолошки рад на очувању или замени зуба.Симптоми
Амелогенесис имперфецта може изазвати специфичне симптоме који утичу на зубе и угризе, укључујући:
- Жута, смеђа, сива или бела (прекрива снег) промена боје зуба
- Танка, мекана или крхка глеђ
- Необичан раст зуба
- Неравни, квргави или назубљени зуби
- Изузетна осетљивост зуба
- Отворени залогај (неусклађене вилице)
Неки од додатних ризика и компликација повезаних са амелогенесис имперфецта укључују:
- Зубне шупљине (каријес)
- Трошење, пуцање и уситњавање зуба
- Прекомерно накупљање зубног каменца
- Велике или отечене десни (хиперплазија десни)
- Трулеж зуба
- Инфекција ткива и костију који окружују зубе
Узроци
Ген је попут нацрта који се користи за стварање протеина и, на крају, већих структура у телу. Када генетске мутације или други хромозомски дефекти промене информације у гену, створени протеин можда неће правилно функционисати. Амелогенесис имперфецта утиче на протеине које тело обично користи за производњу зубне глеђи.
Постоји неколико протеина који су неопходни за правилно стварање глеђи. Ови укључују:
- Енамелин
- Амелобластин
- Амелотин
- Туфтелин
- Амелогенин
- Дентин сиалофосфопротеин
- Каликреин 4
- Матрична металопротеиназа 20
- Други
Постоји најмање 10 гена за које је познато да су неопходни за раст глеђи, а када су присутне мутације у тим генима, спречавају правилно формирање глеђи током развоја зуба.
Дијагноза
Дијагноза амелогенесис имперфецта заснива се на пажљивој породичној историји и процени зубних карактеристика. Генетско испитивање се може користити за разумевање узрока и наследности стања. Рентгенско снимање може бити корисно за класификацију поремећаја према типу. Ови системи класификације су се временом мењали, а неки фаворизују физичке карактеристике зуба да би их класификовали, док други користе наследност и основни генетски узрок као примарне или секундарне дијагностичке ознаке.
Четири типа дефинисана физичким карактеристикама, дијагностикована рендгенским снимањем, заснивају се на разликама у густини глеђи међу типовима. Ово су типови:
- Тип 1 (хипопластични): Круне зуба могу бити мање од нормалних са жлебовима и јамицама у глеђи зуба. Зуби су често обојени, а отворени залогај спречава зубе да се састану.
- Тип 2 (хипоматурација): Емајл зуба је често обојен, грубе, јамечасте текстуре, али нормалне дебљине. Емајл може бити посебно мекан или ломљив и склон оштећењима и осетљивости. Отворени залогај тежи да буде присутан.
- Тип 3 (хипокалцификован): Слично карактеристикама присутним у типу 2, али глеђ изгледа више кредасто и зубни каменац се може брзо накупити. Емајл је мекан и може се брзо оштетити.
- Тип 4 (хипоматурација-хипоплазија са тауродонтизмом): Зуби су често мањи и без мрља у боји. Емајл је тањи од нормалног и присутне су јамице. Тауродонтизам је када је пулпна комора, простор у корену зуба, већи од нормалног.
Различити облици амелогенезе имперфекта могу се наследити доминантно, рецесивно или са абнормалностима присутним на Кс хромозому. Познато је да неке генске мутације следе један специфичан образац наслеђивања, док је познато да се друге наслеђују на више начина - посебно ЕНАМ ген.
Диференцијална дијагноза
При разматрању дијагнозе амелогенесис имперфецта, можда ће бити потребно искључити друге потенцијалне узроке који могу довести до сличних симптома и знакова. Неки од њих укључују:
- Зубна флуороза: Најчешће алтернативно објашњење проблема са глеђом је зубна флуороза. Део глеђи је присутан при рођењу, али остатак настаје у различито време током прве године живота. Ако дете конзумира велике количине флуора - често једући флуоридну пасту за зубе или пијући воду са високим садржајем флуорида - фазе развоја глеђи могу бити поремећене. У умереним и тешким случајевима то може оставити неке зубе умрљане, неисправне, или ломљиви, док остали зуби који заврше развој у различито време могу бити погођени.
- Прекомерна киселост: Киселост такође може утицати на очување глеђи. Хронично повраћање током прве године живота такође може ослабити развој глеђи, узрокујући симптоме сличне амелогенесис имперфецта.
- Хипоминерализација моларних секутића (МИХ): Ово је стање у којем цаклини секутића и првим моларима недостаје глеђ и оне су у боји.
Постоји и неколико синдрома који могу бити повезани са тим стањем и који се могу узети у обзир.
Трихо-денто-коштани синдром (ТДО) је стање које може имати сличне симптоме као и амелогенеза имперфекта, посебно код тауродонтизма, и није јасно да ли су њихови основни узроци повезани.
Кохлсцхуттер-ов синдром, платиспондилија, нефрокалциноза и дистрофија конусне шипке могу се истовремено појавити са амелогенесис имперфецта.
Лечење
Циљеви третмана амелогенесис имперфецта су оптимизација функције и козметичког изгледа зуба, а намењени су:
- Ублажите бол повезан са тим стањем
- Очувати зубе и глеђ
- Очувати или вратити функцију зуба
- Решите психосоцијалне проблеме, укључујући козметички изглед
Рано лечење амелогенесис имперфецта подразумева стоматолошки рад на заштити млечних зуба новорођенчета чим уђу. Треба што више промовисати нормалан развој.
Као део раног развоја, металне крунице се постављају на зубе у задњем делу уста, а поликарбонатне крунице или композитне испуне постављају се на предње зубе. Обично се користе локални анестетици, али за поступак може бити потребан општи анестетик. У зависности од времена извођења овог стоматолошког посла, посебно ако је дошло до кашњења, можда ће бити потребно уклонити неке покварене зубе.
Отприлике у доби од 6 година, када почињу да долазе стални одрасли зуби, разматрање лечења зависиће од врсте амелогенесис имперфецта која је присутна. Случајеви када је глеђ зуба тврда и танка могу се ефикасно заштитити композитним / порцеланским круницама или фасетама.
Други облици амелогенесис имперфецта могу резултирати одраслим зубима који су изузетно осетљиви или слаби, што их чини мање способним за очување. Можда ће бити потребни имплантати или протезе да би се заменили оштећени зуби.
У већини случајева добра орална хигијена помоћи ће очувању зуба на дужи рок, а избегавање тврде и киселе хране у исхрани може помоћи у избегавању додатних оштећења која могу ослабити глеђ. Зубна паста за осетљиве зубе може смањити зубни бол повезан са амелогенесис имперфецта.
Деца која одрастају са амелогенесис имперфецта могу бити узнемирена изгледом зуба и то може утицати на њихов однос са вршњацима. На пример, ова социјална невоља може довести до скривања изгледа зуба када се смешите. То може утицати на самопоштовање. Рано обнављање може довести до здравих односа са вршњацима у важном тренутку друштвеног развоја.
Генетско саветовање
Генетски узроци амелогенесис имперфецта постају све јаснији. Истраживачи су идентификовали неколико образаца наслеђивања и специфичне гене који су укључени. Генетски тестови су све доступнији како би се утврдили узроци различитих облика стања.
Породична историја и физички преглед, укључујући рендген зуба, могу бити довољни да доведу до дијагнозе. Даља генетска испитивања могу идентификовати специфичне узроке. Ако је потребно, генетски саветници могу помоћи будућим родитељима да донесу информисане одлуке о планирању породице и идентификују потенцијални ризик за следеће генерације.
Реч од врло доброг
Осим измењеног изгледа, проблеми са цаклином зуба могу довести до значајних неугодности, повећане осетљивости и оштећења која на крају могу проузроковати губитак зуба. Друштвени утицаји такође могу бити значајни. Рано утврђивање ових проблема може омогућити неке превентивне мере, чак и у детињству, и рано обнављање како би се очувало дугорочно благостање. Трошкови повезани са обимним стоматолошким радом могу представљати препреку. Ако сте забринути како ово стање може утицати на вас, потражите процену код стоматолога који је упознат са синдромом и како се то може ефикасно лечити. Заслужујете пажљив преглед и план лечења ваших зуба, за све дугорочне користи које произилазе из оптималног здравља зуба.