Садржај
- Узроци
- Симптоми
- Испити и тестови
- Третман
- Оутлоок (Прогноза)
- Могуће компликације
- Када контактирати медицинског стручњака
- Превенција
- Алтернативе Намес
- Имагес
- Референце
- Датум објављивања 27.2.2018
Селективни недостатак ИгА је најчешћи поремећај имунодефицијенције. Особе са овим поремећајем имају низак или одсутан ниво протеина крви назван имуноглобулин А.
Узроци
Недостатак ИгА се обично наслеђује, што значи да се преноси кроз породице. Међутим, пријављени су случајеви недостатка ИгА изазваног леком.
Може се наслиједити као аутосомно доминантно или аутосомално рецесивно својство. Обично се налази код људи европског поријекла. Мање је честа појава код људи других националности.
Симптоми
Многи људи са селективним недостатком ИгА немају симптоме.
Ако особа има симптоме, могу укључивати честе епизоде:
- Бронхитис (инфекција дисајних путева)
- Хронична дијареја
- Коњунктивитис (инфекција ока)
- Упала гастроинтестиналног тракта, укључујући улцеративни колитис, Црохнову болест и болест налик на спруе
- Инфекција уста
- Медији оитиса (инфекција средњег уха)
- Пнеумонија (инфекција плућа)
- Синуситис (инфекција синуса)
- Инфекције коже
- Инфекције горњег респираторног тракта
Остали симптоми укључују:
- Бронхиектазија (болест у којој се мале ваздушне кесице у плућима оштећују и повећавају)
- Астма без познатог узрока
Испити и тестови
Може постојати породична анамнеза недостатка ИгА. Тестови који се могу урадити укључују:
- Мерења подразреда ИгГ
- Квантитативни имуноглобулини
- Имуноелектрофореза у серуму
Третман
Нема специфичног третмана. Неки људи постепено развијају нормалне нивое ИгА без третмана.
Третман укључује подузимање корака за смањење броја и тежине инфекција. Антибиотици су често потребни за лечење бактеријских инфекција.
Имуноглобулини се дају кроз вену или ињекцијом да би се ојачао имуни систем.
Лечење аутоимуних болести се заснива на специфичном проблему.
Напомена: Особе са потпуним недостатком ИгА могу развити анти-ИгА антитела ако им се дају крвни производи и имуноглобулини.То може довести до алергија или по живот опасног анафилактичког шока. Међутим, они могу безбједно добити имуноглобулине који су ослабљени ИгА.
Оутлоок (Прогноза)
Селективни недостатак ИгА је мање штетан од многих других болести имунодефицијенције.
Неки људи са недостатком ИгА ће се опоравити сами и произвести ИгА у већим количинама током периода од неколико година.
Могуће компликације
Могу се развити аутоимуни поремећаји као што су реуматоидни артритис, системски еритематозни лупус и целијакија.
Особе са недостатком ИгА могу развити антитела на ИгА. Као резултат, могу имати озбиљне, чак и по живот опасне реакције на трансфузију крви и крвних продуката.
Када контактирати медицинског стручњака
Ако имате недостатак ИгА, обавезно га наведите свом здравственом раднику ако се имуноглобулин или друге трансфузије крвних компоненти предлажу као третман за било које стање.
Превенција
Генетско саветовање може бити корисно за будуће родитеље са породичном историјом селективног недостатка ИгА.
Алтернативе Намес
Недостатак ИгА; Недостатак имунолошког притиска - ИгА; Недостатак имуносупресивног ИгА; Хипогамаглобулинемија - недостатак ИгА; Агамаглобулинемија - ИгА недостатак
Имагес
Антитела
Референце
Буцклеи РХ. Примарни дефекти производње антитела. У: Клиегман РМ, Стантон БФ, Ст. ЈВ, Сцхор НФ, едс. Нелсон Тектбоок оф Педиатрицс. 20тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: Поглавље 124.
Цуннингхам-Рундлес Ц. Примарне болести имунодефицијенције. У: Голдман Л, Сцхафер АИ, едс. Голдман-Цецил Медицина. 25тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер Саундерс; 2016: цхап 250.
Датум објављивања 27.2.2018
Ажурирано: Стуарт И. Хеноцховицз, др. Мед., ФАЦП, ванредни клинички професор медицине, Завод за алергију, имунологију и реуматологију, Медицински факултет Универзитета Георгетовн, Вашингтон, ДЦ. Прегледали су га и Давид Зиеве, МД, МХА, медицински директор, Бренда Цонаваи, уредница редакције, и А.Д.А.М. Уреднички тим.