Атрофија вишеструких система - подврста церебелара

Posted on
Аутор: Monica Porter
Датум Стварања: 15 Март 2021
Ажурирати Датум: 15 Новембар 2024
Anonim
Атрофија вишеструких система - подврста церебелара - Енциклопедија
Атрофија вишеструких система - подврста церебелара - Енциклопедија

Садржај

Атрофија вишеструког система - подврста церебелара (МСА-Ц) је ретка болест која узрокује да се подручја дубоко у мозгу, непосредно изнад кичмене мождине, смање (атрофија). МСА-Ц је познат као оливопонтоцеребеларна атрофија (ОПЦА).


Узроци

МСА-Ц се може преносити кроз породице (наслеђени облик). Такође може да утиче на људе без познате породичне историје (спорадични облик).

Истраживачи су идентификовали одређене гене који су укључени у наслеђени облик овог стања.

Узрок МСА-Ц код људи са спорадичним обликом није познат. Болест се постепено погоршава (прогресивно).

МСА-Ц је нешто чешћи код мушкараца него код жена. Просечна старост је 54 године.

Симптоми

Симптоми МСА-Ц обично почињу у млађем добу код људи са наследном формом. Главни симптом је неспретност (атаксија) која се полако погоршава. Могу постојати и проблеми са равнотежом, гурањем говора и потешкоћама у ходу.

Други симптоми могу бити:

  • Ненормални покрети очију
  • Абнормални покрети
  • Проблеми са цревом или бешиком
  • Тешко гутање
  • Хладне руке и ноге
  • Непромишљеност када стојите
  • Главобоља док стојите, која се ослобађа лежањем
  • Укоченост или ригидност мишића, грчеви, тремор
  • Оштећење живаца (неуропатија)
  • Проблеми у говору и спавању због грчева гласница
  • Проблеми са сексуалном функцијом
  • Абнормално знојење

Испити и тестови

Да би се поставила дијагноза, потребан је детаљан медицински и нервни систем, као и симптом и породична историја.


Постоје генетски тестови за тражење узрока неких облика поремећаја. Међутим, у многим случајевима није доступан никакав специфичан тест. МРИ мозга може показати промене у величини захваћених можданих структура, нарочито када се болест погорша. Али могуће је имати поремећај и имати нормалан МР.

Други тестови, као што је позитронска емисијска томографија (ПЕТ), могу се урадити да би се искључили други услови. То може укључивати студије о гутању како би се утврдило да ли особа може сигурно прогутати храну и текућину.

Третман

Не постоји посебан третман или лек за ОПЦА. Циљ је лечење симптома и спречавање компликација. Ово може укључивати:

  • Тремор лијекове, попут оних за Паркинсонову болест
  • Говорна, професионална и физикална терапија
  • Начини за спречавање гушења
  • Помагала за ходање помажу у равнотежи и спречавају падове

Групе за подршку

Следеће групе могу пружити више информација о МСА-Ц:


  • Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар - ввв.ниндс.них.гов/Дисордерс/Алл-Дисордерс/Мултипле-Систем-Атропхи-Информатион-Паге
  • Национална организација за ретке поремећаје - ввв.раредисеасес.орг/раре-дисеасес/мултипле-систем-атропхи

Оутлоок (Прогноза)

МСА-Ц се полако погоршава и не постоји лек. Изгледи су генерално лоши. Али, може проћи неколико година пре него што је неко јако онеспособљен.

Могуће компликације

Компликације МСА-Ц укључују:

  • Гушење
  • Инфекција од удисања хране у плућа (аспирациона пнеумонија)
  • Повреда од пада
  • Проблеми са исхраном због потешкоћа са гутањем

Када контактирати медицинског стручњака

Позовите свог лекара ако имате било какве симптоме МСА-Ц. Требаће да вас види неуролог. То је лекар који лечи проблеме са нервним системом.

Алтернативе Намес

МСА-Ц; Атрофија вишеструког церебеларног система; Оливопонтоцеребеллар атропхи; ОПЦА; Оливопонтоцеребеллар дегенератион

Имагес


  • Централни нервни систем и периферни нервни систем

Референце

Циолли Л, Крисмер Ф, Ницолетти Ф, Веннинг ГК. Ажурирање подврсте церебеларног атрофије вишеструких система. Церебеллум Атакиас. 2014; 1-14. ПМИД: 26331038 ввв.нцби.нлм.них.гов/пубмед/26331038.

Јанчовић Ј. Паркинсонова болест и други поремећаји кретања. У: Дарофф РБ, Јанковиц Ј, Маззиотта ЈЦ, Померои СЛ, едс. Брадлеијева неурологија у клиничкој пракси. 7тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: цхап 96.

Ма МЈ. Биопсија патологије неуродегенеративних поремећаја код одраслих. У: Перри А, Брат ДЈ, едс. Практична хируршка неуропатологија: дијагностички приступ. 2нд ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер, 2018: цхап 27.

Датум објаве 30.4.2018

Ажурирано: Амит М. Схелат, ДО, ФАЦП, похађање неуролога и доцента клиничке неурологије, СУНИ Стони Броок, Медицински факултет, Стони Броок, НИ. Преглед је пружила ВериМед Хеалтхцаре Нетворк. Прегледали су га и Давид Зиеве, МД, МХА, медицински директор, Бренда Цонаваи, уредница редакције, и А.Д.А.М. Уреднички тим.