Садржај
Полицитемија вера, мијелопролиферативна новотворина, резултат је генетске мутације која доводи до стварања превише црвених крвних зрнаца (еритроцитоза). Број белих крвних зрнаца и тромбоцита такође може бити повишен. Ово повећање броја крвних зрнаца (без повећања течног дела крви) повећава ризик од развоја угрушака.Сазнање да вам је дијагностикована полицитемија може бити узнемирујуће и природно се можете запитати: „Како се то може лечити?“ Срећом, лечењем се преживљавање повећава са шест на 18 месеци на 13 година или више. Један од изазова у лечењу полицитемије вере је тај што ће се више од 12 процената људи трансформисати у мијелофиброзу, а око 7 процената ће развити акутну леукемију / мијелодиспластични синдром.
За разлику од већине људи са есенцијалном тромбоцитемијом, људи са полицитемијом вером обично имају симптоме попут главобоље, вртоглавице, свраба приликом дијагнозе. Ови симптоми су генерално узнемирујући и захтевају почетак лечења.
Флеботомија за ПВ
Примарни третман полицитемије вере је терапијска флеботомија. У терапијској флеботомији, крв се уклања из тела слично давању крви ради смањења броја црвених крвних зрнаца у циркулацији. Терапијска флеботомија се наставља редовно како би хематокрит (концентрација црвених крвних зрнаца) био испод одређеног броја, обично 45 процената за мушкарце и 42 процента за жене. Флеботомија лечи полицитемију веру на два начина: смањењем броја крвних зрнаца физичким уклањањем из тела и узроковањем недостатка који ограничава производњу нових црвених крвних зрнаца.
Хидроксиуреа за ПВ
Код људи са великим ризиком од настанка крвног угрушка (старији од 60 година, историја крвних угрушака) потребна је додатна терапија. Често је први лек који се додаје терапијској флеботомији орална хидроксиуреа.
Хидроксиуреја је орално хемотерапеутско средство које смањује производњу црвених крвних зрнаца у коштаној сржи.Такође смањује производњу белих крвних зрнаца и тромбоцита. Слично другим условима леченим хидроксиуреом, започиње се са ниском дозом и повећава се док хематокрит не досегне циљни опсег.
Обично се добро подноси са неколико нежељених ефеката, осим смањеног стварања крвних зрнаца. Остали нежељени ефекти укључују чиреве на усној дупљи, хиперпигментацију (тамно обојење коже), осип и промене ноктију (тамне линије испод ноктију). Ниске дозе аспирина се такође сматрају првом линијом терапије. Аспирин смањује способност тромбоцита да се лепе, смањујући тако развој крвних угрушака. Аспирин се не сме користити ако сте имали историју велике епизоде крварења.
Интерферон Алфа за ПВ
За људе који имају свраб којим се не може управљати (назван пруритус), жене које су трудне или су у репродуктивној доби или су отпорне на претходне терапије, може се користити интерферон-алфа. Интерферон-алфа је поткожна инфекција која смањује број црвених крвних зрнаца. Такође може смањити величину слезине и свраб. Нежељени ефекти укључују врућицу, слабост, мучнину и повраћање што ограничава корисност овог лека.
Бусулфан за ПВ
За пацијенте код којих није успела хидроксиуреа и / или интерферон-алфа, може се користити бусулфан, хемотерапијски лек. Доза се мења како би се број белих крвних зрнаца и број тромбоцита одржавао у прихватљивом опсегу.
Руколитиниб за ПВ
Још један лек који се користи за пацијенте који нису успели на другим терапијама је руксолитиниб. Овај лек инхибира ензим Јанус Ассоциатед Кинасе (ЈАК) који је често погођен полицитемијом вером и другим мијелопролиферативним новотворинама. Често се користи за људе који развију мијелофиброзу пост-полицитемије вере. Такође може бити корисно код људи са тешким симптомима и спленомегалијом (повећана слезина) која узрокује значајан бол или друге проблеме.
Запамтите, иако је полицитемија вера хронично стање, познато је стање с којим се може управљати и са којим се може водити квалитетан живот. Разговарајте са својим лекаром о разним доступним опцијама лечења. Он или она ће вам предложити најбољи.
Водич за дискусију доктора о полицитемији Вера
Узмите наш водич за штампу за следећи преглед код лекара који ће вам помоћи да поставите права питања.
