Садржај
- Узроци
- Симптоми
- Испити и тестови
- Третман
- Оутлоок (Прогноза)
- Могуће компликације
- Када контактирати медицинског стручњака
- Алтернативе Намес
- Имагес
- Референце
- Датум прегледа 5/16/2018
Срчана амилоидоза је поремећај узрокован наслагама абнормалног протеина (амилоида) у срчаном ткиву. Ови депозити отежавају рад срца.
Узроци
Амилоидоза је група болести у којима се накупљају протеини који се називају амилоиди у ткивима. Временом, ови протеини замењују нормално ткиво, доводећи до неуспеха укљученог органа. Постоје многи облици амилоидозе.
Срчана амилоидоза ("синдром укоченог срца") настаје када амилоидни депозити заузму место нормалног срчаног мишића. То је најтипичнији тип рестриктивне кардиомиопатије. Срчана амилоидоза може утицати на то како се електрични сигнали крећу кроз срце (проводни систем). То може довести до абнормалних откуцаја срца (аритмије) и неисправних сигнала срца (срчани блок).
Стање се може наслиједити. То се назива породична срчана амилоидоза. Такође се може развити као резултат друге болести као што је врста костију и рака крви или као резултат другог медицинског проблема који узрокује упалу. Срчана амилоидоза је чешћа код мушкараца него код жена. Болест је ретка код особа млађих од 40 година.
Симптоми
Неки људи можда немају симптоме. Када постоје, симптоми могу укључивати:
- Претјерано мокрење ноћу
- Умор, смањена способност вежбања
- Палпитације (осећај откуцаја срца)
- Краткоћа даха уз активност
- Отицање трбуха, ногу, глежњева или другог дела тела
- Тешко дисање док лежите
Испити и тестови
Знакови срчане амилоидозе могу бити повезани са низом различитих стања. То може отежати дијагнозу проблема.
Знакови могу укључивати:
- Абнормални звукови у плућима (пуцкетање плућа) или шум на срцу
- Крвни притисак је низак или се смањује када устанете
- Повећане вене врата
- Отекле јетре
Могу се обавити следећи тестови:
- ЦТ снимак грудног коша или абдомена (који се сматра "златним стандардом" за дијагностиковање овог стања)
- Коронарна ангиографија
- Електрокардиограм (ЕКГ)
- Ецхоцардиограм
- Магнетна резонанција (МРИ)
- Нуклеарно скенирање срца (МУГА, РНВ)
- Позитронска емисијска томографија (ПЕТ)
ЕКГ може показати проблеме са откуцајима срца или срчаним сигналима. Такође може показивати ниске сигнале (називају се "ниски напон").
За потврду дијагнозе користи се срчана биопсија. Често се ради и биопсија другог подручја, као што су абдомен, бубрег или коштана срж.
Третман
Ваш лекар може да вам каже да унесете промене у исхрани, укључујући ограничавање употребе соли и течности.
Можда ћете морати да узимате пилуле за воду (диуретици) да бисте помогли свом телу да се ослободи вишка течности. Провајдер вам може рећи да се свакодневно вагате. Повећање тежине од 3 или више килограма (1 килограм или више) у периоду од 1 до 2 дана може значити да у организму има превише текућине.
Лекови који укључују дигоксин, блокаторе калцијумских канала и бета-блокаторе могу се користити код људи са атријалном фибрилацијом. Међутим, лекови се морају користити опрезно, а дозирање се мора пажљиво пратити. Особе са срчаном амилоидозом могу бити посебно осјетљиве на нуспојаве ових лијекова.
Остали третмани могу укључивати:
- Хемотерапија
- Имплантабилни кардиовертер-дефибрилатор (АИЦД)
- Пејсмејкер, ако постоје проблеми са срчаним сигналима
- Преднизон, антиинфламаторни лек
Трансплантација срца се може размотрити код људи са неким типовима амилоидозе који имају веома лошу функцију срца. Особама са наследном амилоидозом може бити потребна трансплантација јетре.
Оутлоок (Прогноза)
У прошлости се сматрало да је срчана амилоидоза неоздрављива и брзо фатална болест. Међутим, поље се брзо мијења. Различити типови амилоидозе могу утицати на срце на различите начине. Неке врсте су озбиљније од других. Многи људи сада могу очекивати да преживе и искусе добар квалитет живота неколико година након дијагнозе.
Могуће компликације
Компликације могу укључивати:
- Атријална фибрилација или вентрикуларне аритмије
- Конгестивна срчана инсуфицијенција
- Гомилање течности у абдомену (асцитес)
- Повећана осетљивост на дигоксин
- Низак крвни притисак и вртоглавица од прекомерног мокрења (због лека)
- Синдром болесног синуса
- Симптоматска болест срчане проводности (аритмије повезане са абнормалним провођењем импулса кроз срчани мишић)
Када контактирати медицинског стручњака
Позовите свог провајдера ако имате овај поремећај и развијете нове симптоме као што су:
- Вртоглавица када промените положај
- Прекомерна тежина (флуид) добитак
- Претеран губитак тежине
- Говорне мане
- Тешки проблеми са дисањем
Алтернативе Намес
Амилоидоза - срчани; Примарна срчана амилоидоза - тип АЛ; Секундарна срчана амилоидоза - тип АА; Синдром крутог срца; Сенилна амилоидоза
Имагес
Срце, секција кроз средину
Дилатед цардиомиопатхи
Биопсијски катетер
Референце
Фалк РХ и Херсхбергер РЕ. Проширене, рестриктивне и инфилтративне кардиомиопатије. У: Зипес ДП, Либби П, Бонов РО, Манн ДЛ, Томаселли ГФ, Браунвалд Е, едс. Браунвалдова болест срца: уџбеник кардиоваскуларне медицине. 11тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2019: Поглавље 77.
МцКенна ВЈ, Еллиотт П. Болести миокарда и ендокардијума. У: Голдман Л, Сцхафер АИ, едс. Голдман-Цецил Медицина. 25тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер Саундерс; 2016: цхап 60.
Датум прегледа 5/16/2018
Ажурирао: Мицхаел А. Цхен, МД, ПхД, ванредни професор медицине, Одељење за кардиологију, Харбоурвиев Медицал Центер, Медицински факултет Универзитета у Вашингтону, Сеаттле, ВА. Прегледали су га и Давид Зиеве, МД, МХА, медицински директор, Бренда Цонаваи, уредница редакције, и А.Д.А.М. Уреднички тим.