Садржај
- Шта узрокује амилоидозу?
- Симптоми срчане амилоидозе
- Како се дијагностикује срчана амилоидоза?
- Како се лечи срчана амилоидоза?
- Лечење срчане инсуфицијенције
- Лечење поремећаја који изазива амилоидозу
- Реч од врло доброг
Код срчане амилоидозе, ови амилоидни протеини се таложе у срчаном мишићу.Амилоидне наслаге чине мишићне зидове срца укоченим, што производи и дијастоличку и систолну дисфункцију.
Са дијастоличком дисфункцијом, срце не може нормално да се опусти између откуцаја срца, па пуни крв мање ефикасно. Са систолном дисфункцијом, амилоидни депозити слабе способност срчаног мишића да се нормално контрахује.
Дакле, срчана амилоидоза утиче на срчану функцију током дијастоле (фаза опуштања откуцаја срца) и систоле (фаза контракције откуцаја срца).
- Прочитајте више о томе како срце куца.
Као последица абнормалне дијастолне и систолне дисфункције, срчана инсуфицијенција је честа код људи који имају срчану амилоидозу. Они имају тенденцију да развију прилично озбиљну, генерализовану кардиоваскуларну нестабилност, као и срчане аритмије опасне по живот. Амилоидоза срца је врло озбиљно стање које обично значајно смањује очекивани животни век.
Шта узрокује амилоидозу?
Постоји неколико стања због којих се амилоидни протеини могу акумулирати у ткивима, укључујући и срце. Ови укључују:
- Примарна амилоидоза. Назив „примарна амилоидоза" првобитно се односио на врсту амилоидозе код које није могао да се идентификује основни узрок. Данас је познато да је примарна амилоидоза резултат поремећаја плазме. (Плазма ћелије су беле крвне ћелије које производе антитела). У основи , то је облик мултиплог мијелома. Са примарном амилоидозом, абнормални протеин који се акумулира назива се „лаки амилоидни ланац“ или протеин АЛ. Око 50 процената људи са срчаном амилоидозом има примарну амилоидозу, са депозитима амилоида типа АЛ. код ове врсте срчане амилоидозе обично се развијају и амилоидне наслаге у бубрезима, јетри и цревима.
- Секундарна амилоидоза. Секундарна амилоидоза се јавља код људи који имају неки облик хроничне инфламаторне болести, посебно лупуса, инфламаторне болести црева или реуматоидног артритиса. У овим условима, хронично запаљење може довести до прекомерног стварања „амилоидног протеина типа А“ (такође названог АА протеин). У секундарној амилоидози, АА амилоидни протеин се депонује најчешће и укључује бубреге, јетру, слезину и лимфне чворове. Секундарна амилоидоза, међутим, обично не утиче на срце. Само око 5 процената срчане амилоидозе узроковано је наслагама АА протеина.
- Сенилна амилоидоза. Сенилна амилоидоза своје име добија по томе што се готово увек виђа код старијих мушкараца, најчешће код мушкараца старијих од 70 година. У овом стању долази до прекомерних наслага иначе нормалног амилоидног протеина који се производи у јетри, названог ТТР протеин. Код сенилне амилоидозе, наслаге протеина ТТР често се налазе искључиво у срцу. Сенилна амилоидоза чини око 45 процената случајева срчане амилоидозе.
Симптоми срчане амилоидозе
Амилоидоза срца утиче и на пуњење срца (дијастола) и на пумпање срца (систола), па не би требало да чуди што се укупна срчана функција има тенденцију да се знатно погоршава код људи са овим стањем.
Најистакнутији резултат срчане амилоидозе је срчана инсуфицијенција. У ствари, симптоми срчане инсуфицијенције - углавном изразита диспнеја и значајан едем (оток) - су оно што обично доводи до дијагнозе амилоидозе.
Код срчане амилоидозе изазване АЛ протеином (примарна амилоидоза), поред срца често су погођени и трбушни органи. Дакле, ове особе имају гастроинтестиналне симптоме, као што су губитак апетита, рано ситост и губитак тежине. Поред тога, наслаге АЛ протеина такође имају тенденцију да се акумулирају у малим крвним судовима, што може проузроковати лахке модрице, ангину или клаудикацију (грчеви мишића од напора).
Људи са срчаном амилоидозом су посебно склони синкопи (епизодама губитка свести), узрокованој генерализованом кардиоваскуларном нестабилношћу. Синкопа услед срчане амилоидозе може бити злослутни знак, јер показује да је кардиоваскуларна резерва растегнута готово изван својих граница. Конкретно, људи са амилоидозом која погађа њихово срце и крвне судове можда се неће моћи опоравити од било ког догађаја који озбиљно изазива кардиоваскуларни систем, чак и тренутно. Такав догађај може укључивати вазовагалну епизоду која код друге особе може проузроковати само неколико тренутака вртоглавице.
Дакле, када се догоди изненадна смрт код људи са срчаном амилоидозом, изненадни кардиоваскуларни колапс је обично узрок. Ово је у потпуној супротности са људима који доживе изненадну смрт од других врста срчаних болести, код којих је обично узрок срчана аритмија (посебно вентрикуларна тахикардија или вентрикуларна фибрилација). Сходно томе, уметање имплантабилног дефибрилатора код људи са срчаном амилоидозом, чак и ако је синкопа вероватно била последица срчане аритмије, често не продужава преживљавање. Када људи са срчаном амилоидозом доживе синкопу, ризик од изненадне смрти у наредних неколико месеци је висок.
Са срчаном амилоидозом, амилоидни депозити се често јављају у систему електричне проводљивости срца. (Прочитајте о проводном систему.) Код сенилне амилоидозе, наслаге протеина ТТР типа често доводе до значајне брадикардије (успорени срчани ритам) и захтевају имплантацију трајног пејсмејкера. Међутим, код амилоидозе типа АЛ брадикардија је неуобичајена и обично не доводи до пејсмејкера.
Људи са срчаном амилоидозом често теже стварању крвних угрушака, како у крвним судовима, тако и у срцу, што доводи до знатно повећаног ризика од можданог удара и тромбоемболије.
Периферна неуропатија је такође чест проблем код људи са АЛ амилоидозом.
Како се дијагностикује срчана амилоидоза?
Лекари треба да размотре могућност срчане амилоидозе кад год особа има срчану инсуфицијенцију из необјашњивих разлога, посебно ако су диспнеја и едеми најистакнутији симптоми.
Код особа са новонасталом срчаном инсуфицијенцијом присуство ниског крвног притиска, повећане јетре, периферне неуропатије или протеина у урину такође треба да има на уму могућност срчане амилоидозе.
Електрокардиограм у срчаној амилоидози може показивати низак напон (то јест, електрични сигнал је ситнији од уобичајеног), али обично је ехокардиограм тај који даје најбоље назнаке за тачну дијагнозу.
Ехокардиограм често показује задебљање срчаног мишића обе коморе. Поред тога, наслаге амилоида саме на ехо слици стварају препознатљив „блистав“ изглед унутар срчаног мишића. Крвни угрушци у срцу се такође виде прилично често.
Иако ехокардиограм обично води до дијагнозе, постављање дијагнозе амилоидозе захтева биопсију ткива која показује наслаге амилоида. Код људи са АЛ амилоидозом, биопсија се често може добити из абдоминалне масти или из биопсије коштане сржи. Међутим, срчана биопсија је потребна код ТТР амилоидозе (а понекад чак и код АЛ амилоидозе). Биопсија срца обично се ради техником катетеризације срца.
Како се лечи срчана амилоидоза?
Генерално, срчана амилоидоза има лошу прогнозу. Међутим, последњих година развијени су нови терапијски приступи за срчану амилоидозу, а људи са овим стањем имају разлога да имају нешто више наде него што су могли бити пре неколико година.
Лечење срчане амилоидозе може се разматрати у два дела: лечење срчане инсуфицијенције и лечење основног стања које ствара амилоидне наслаге.
Лечење срчане инсуфицијенције
Лечење срчане инсуфицијенције изазване срчаном амилоидозом прилично се разликује од лечења срчане инсуфицијенције изазване другим стањима. Док су бета-блокатори и АЦЕ инхибитори ослонци за лечење већине врста срчане инсуфицијенције, ови лекови (као и блокатори калцијумових канала) могу у ствари погоршати амилоидну срчану инсуфицијенцију. Ова ограничења чине главни изазов медицинским лечењем срчане инсуфицијенције услед амилоидозе.
Употреба петљих диуретика, као што је фуросемид (Ласик), је главни ослонац медицинске терапије код срчане амилоидозе. Ови лекови су обично прилично ефикасни у смањењу прилично јаког едема који често прати ово стање, а такође могу знатно да ублаже диспнеју (други уобичајени симптом). Пето диуретици се често користе у високим дозама и по потреби се могу давати интравенозно.
Бета блокатори се не смеју користити код срчане амилоидозе. Способност срца за пумпање је јако ограничена у овом стању, а истовремено срце не може врло ефикасно да се напуни крвљу. Као резултат, повећан пулс је неопходан за одржавање адекватног срчаног излаза код срчане амилоидозе. То значи да бета блокатори успоравањем срчане фреквенције могу изазвати наглу декомпензацију код ових људи. Блокатори калцијума такође могу успорити рад срца, а такође их треба избегавати.
Код људи са амилоидозом типа АЛ, АЦЕ инхибитори могу да произведу дубоко (и можда фатално) смањење крвног притиска - вероватно зато што наслаге амилоида у периферним нервима спречавају васкуларни систем да компензује пад притиска који АЦЕ инхибитори често изазивају. Овај озбиљан пад крвног притиска углавном се не примећује код људи са ТТР амилоидозом, а код ових особа АЦЕ инхибиторима се може опрезно покушати.
Трансплантација срца није опција за људе са амилоидозом типа АЛ, јер углавном имају значајну болест у неколико других органа. Иако људи са атилоидозом типа ТТР обично имају болест ограничену на срце, они су обично престари да би се сматрали погодним кандидатима за трансплантацију срца. Трансплантација може бити опција за ретку млађу особу која има срчану амилоидозу ТТР типа.
Лечење поремећаја који изазива амилоидозу
Примарна, амилоидоза типа АЛ. Ову врсту амилоидозе обично узрокује абнормални клон плазма ћелија које производе велике количине амилоида типа АЛ. Сходно томе, последњих година развијени су хемотерапеутски режими који покушавају да убију абнормални клон ћелија. Најчешће препоручени третман је висока доза мелфалана праћена трансплантацијом коштане сржи. Нажалост, људи са АЛ амилоидозом који имају срчана оштећења често нису довољно здрави да би толерисали ову врсту агресивне терапије. Међутим, код ових особа могу се користити и други режими хемотерапије, а код већине се примећује барем делимичан одговор.Ако се АЛ амилоидоза може дијагностиковати и лечити пре него што постане опсежна, много је вероватније побољшање исхода.
Секундарна амилоидоза. Само мала мањина људи са срчаном амилоидозом има ово стање. Међутим, агресивно лечење основног инфламаторног поремећаја може успорити напредовање амилоидозе.
Сенилна амилоидоза. Код људи са срчаном амилоидозом изазваном ТТР амилоидом, вишак протеина се производи у јетри. Испоставило се да су амилоидозе типа ТТР две врсте. Код једног од ових типова, ретке сорте која се примећује код млађих људи, трансплантација јетре уклања извор амилоидног протеина типа ТРР и зауставља напредовање амилоидозе. На жалост, код старијих људи који имају типичнију, сенилну амилоидозу ТТР типа, трансплантација јетре не утиче на напредовање болести.
Истражују се лекови који имају за циљ „стабилизацију“ ТТР протеина тако да се више неће акумулирати као амилоидне наслаге. Први од ових лекова, тафамидис, смањио је смртност и хоспитализацију код пацијената са сенилном срчаном амилоидозом у студији објављеној 2018. године и сада се препоручује терапија за многе људе са сенилном амилоидозом. У
Реч од врло доброг
Амилоидоза срца је врло озбиљно стање које узрокује значајне симптоме и у великој мери смањује дуговечност. Неколико основних стања може произвести амилоидозу, а оптимално лечење - и у одређеној мери прогноза - варира у зависности од врсте амилоидног протеина који се таложи у ткивима.
Упркос овим мрачним чињеницама, постигнут је значајан напредак у разумевању различитих врста срчане амилоидозе и у истицању оптималних стратегија лечења за сваку од њих.
- Објави
- Флип
- Емаил
- Текст