Садржај
Мијелопролиферативне неоплазме (МПН), претходно назване мијелопролиферативним поремећајима, су група поремећаја које карактерише прекомерна производња једне или више крвних зрнаца (белих крвних зрнаца, црвених крвних зрнаца и / или тромбоцита). Иако реч неоплазма можда повезујете са раком, то није тако јасно.Неоплазма се дефинише као абнормални раст ткива изазван мутацијом и може се класификовати као бенигни (неканцерогени), преканцерозни или канцерогени (малигни). При постављању дијагнозе, већина мијелопролиферативних неоплазми је бенигна, али временом може да еволуира у малигну (канцерогену) болест. Овај ризик од развоја карцинома са овим дијагнозама подвлачи важност блиског праћења вашег хематолога.
Класификација мијелопролиферативних неоплазми се прилично променила током последњих неколико година, али овде ћемо размотрити опште категорије.
Класичне мијелопролиферативне новотворине
„Класичне“ мијелопролиферативне новотворине укључују:
- Полицитемија вера (ПВ): ПВ је резултат генетске мутације која узрокује прекомерну производњу црвених крвних зрнаца. Понекад је повишен и број белих крвних зрнаца и тромбоцита. Ово повишење крвне слике повећава ризик од настанка крвног угрушка. Ако вам је дијагностикована ПВ, имате мале шансе да развијете мијелофиброзу или рак.
- Есенцијална тромбоцитемија (ЕТ): Генетска мутација ЕТ доводи до прекомерне производње тромбоцита. Повећан број тромбоцита у циркулацији повећава ризик од настанка крвног угрушка. Ваш ризик од развоја карцинома када вам се дијагностикује ЕТ врло је мали. ЕТ је јединствен међу МПН, јер је дијагноза искључења. То значи да ће ваш лекар искључити друге узроке повишеног броја тромбоцита (тромбоцитоза), укључујући и остале МПН.
- Примарна мијелофиброза (ПМФ): Примарна мијелофиброза се раније називала идиопатска мијелофиброза или агногена мијелоидна метаплазија. Генетска мутација у ПМФ доводи до ожиљака (фиброзе) у коштаној сржи. Због ових ожиљака за вашу коштану срж постаје изазов да ствара нове крвне ћелије. За разлику од ПВ, ПМФ генерално доводи до анемије (низак број црвених крвних зрнаца). Број белих крвних зрнаца и број тромбоцита може се повећати или смањити.
- Хронична мијелоична леукемија (ЦМЛ): ХМЛ се такође може назвати хроничном мијелогеном леукемијом. ЦМЛ је резултат генетске мутације зване БЦР / АБЛ1. Ова мутација резултира прекомерном производњом гранулоцита, врсте белих крвних зрнаца. У почетку можда немате симптоме, а ЦМЛ се често открива случајно уз рутински лабораторијски рад.
Атипичне мијелопролиферативне новотворине
„Атипичне“ мијелопролиферативне новотворине укључују:
- Јувенилна милеомоноцитна леукемија (ЈММЛ): ЈММЛ се некад звао малолетнички ЦМЛ. То је редак облик леукемије који се јавља у детињству и раном детињству. Коштана срж прекомерно производи миелоидне беле крвне ћелије, посебно ону која се назива моноцит (моноцитоза). Деца са неурофиброматозом типа И и Ноонановим синдромом су у већем ризику од развоја ЈММЛ него деца без ових генетских стања.
- Хронична неутрофилна леукемија: Хронична неутрофилна леукемија је ретки поремећај који се карактерише прекомерном производњом неутрофила, врсте белих крвних зрнаца. Те ћелије тада могу да се инфилтрирају у ваше органе и изазову повећање јетре и слезине (хепатоспленомегалија).
- Хронична еозинофилна леукемија / хипереозинофилни синдроми (ХЕС): Хронична еозинофилна леукемија и хипереозинофилни синдроми представљају групу поремећаја које карактерише повећани број еозинофила (еозинофилија) што резултира оштећењем различитих органа. Одређена популација ХЕС делује више као мијелопролиферативне новотворине (отуда и назив хронична еозинофилна леукемија).
- Болест мастоцита: Системска (што подразумева цело тело) болест мастоцита или мастоцитоза је релативно нов додатак категорији миелопролиферативних неоплазми. Болести мастоцита настају прекомерном производњом мастоцита, врсте белих крвних зрнаца које затим нападају коштану срж, гастроинтестинални тракт, кожу, слезину и јетру. Ово је за разлику од кожне мастоцитозе која погађа само кожу. Мастоцити ослобађају хистамин што резултира реакцијом алергијског типа у погођеном ткиву.