Садржај
Синдром лизе тумора (ТЛС) настаје када масиван број ћелија карцинома умире и ослобађа различите електролите, протеине и киселине у крвоток пацијента. Масивна и изненадна ћелијска смрт најчешће се дешава након што особа са раком крви (обично акутном леукемијом или агресивним лимфомом, као што је Буркиттов лимфом) добије хемотерапију да убије ћелије карцинома.Као резултат овог великог просипања ћелијског садржаја (калијум, фосфат и мокраћна киселина) у крвоток, могу се развити различити симптоми, попут мучнине, повраћања, затајења бубрега и срчаних аритмија.
Дијагноза синдрома лизе тумора поставља се проценом симптома особе и проценом лабораторијских тестова на присуство метаболичких абнормалности (као што су високи нивои калијума или мокраћне киселине у крвотоку).
Хитно лечење синдрома лизе тумора је од суштинског значаја с обзиром на то да су неки симптоми потенцијално опасни по живот. Терапије укључују снажну хидратацију, корекцију абнормалности електролита, а понекад и дијализу.
Симптоми
Изненадно ослобађање унутрашњег садржаја ћелија карцинома је оно што на крају узрокује различите симптоме и знаке који се виде код синдрома лизе тумора.
То може укључивати:
- Генерализовани умор
- Мучнина и повраћање
- Ненормални срчани ритмови
- Крв у урину (хематурија)
- Конфузија
- Напади
- Спазми мишића и тетанија
- Онесвестити се
- Напрасна смрт
Акутна инсуфицијенција бубрега (што доказује особа која има повишен ниво креатинина и мали или уопште не излази урин) је још једна велика потенцијална последица ТЛС. У ствари, истраживање је открило да је акутна повреда бубрега која се развија од ТЛС-а снажни предиктор смрти.
Симптоми ТЛС-а обично се јављају у року од седам дана од особе која се лечи од карцинома (нпр. Хемотерапија).
Узроци
Синдром лизе тумора може се развити када постоји велики број ћелија карцинома који изненада умиру. Како се туморске ћелије „лизирају“ или умиру и брзо отварају, њихов просути садржај - калијум, фосфат и мокраћна киселина - у великој количини се ослобађају у крвоток пацијента.
Ово просипање на крају доводи до следећих метаболичких абнормалности:
- Висок ниво калијума у крви (хиперкалемија)
- Висок ниво фосфата у крви (хиперфосфатемија)
- Висок ниво мокраћне киселине у крви (хиперурицемија)
Поред горе наведених абнормалности, додатни фосфат присутан у крвотоку може се везати за калцијум да би створио кристале калцијум фосфата. Осим што узрокују низак ниво калцијума у крви (хипокалцемија), ови кристали се могу одложити у органе, попут бубрега и срца, и нанети штету.
Поред електролита и киселина, смрт туморских ћелија може довести до ослобађања протеина који се називају цитокини. Ови цитокини могу покренути инфламаторни одговор целог тела, што на крају може довести до отказивања више органа.
Фактори ризика
Иако се ТЛС најчешће развија након што пацијент прима хемотерапију, ретко се може јавити спонтано. То значи да се ћелије рака саме отварају и просипају свој садржај, чак и пре него што су изложене једном или више лекова против рака.
Такође постоје извештаји о развоју ТЛС након лечења зрачењем, дексаметазоном (стероидом), талидомидом и разним биолошким терапијама, као што је Ритукан (ритукимаб).
Људи који су највише изложени ризику од развоја синдрома туморске лизе су они са раком крви, посебно акутном лимфобластном леукемијом и лимфомима високог степена (као што је Буркитт лимфом). Међутим, ТЛС се такође може јавити, мада ретко, код пацијената са солидним туморима као што су рак плућа или дојке.
Истраживање је открило да ће више од 1 од 4 деце са акутном лимфобластном леукемијом развити ТЛС након лечења карцинома.
Генерално, постоје фактори специфични за тумор који повећавају ризик особе да развије ТЛС. Ови фактори укључују:
- Тумори који су посебно осетљиви на хемотерапију
- Тумори који брзо расту
- Гломазни тумори (што значи да су појединачне туморске масе веће од 10 центиметара у пречнику)
- Велико оптерећење тумором (што значи да постоји велика количина тумора у телу)
Постоје фактори специфични за пацијента који чине особу склонијом развоју ТЛС-а. На пример, пацијенти који су дехидрирани или имају бубрежну инсуфицијенцију имају повећани ризик, јер ови услови отежавају њиховим телима да очисте просути садржај ћелија.
Пацијенти са високим нивоима фосфата, калијума и мокраћне киселине у крви пре него што се подвргну лечењу карцинома такође су у повећаном ризику од развоја ТЛС.
Дијагноза
Сумња се на синдром лизе тумора када пацијент са акутном леукемијом, агресивним лимфомом или на други начин великим оптерећењем тумора развије акутну инсуфицијенцију бубрега и разне абнормалности вредности крви, као што су високи нивои калијума или високи фосфати, након лечења од рака.
Да би помогли у дијагнози, лекари често користе систем класификације Каиро и Бисхоп. Овај систем класификује две врсте синдрома лизе тумора - лабораторијски ТЛС и клинички ТЛС.
Лабораторијски ТЛС
Лабораторијски ТЛС значи да су се догодиле две или више следећих метаболичких абнормалности у року од три дана пре или седам дана након почетка хемотерапије:
- Хиперурикемија
- Хиперкалемија
- Хиперфосфатемија
- Хипокалцемија
Постоје одређени лабораторијски бројеви које ће лекар потражити када дијагностикује ТЛС - на пример, ниво мокраћне киселине од 8 милиграма по децилитру (мг / дл) или више или ниво калцијума од 7 мг / дЛ или мање.
Ове абнормалности могле би се уочити упркос одговарајућој хидратацији и употреби хипоурицемиц агенса (лека који или разграђује мокраћну киселину или смањује производњу мокраћне киселине у телу).
Хидратација и узимање хипоурицемиц агенса су стандардне превентивне терапије за ТЛС.
Клинички ТЛС
Клинички ТЛС дијагностикује се када су задовољени лабораторијски критеријуми одозго, плус најмање један од следећих клиничких сценарија:
- Ненормални срчани ритам или изненадна смрт
- Ниво креатинина (мерење функције бубрега) који је већи или једнак 1,5 пута горњој граници нормале за старост пацијента
- Заплена
Лечење
Ако се особи дијагностикује синдром лизе тумора, она може бити примљена у јединицу интензивне неге (ИЦУ) ради континуираног надзора и неге срца. Поред специјалисте ЈИЛ и тима за негу карцинома, обично се консултују и специјалиста за бубреге (зван нефролог).
План лечења ТЛС-а углавном се састоји од следећих терапија:
Снажна хидратација и праћење излаза урина
Особа са ТЛС ће примати довољно течности кроз једну или више интравенских (ИВ) линија са циљем одржавања излаза урина који је већи од 100 милилитара на сат (мл / х). Тип диуретика назван Ласик (фуросемид) може се дати да би се повећао излазак урина код особе.
Исправљање абнормалности електролита
Електролити особе надгледаће се врло пажљиво (обично на свака четири до шест сати) и коригирати по потреби.
Висок ниво калијума: Да би смањио ниво калијума (што је критично јер високи нивои могу изазвати фаталне срчане аритмије), лекар може применити једну или више следећих терапија:
- Кајексалат (натријум полистирен сулфонат)
- Интравенски (ИВ) инсулин и глукоза
- Калцијум глуконат
- Албутерол
- Дијализа (ако је тешка или упорна)
Висок ниво фосфата: Лекови који се називају оралним везивима за фосфате - као што је ПхосЛо (калцијум ацетат) - узимају се са оброцима како би се смањила апсорпција фосфора у цревима.
Висок ниво мокраћне киселине: Често се даје лек назван Елитек (расбурицасе) који покреће разградњу мокраћне киселине у телу.
Расбуриказа је контраиндикована код особа са недостатком глукоза-6-фосфат дехидрогеназе (Г6ПД), јер може проузроковати метхемоглобинемију и хемолитичку анемију. Они који имају ово стање добијају другачији хипоурицемиц лек назван Зилоприм (алопуринол).
Низак ниво калцијума: Лечење ниског нивоа калцијума, који даје суплементе калцијума, врши се само ако је пацијент симптоматски (на пример, има нападаје или срчану аритмију).
Повећање нивоа калцијума повећава ризик од кристализације калцијум фосфата, што може оштетити органе (укључујући бубрег и срце).
Дијализа
Постоје одређене индикације за дијализу код пацијената са синдромом лизе тумора.
Неке од ових индикација укључују:
- Нема или је веома низак ниво урина
- Преоптерећење течношћу (ово може проузроковати компликације попут плућног едема, где су срце и плућа преплављени сувишном течношћу)
- Перзистентна хиперкалемија
- Симптоматска хипокалцемија
Превенција
Код људи који се подвргавају терапији рака, може се применити неколико стратегија како би се спречило да се ТЛС уопште догоди.
Ове стратегије често укључују:
- Најмање два пута дневно вађење крвних тестова (на пример, основни метаболички панел за проверу високог нивоа калијума и дисфункције бубрега)
- Снажно давање течности и пажљиво праћење излаза урина
- Праћење срчаних аритмија
- Ограничавање уноса калијума и фосфора у исхрани почев од три дана пре и седам дана након почетка лечења карцинома
И на крају, пацијенти са средњим и високим ризиком (као што је особа са акутном леукемијом која има основне проблеме са бубрезима), узимаће лекове који превентивно смањују ниво мокраћне киселине у телу, као што су алопуринол или расбурицаза
Реч од врло доброг
Синдром лизе тумора сматра се хитним случајем карцинома, јер је потенцијално фаталан ако се не препозна и не лечи одмах. Добра вест је да већина људи који се подвргавају хемотерапији не развијају ТЛС, а за оне са повећаним ризиком лекари могу бити проактивни и применити превентивне стратегије како би умањили те шансе.