Садржај
Есенцијална тромбоцитемија (ЕТ) је једна од групе поремећаја крви која се назива мијелопролиферативне неоплазме. Друге врсте мијелопролиферативних неоплазми укључују примарну мијелофиброзу и полицитемију веру.Генетске мутације у есенцијалној тромбоцитемији доводе до изузетно високог броја тромбоцита (тромбоцитоза). Многи људи су без симптома у тренутку постављања дијагнозе и имаће нормалан животни век. Компликације укључују стварање угрушака (што доводи до можданог удара, срчаног удара, угрушка у плућима или дубоке венске тромбозе), развој мијелофиброзе или трансформација у акутну мијелоичну леукемију (АМЛ). Једна необична компликација есенцијалне тромбоцитемије је развој стечене вон Виллебрандове болести, поремећаја крварења.
Већини људи ће у једном тренутку бити потребна терапија како би се спречиле компликације. Међутим, уобичајени животни век није неуобичајен.
Могућности лечења
Ако вам је дијагностикована есенцијална тромбоцитемија, природно следеће питање је: "које су моје могућности лечења?" Постоји неколико опција о којима би лекар требало да разговара са вама. Лечење које вам препоручује лекар вероватно се заснива на неколико фактора: симптомима, старости и лабораторијским вредностима. Већина људи ће проћи неколико година без потребе за лечењем, које се обично започиње ако се развије угрушак.
- Аспирин: Дневни аспирин у малим дозама се обично користи за лечење људи са вазомоторним симптомима. Симптоми вазомотора укључују главобољу, вртоглавицу, бол у грудима, печење руку и стопала и визуелне промене. Није реткост да се терапија аспирином користи са другим третманима. Терапија високим дозама аспирина повезана је са повећаним ризиком од крварења и не препоручује се.
- Хидроксиуреа: Орално средство за хемотерапију хидроксиуреа смањује ризик од тромбозе у есенцијалној тромобцитози смањењем броја тромбоцита. Хидроксиуреа се започиње са ниском дозом и ескалира док број тромбоцита не буде приближно нормалан (100.000 - 400.000 ћелија по микролитру). Хидроксиуреа се генерално добро подноси без значајних нежељених ефеката. Нежељени ефекти укључују хиперпигментацију (затамњење) коже, промене ноктију (обично тамне линије испод нокта), осип на кожи и чир на усној дупљи. Хидроксиуреја такође смањује број белих крвних зрнаца (посебно број неутрофила) и хемоглобина што захтева пажљиво праћење комплетне крвне слике (ЦБЦ).
- Анагрелид: Анагрелиде је орални лек који смањује број тромбоцита инхибирајући производњу тромбоцита у коштаној сржи. Типично се користи када хидроксиуреа није ефикасна. Слично хидроксиуреи, анагрелид се започиње у малим дозама и повећава се до жељеног ефекта. Нежељени ефекти укључују главобољу, лупање срца (убрзан рад срца), задржавање течности и дијареју. Ови нежељени ефекти се обично решавају наставком лечења.
- Алфа интерферон: Алфа интерферон се може користити за контролу броја тромбоцита код есенцијалне тромбоцитемије, полицитемије вере и примарне мијелофиброзе. Такође може смањити величину слезине. Алфа интерферон се примењује субкутано (испод коже) свакодневно. Алфа интерферон је такође доступан у дуготрајном облику који се назива пегилирани интерферон и који се може давати једном недељно. Терапија интерфероном је обично резервисана за труднице или људе који не реагују на терапију хидроксиуреом.
- Плателетпхересис: Тромбоцитереза је поступак којим се тромбоцити уклањају из циркулације. Крв се уклања интравенским (ИВ) катетером и сакупља у машини где су тромбоцити одвојени од осталих делова крви (белих крвних зрнаца, црвених крвних зрнаца и плазме). Крв, минус тромбоцити, враћа се у тело путем инфузије физиолошким раствором или плазмом. Тромбоцитереза је резервисана за људе са изузетно великим бројем тромбоцита, озбиљним стварањем угрушака (у плућима, мозгу) или крварењем. Ефекат тромбоцитерезе је привремен, па ће бити потребно започети други третман за дуготрајну контролу броја тромбоцита.
Сви горе наведени третмани не лече есенцијалну тромбоцитемију. Они само смањују број тромбоцита чиме смањују ризик од настанка угрушка или стечене вон Виллебрандове болести.У овом тренутку не постоји куративна терапија за есенцијалну тромбоцитемију. Срећом, упркос недостатку куративне терапије, већина људи са есенцијалном тромбоцитемијом може да живи пуним продуктивним животом.