Садржај
- Зашто људи са српастом анемијом ризикују од можданог удара?
- Симптоми
- Шта да радим ако мислим да неко доживљава мождани удар?
- Фактори ризика
- Превенција
- Колико је добар ТЦД у препознавању пацијената са ризиком од можданог удара?
- Како се спречавају мождани удар ако је ТЦД абнормалан?
- Да ли ће моје дете увек морати да буде на хроничним трансфузијама?
Без одговарајућег скрининга, једанаест процената деце са анемијом српастих ћелија доживеће мождани удар до 20. године живота. Отприлике сваки четврти пацијент ће доживети мождани удар до 45. године. Слушање оваквих вести о вашем малом детету може бити шокантно, али правилним прегледом овај ризик се може значајно смањити.
Зашто људи са српастом анемијом ризикују од можданог удара?
Већина деце са анемијом српастих ћелија доживљава исхемијски мождани удар, што значи да проток крви не може доћи до једног дела мозга. Српасте ћелије оштећују слузницу великих артерија (крвних судова који носе кисеоник до ткива) мозга, што доводи до тога да постану све уже. Вероватније је да ће ове уске крвне судове блокирати накупина српастих ћелија. Када се то догоди, проток крви је блокиран и кисеоник се не може испоручити у одређено подручје мозга, узрокујући оштећење.
Симптоми
Удари код деце са анемијом српастих ћелија изгледају слично као код старијих одраслих. Деца могу доживети:
- Слабост на једној страни тела
- Спуштање лица
- Неразговетан говор
- Визуелне промене у замагљеном виду или двоструком виду
- Тешкоће у ходању или смањена координација
Шта да радим ако мислим да неко доживљава мождани удар?
Позовите 911. Мождани удар, без обзира на узрок, представља хитну медицинску помоћ. Рано лечење је кључно за спречавање дугорочних компликација.
Фактори ризика
Ризик од исхемијског можданог удара је највећи код деце млађе од десет година. Овај ризик се смањује до око 30. године живота, а затим се ризик поново повећава. Ризик од хеморагичних можданих удара (можданих удара узрокованих крварењем) највећи је код тинејџера и младих одраслих.
Ризик од можданог удара је највећи код пацијената са хемоглобином СС и бета нула таласемијама српа.Ризик код пацијената са хемоглобином СЦ и српом бета плус таласемијом (посебно код мале деце) је знатно мањи, па се код ових пацијената не препоручује скрининг осим ако постоје додатни проблеми.
Превенција
Крајем 1980-их и почетком 1990-их, истраживачи су утврдили да се транскранијални допплер (ТЦД) може користити за преглед пацијената са анемијом српастих ћелија како би се утврдио ризик од исхемијског можданог удара. ТЦД је неинвазивни ултразвук који се користи за мерење протока крви кроз главне артерије мозга. Да би се то урадило, ултразвучна сонда се поставља на сљепоочнице где је кост лобање тања, омогућавајући техничару да мери брзину протока крви. На основу ових вредности, ТЦД могу бити означени као нормални, условни и абнормални. Иако су деца са условним вредностима ТЦД у мало већем ризику од можданог удара, деца са абнормалним ТЦД су у највећем ризику и треба их ставити на превентивни план лечења.
Иако се ТЦД чини као једноставан тест, то није тако лако како звучи. Постоји много фактора који могу утицати на мерења током ТЦД. Грозница и болести привремено подижу вредности ТЦД. Супротно томе, трансфузија крви привремено снижава вредности ТЦД. У основи, ваше дете би требало да буде у основном здрављу када се изводи ТЦД.
Спавање такође утиче на проток крви у мозгу, па се не препоручује седација (давање лекова који помажу пацијенту да се опусти / спава током поступка) или спавање током прегледа. Малој деци ће можда бити тешко да сарађују и буду мирни, али родитељи могу помоћи играњем филма или читањем књига током поступка.
Колико је добар ТЦД у препознавању пацијената са ризиком од можданог удара?
Идентификација абнормалног ТЦД праћена хитним започињањем лечења смањила је ризик од можданог удара код деце са анемијом српастих ћелија са 11 на 1 проценат. Не би сва деца са абнормалним ТЦД-има настала мождани удар без лечења, али зато што мождани удар може имати озбиљне дугорочне последице, сви пацијенти се лече исто.
Како се спречавају мождани удар ако је ТЦД абнормалан?
Ако ваше дете са анемијом српастих ћелија има абнормални ТЦД, препоручује се да се ТЦД понови за једну до две недеље. Ако је ТЦД опет абнормалан, препоручује се да започне са хроничним програмом трансфузије.
Клиничка студија СТОП-1 показала је да је започињање програма хроничне трансфузије у великој мери смањило ризик од можданог удара. Хронична трансфузијска терапија састоји се у трансфузији крви сваке три до четири недеље. Циљ трансфузије је да смањи проценат хемоглобина С са више од 95 на мање од 30 посто, како би се смањио ризик од српастих ћелија које блокирају проток крви у артеријама мозга.
Да ли ће моје дете увек морати да буде на хроничним трансфузијама?
Можда не. У недавном вишеинституционалном испитивању названом ТВиТЦХ, одређени пацијенти (засновани на стварима као што су ниво хемоглобина С, снимање мозга, вредности ТЦД-а које су се вратиле у нормалу) могли су да пређу са хроничне трансфузијске терапије на терапију хидроксиуреом. Ови пацијенти су полако одвикавани од трансфузије како се третман хидроксиурее полако повећавао.
Пацијентима са значајним променама у крвним судовима у мозгу може бити потребна дуготрајна хронична трансфузијска терапија, слично пацијентима који су претрпели мождани удар.