Садржај
Склеродерма је хронична аутоимуна болест везивног ткива коју карактерише очвршћавање и затезање коже. (Сцлеродерма на грчком значи „тврда кожа“). Остали симптоми склеродермије укључују промену боје коже, болове у зглобовима и мишићима, отечене руке, сужавање крвних судова, згага и друга гастроинтестинална питања и наслаге калцијума испод коже. Постоје две врсте склеродермије (и неколико подтипова), од којих је свака у великој мери дефинисана својим симптомима: Локализована склеродермија, која погађа углавном децу, укључује само очвршћавање коже. Системска склеродермија или системска склероза (ССц) утиче и на унутрашње органе и крвне судове.
Уобичајени симптоми
Док се симптоми склеродермије разликују од особе до особе, најчешћи симптоми болести утичу на кожу.
Промене на кожи
Готово код сваког са склеродермом настају мрље густе, очврсле коже на рукама, рукама, лицу, а понекад и на трупу и ногама, које могу бити у облику овала или равних линија. Могу се појавити као линија низ руку или ногу или чак низ чело код ретке врсте болести која се назива склеродермијаен цоуп де сабре. Промене на кожи могу отежати кретање и отежати савијање прстију на рукама и ногама. Лице може изгледати воштано и попут маске.
Како се затезање јавља, кожа такође постаје сјајна и може променити боју, постајући тамнија или светлија. У дифузна склеродермија, кожа може постати „хиперпигментирана“ и имати изглед соли и бибера. У морпхеа склеродерма, која је врста локализоване склеродерме, црвенкасти делови коже се згушњавају у чврсте површине овалног облика које се појављују на грудима, стомаку, леђима, лицу, рукама и ногама. Центри закрпа су слоноваче, са љубичастим обрубима.
Гастроинтестинална (ГИ) питања
Пробавни проблеми погађају између 75% и 90% људи који имају склеродермију. Они су резултат слабљења цревног мишића изазваног смањењем снабдевања крви нерава, који су потребни за стимулисање црева. ГИ симптоми укључују грчеве, надимање, дијареју или затвор, мучнину, болове у стомаку и инконтиненцију.
У доњем делу ГИ тракта склеродерма може да промовише штетне бактерије, успорено кретање хране и смањење апсорпције хране. Симптоми стомака код склеродермије настају услед спорог пражњења хране у танко црево. Задржавање хране у желуцу доводи до осећаја мучнине, повраћања, ситости или надутости (такође познате као гастропареза).
Проблеми са једњаком
Већина људи са склеродермијом има проблема са једњаком. Најчешћа је жгаравица (осећај сагоревања иза дојне кости). Ово је због иритације једњака киселином регургитацијом (стварање резерве или повратом у једњак) из желуца.
Остали симптоми могу укључивати отежано гутање, сув кашаљ ноћу, понављани бол у грудима иза дојне кости, упорна хрипавост, астма (пискање и отежано дисање), чир на устима и киселински укус у устима.
Хладни прсти на рукама и ногама
Један од најранијих симптома системске склеродермије је Раинауд-ов феномен који доводи до контракције малих крвних судова на прстима руку и ногу као одговор на хладне температуре или стрес. Када се то догоди, кожа постаје бела пре него што постане плава, хладна и утрнула.
Процењује се да 95% случајева склеродермије започиње Раинаудовим феноменом, према Америчкој фондацији за склеродерму.
Болови у мишићима и зглобовима
Болови у мишићима и зглобовима и укоченост такође се могу јавити дуж тетива и мишића руку и ногу. То се може погоршати при кретању зглобова, зглобова, колена или лактова. Како болест напредује, губитак мишића и слабост могу се развити заједно са отоком, топлином и осетљивошћу око зглобова и мишића. Често људи са склеродермијом доживљавају звук стругања када покушавају да померу упаљене зглобове, посебно зглобове на и испод колена.
Отечене руке
Отицање руку може бити посебно изражено ујутру због продужене неактивности мишића током сати спавања. Прсти могу изгледати попут кобасица, што отежава затварање руке у песницу. Симптоми се могу смањивати како дан пролази.
Калциноза
Калциноза је стање у којем се наслаге калцијума формирају испод коже, стварајући мале накупине. Ове грудице могу се пробити кроз кожу и пропустити белу супстанцу. Отворени посекотине могу се заразити.
Телангиецтасиа
Отицање ситних крвних судова у близини површине коже руку и лица може резултирати црвеним мрљама познатим као телангиектазија.
Умор и депресија
Тешки, ако не и исцрпљујући умор, праћен депресијом, уобичајени су симптоми склеродермије. Анемија се такође може развити са склеродермом, што може допринети тежини ових симптома.
Остали симптоми склеродермије могу укључивати:
- Раинаудов феномен: хладни прсти на рукама и ногама који постају плави, утрнули и болни када су изложени хладним температурама или стресу
- Упорни кашаљ
- Абнормална сувоћа коже
- Кратког даха
- Губитак тежине
- Губитак косе
- Сјогренов синдром, аутоимуна болест која узрокује сува уста и очи
Ретки симптоми
Неки људи са склеродермијом имају симптоме који могу или не морају изгледати повезани са болешћу, укључујући изненадне епизоде јаког бола у лицу (тригеминална неуралгија) и импотенције.
Компликације
Склеродермија може изазвати компликације које се крећу од благих до опасних по живот. Они се обично јављају када поремећај није третиран или када лечење није на одговарајући начин адресирало симптоме:
- Чиреви на прстима руку и ногу: Тешки Раинаудов феномен може ометати проток крви у прстима руку и ногу, узрокујући чиреве који могу бити тешко зарасти. Врхови прстију могу бити трајно оштећени. У екстремним случајевима, абнормални или сужени крвни судови у комбинацији са озбиљним Раинаудовим крвним судовима могу довести до гангрене и може захтевати ампутацију.
- Оштећење плућа: Компликације плућа, укључујући проблеме са дисањем због плућне хипертензије и ожиљци везивног ткива у плућима, могу довести до болести плућа и потенцијално срчане инсуфицијенције. У неким случајевима, вишак колагена се сакупља у ткиву између ваздушних врећица плућа, чинећи плућно ткиво крутијим и мање способним за правилан рад.
- Срчаних проблема: Ожиљци на срчаном ткиву и сужени крвни судови могу довести до абнормалних срчаних ритмова (аритмија) и, у ретким случајевима, до упаљеног срчаног мишића (миокардитис).
- Оштећење бубрега: Ограничени проток крви у бубрезима може резултирати бубрежном кризом склеродерме. Ако се не лечи, ово може довести до отказивања бубрега. Са овим стањем, особа развија малигни високи крвни притисак заједно са отказивањем бубрега.
- Стоматолошки проблеми: Снажно затезање коже лица може отежати отварање уста довољно широког за прање зуба. Поред тога, рефлукс киселине може уништити зубну глеђ, а промене у ткиву десни услед склеродермије могу проузроковати опуштање или испадање зуба.
- Суве очи и уста: Неке врсте склеродермије могу изазвати веома суве очи и уста, стање познато као Сјогренов синдром.
- Гастрални антрални васкуларни ектазијски синдром (ГАВЕ): Понекад се назива „лубеница од лубенице“, ово је прилично ретко стање, што доводи до појаве црвених пругастих стомака од проширених крвних судова и анемије због недостатка гвожђа. ГАВЕ, који погађа око 5% људи са системском склеродермијом, повећава ризик од рака стомака и може довести до анемије.
- Сексуална дисфункција: Мушкарци са склеродермом могу доживети еректилну дисфункцију; жене могу имати смањено подмазивање и стегнути отвор вагине.
- Отказивање срца: Проблеми са срцем повезани са склеродермом могу се манифестовати као абнормални срчани ритам или конгестивна срчана инсуфицијенција
Када се обратити лекару
Појединци који показују симптоме склеродермије треба да потраже лекара који има стручност у овој сложеној болести, као што је реуматолог. Рано откривање склеродермије може помоћи у спречавању озбиљних компликација. Рано препознавањем и лечењем захваћености органа склеродермом можете спречити неповратну штету.
Савети за леп живот са склеродермом- Објави
- Флип
- Емаил
- Текст