Садржај
- Разумевање РАЕБ-а, врсте МДС-а
- РАЕБ је високо ризични облик МДС-а
- Дијагноза
- Врсте
- Терминологија повезана са РАЕБ-ом
- Шта је РАЕБ-Т?
- Како се лечи РАЕБ?
Оба облика углавном имају тешку прогнозу: објављена просечна времена преживљавања (сада датирана) крећу се од 9-16 месеци. РАЕБ је такође повезан са повећаним ризиком од напредовања у акутну мијелоичну леукемију - рак крвотворних ћелија коштане сржи.
Разумевање РАЕБ-а, врсте МДС-а
Мијелодиспластични синдром, или МДС, односи се на породицу ретких болести крви у којима коштана срж не производи довољно здравих црвених крвних зрнаца, белих крвних зрнаца или тромбоцита. РАЕБ је релативно честа врста МДС-а, и нажалост, то је облик МДС-а са већим ризиком.
Као и други облици МДС-а, РАЕБ обично погађа људе који су старији од 50 година, али се може јавити и код млађих појединаца, а његов узрок је тренутно непознат.
Када особа има облик МДС-а као што је РАЕБ, коштана срж може произвести много неразвијених или незрелих ћелија које често имају чудан облик, величину или изглед, у поређењу са здравим. Ове ране, малолетничке, верзије крвних зрнаца називају се бласт ћелијама - термин који се често користи у расправи о леукемији. Заиста, данас многи научници на МДС гледају као на облик рака крви и коштане сржи.
За ове поремећаје су коришћени различити системи класификације. Класификациони систем СЗО покушава да сортира врсте МДС-а, водећи рачуна о прогнози за дати поремећај. СЗО тренутно препознаје 7 врста МДС-а, а заједно РАЕБ-1 и РАЕБ-2 чине око 35-40 посто свих случајева МДС-а.
- Ватростална цитопенија са једнородном дисплазијом (РЦУД)
- Ватростална анемија са прстенастим сидеробластима (РАРС)
- Ватростална цитопенија са мултилинезном дисплазијом (РЦМД)
- Ватростална анемија са вишком бласт-1 (РАЕБ-1)
- Ватростална анемија са вишком бласт-2 (РАЕБ-2)
- Мијелодиспластични синдром, некласификован (МДС-У)
- Мијелодиспластични синдром повезан са изолованим дел (5к)
Ова горња имена често се односе на то како се појављују крв и ћелије коштане сржи, када се прегледају под микроскопом. Међутим, презиме на горњој листи је дефинисано одређеном мутацијом или променом хромозома у генетском материјалу ћелија коштане сржи које формирају крв.
У случају РАЕБ (оба типа), име има два дела: ватросталну анемију; а вишак експлозија. Анемија је генерално недостатак здравих црвених крвних зрнаца. Ватростална анемија значи да анемија није последица ниједног од познатих уобичајених узрока анемије и да се анемија углавном коригује само трансфузијом крви. Када особа има ватросталну анемију и тестови открију већи број незрелих бласт ћелија него што је то нормално, то је ватростална анемија са вишком експлозија.
Могуће је да особа са РАЕБ има низак број и у другим ћелијама формираним од коштане сржи. Људи са РАЕБ могу имати ватросталну анемију (низак ниво црвених крвних зрнаца), ватросталну неутропенију (ниски неутрофили), ватросталну тромбоцитопенију (ниски нивои тромбоцита) или комбинацију ове три врсте.
РАЕБ је високо ризични облик МДС-а
За пацијенте којима је дијагностикован МДС, важно је одредити ниво ризика. Неки облици МДС-а су ниског ризика, други средње ризични, а други високо ризични. И РАЕБ и РЦМД сматрају се ризичним облицима МДС-а. Ипак, немају сви пацијенти са РАЕБ исте прогнозе. У обзир долазе и други фактори, као што су старост, целокупно здравље, особине болести и генетика укључених ћелија које формирају кости.
Дијагноза
Када се сумња на МДС, треба извршити биопсију коштане сржи и аспират. То укључује добијање узорака коштане сржи и слање у лабораторију на анализу и тумачење.
Дијагноза се поставља на основу тога како се ћелије појављују под микроскопом, како постају обојене различитим низовима боја и маркера који укључују употребу антитела као ознака и, у случају напреднијих подтипова МДС, нешто што се назива проточна цитометрија . Проточна цитометрија је техника која омогућава идентификовање и сортирање ћелија са одређеним карактеристикама из веће популације ћелија у датом узорку.
Врсте
Оба облика (1 и 2) РАЕБ повезана су са ризиком од преласка у акутну мијелоичну леукемију (АМЛ). Поред тога, пацијент са високоризичним МДС-ом, као што је РАЕБ, може подлећи отказивању коштане сржи, без прогресије у АМЛ, па је стање често само по себи животно опасно, без прогресије у леукемију.
Терминологија повезана са РАЕБ-ом
РАЕБ класификација зависи од разумевања неколико појмова:
- Број експлозија коштане сржи: Добија се узорак ваше коштане сржи и мери се број абнормалних, незрелих бласт ћелија.
- Број експлозија периферне крви: Узорак ваше крви из вене узима се иглом и мери се број абнормалних, незрелих бласт ћелија.
- Ауер шипке: Ово ће нешто тражити лекари када виде ваше експлозије под микроскопом. Иако се називају Ауер-овим „шипкама“, они заправо имају много различитих облика и величина. Они су мањи-мањи од језгра и налазе се унутар цитоплазме. Често су у облику игле са зашиљеним крајевима, али могу бити у облику зареза, дијаманта или дуге и правоугаоне.
На основу присуства или одсуства горе наведених налаза, утврђује се да особа има РАЕБ-1 или РАЕБ-2, како следи:
Пацијентима је дијагностикован РАЕБ-1 ако су имали или (1) број експлозија коштане сржи између 5 и 9 процената од најмање 500 избројаних ћелија или (2) број периферних бласта између 2 и 4 процента од најмање 200 избројаних ћелија, и (3) одсутне Ауер шипке. Присуство критеријума 1 или 2 плус 3 класификује случај МДС као РАЕБ-1.
Шансе да се РАЕБ-1 претвори у акутну мијелоичну леукемију процењују се на око 25 процената.
Пацијентима се дијагностикује РАЕБ-2 ако су имали (1) број експлозија коштане сржи између 10 и 19 процената од најмање 500 избројаних ћелија или (2) број периферних бласта између 5 и 19 процената од најмање 200 избројаних ћелија, или (3) Ауер шипке које се могу уочити. Присуство критеријума 1, 2 или 3 класификује случај МДС као РАЕБ-2.
Процењује се да шансе да се РАЕБ-2 претвори у акутну мијелоичну леукемију могу бити од 33 до 50 процената.
Шта је РАЕБ-Т?
Можете наићи на фразу „ватростална анемија са вишком експлозија у трансформацији“ или РАЕБ-Т. Овај термин је заправо напуштен у тренутној СЗО-класификацији мијелодиспластичних синдрома.
Већина пацијената који су раније припадали овој категорији сада су класификовани као да имају акутну мијелоичну леукемију. У другом класификационом систему, француско-америчко-британском (ФАБ-класификација), пацијенти су распоређени у РАЕБ-Т категорију ако су имали или (1) број експлозија коштане сржи између 20 и 30 процената, (2) периферни број експлозија од најмање 5 процената, или (3) Ауер-ове штапове који се могу открити, без обзира на број експлозија.
И даље постоје одређене контроверзе око вредности категоризације РАЕБ-Т као у систему ФАБ, одвојено од „АМЛ-20-30“, као у систему СЗО. Неколико великих клиничких испитивања последњих година користило је термин РАЕБ-Т, упркос променама у систему класификације СЗО. Закључак за пацијенте и пружаоце здравствених услуга изгледа да је можда важно знати да се терминологија преклапа, како не би пропустили прилику да се упишу у клиничко испитивање.
Како се лечи РАЕБ?
Третман РАЕБ-а разликује се за различите сценарије. Старост и целокупно здравље појединца могу утицати на такве одлуке о лечењу. Пацијенти са РАЕБ-ом треба да добију обавештења о својим имунизацијама, а пушачи са РАЕБ-ом подстичу се да престану да пуше. Знаци да РАЕБ може напредовати укључују честе инфекције, абнормална крварења, модрице и потребу за чешћим трансфузијама крви.
Нису сви пацијенти са МДС неопходни за тренутно лечење, али пацијенти са симптоматским малим бројем (анемија, тромбоцитопенија, неутропенија са поновљеним инфекцијама) то чине, а то укључује већину пацијената са МДС са високим или врло високим ризиком (укључујући РАЕБ-2, који представља највиши степен МДС-а са најлошијом прогнозом).
Смернице за праксу Националне свеобухватне мреже за рак (НЦЦН) укључују целокупно здравље и перформансе појединца, Међународни систем прогностичког бодовања (ИПСС) и ревидиране ИПСС (ИПСС-Р) МДС категорије ризика и друге карактеристике болести које помажу у вођењу одлука у управљању. Међутим, не постоји приступ „оне сизе фор алл“ за лечење особа са РАЕБ-ом.
Генерално постоје три категорије лечења: супортивна нега, терапије ниског интензитета и терапије високог интензитета. Ови третмани су објашњени у наставку:
- Неге укључује антибиотике за инфекције и трансфузију црвених ћелија и тромбоцита за симптоматски мали број.
- Терапије ниског интензитета укључују факторе раста крвних зрнаца, друга средства као што су азацитидин и децитабин, имуносупресивна терапија и хемотерапија ниског интензитета. Ови третмани се могу спроводити амбулантно и могу побољшати симптоме и квалитет живота, али не лече стање.
- Терапије високог интензитета укључују интензивну комбинацију хемотерапије и алогене трансплантације коштане сржи. Ове терапије захтевају хоспитализацију и ризикују од нежељених ефеката опасних по живот, али такође могу успети да побољшају крвну слику брже од мање интензивне терапије и могу променити начин на који би нормално стање текло. Само су поједине особе кандидати за терапије високог интензитета.
Клиничка испитивања су такође опција за неке пацијенте. У ствари, не тако давно, било је клиничко испитивање које је показало користи од примене децитабина у поређењу са најбољом супортивном негом код старијих пацијената са анемијом са вишком експлозија у трансформацији (РАЕБт).
Реч од врло доброг
Ако вам је дијагностикована РАЕБ-1, РАЕБ-2 или имате другу врсту МДС-а која би се сматрала ризичном, разговарајте са својим здравственим тимом о могућностима.
За пацијенте са МДС са већим ризиком, азацитидин (5-АЗА, Видаза) и децитабин (Дацоген) су два лека која је ФДА одобрила за МДС и које тим задужен за вашу негу може узети у обзир. Ови лекови су такозвани хипометилациони агенси.
Неколико група консензуса указало је да би за МДС са већим ризиком требало одмах започети алогени ХСЦТ (трансплантацију коштане сржи) или терапију хипометилацијским агенсима. Алогени ХСЦТ (трансплантација коштане сржи од даваоца) једини је потенцијално лековити приступ МДС-у, али, нажалост, он је реална опција за премало пацијената, захваљујући старијој старосној групи погођеној МДС-ом, са хроничним здрављем које се истовремено јавља стања и други фактори специфични за пацијента.
- Објави
- Флип
- Емаил
- Текст