Садржај
Перзистентна клоака је ретка урођена мана која се јавља само код жена. Малформација се јавља током феталног развоја када ректум, вагина и уринарни тракт не успевају да се одвоје. Као резултат, беба се рађа са све три групе заједно, чинећи један канал. Користе се различити дијагностички поступци пре и постнатално.
Симптоми
У неким случајевима, постојана клоака може се дијагностиковати пре рођења бебе (пренатално). Знаци абнормалног развоја уринарног тракта, полних органа и ректума могу се видети на пренаталном ултразвуку, укључујући видљиво сакупљање течности у вагини (хидроколпос).
Чак и ако су присутни знаци који указују на постојану клоаку, може бити тешко поставити коначну дијагнозу у материци. Узрок знакова у почетку може бити погрешно приписан другој урођеној оштећењу или урођеној абнормалности.
Перзистентна клоака најчешће се дијагностикује при рођењу када постане очигледно да се, уместо да имају три различита, нормално развијена урогенитална отвора, вагина, ректум и мокраћни систем новорођенчета сакупљају на једном отвору. Овај отвор се обично налази тамо где би се налазила уретра.
Често се утврди да одојчад са упорном клоаком имају и друга стања, укључујући незупчани анус или неразвијене / одсутне гениталије.
Током прегледа новорођенчета, код беба са упорном клоаком могу се утврдити:
- Пропуштање урина или столице
- Видљиво неисправне, недостајуће или нејасне спољне гениталије
- Трбушна маса (обично указује на присуство течности у вагини)
- Компликације као што су меконијум перитонитис, цисте бешике или бубрега или дуплирање Муллеровог система
Новорођенчад са упорном клоаком такође може имати једно од неколико стања која су често повезана са дефектом, укључујући:
- Кила
- Спина бифида
- Конгенитална болест срца
- Атресија једњака и дуоденума
- Абнормалности кичме, укључујући "везану кичму"
Узроци
Иако је то једна од најтежих аноректалних малформација, узрок постојане клоаке није познат. Као и друге урођене мане, постојана клоака је вероватно последица многих различитих фактора.
Дијагноза
Дијагноза перзистентне клоаке може се поставити пренатално ако је стање озбиљно и узрокује знаке који се могу препознати на пренаталном ултразвуку, као што је сакупљање течности у вагини. Међутим, у већини случајева стање се дијагностикује при рођењу када је физички очигледно да се урогенитални систем новорођенчета није правилно обликовао.
Перзистентна клоака је ретка, јавља се на сваких 20.000 до 50.000 живорођених. Урођени дефект се јавља само код новорођенчади са женским репродуктивним системом.
Када се дефект идентификује, следећи корак је утврђивање о којим системима је реч и тежина малформације. У већини случајева биће потребна хируршка интервенција.Да би се ублажио ризик и дугорочно повећао потенцијал за нормалну урогениталну и цревну функцију, бебама са упорном клоаком потребна је стручност специјализованих дечјих хирурга.
Потребе новорођенчади са упорном клоаком морају се проценити одмах након рођења и од случаја до случаја. Обим дефекта, као и хируршка интервенција која је потребна и могућа, биће различита за свако новорођенче са тим стањем.
Пре него што беба може на корективну операцију, биће потребна темељна процена специјалисте или чак тима стручњака. Хирург ће испитати унутрашњу и спољну анатомију новорођенчета како би утврдио:
- Озбиљност малформације
- Да ли су присутни грлић материце, вагина и ректум
- Ако постоје нека повезана стања као што су незупчани анус или анална фистула
Неки делови испита могу се радити под седативима или анестезијом.
Тестови
Тестови који ће новорођенчету можда требати да помогну у дијагнози и као план за операцију укључују:
- Ултразвук
- МРИ или рендген
- 3Д клоакаграм
- Цистоскопија, вагиноскопија и ендоскопија
- Тестови крви да би се видело колико добро функционишу бубрези
Лечење
Главни циљ лечења упорне клоаке је спречавање непосредних и потенцијално озбиљних компликација изазваних малформацијама, као што је сепса, и исправљање дефекта тако да дете може одрасти са што ближом нормалном функцијом мокраће, црева и полне функције .
У многим случајевима биће потребно неколико операција да би се отклонио недостатак и решиле све друге абнормалности или стања која беба са упорном клоаком може имати. У неким случајевима, касније у детињству биће потребне додатне операције.
Примарна операција која се користи за фиксирање клоаке назива се задња сагитална аноректална вагинална уретрална пластика (ПСАРВУП). Пре него што беба може да уради поступак, важно је да је медицински стабилизована. То може значити да су им потребни поступци који ће им помоћи да прођу столицу (колостомија или стома) или урин (катетеризација). Ако беба има колекцију течности у вагини, можда ће бити потребно да се испразни пре операције.
Током поступка ПСАРВУП, хирург процењује и исправља деформисану анатомију. То може укључивати стварање отвора за пролазак столице или урина (анус или уретра) и извођење било које реконструкције црева која је потребна.
У зависности од тежине стања и успеха почетне реконструкције, можда ће бити потребна још једна операција. То је обично случај ако је беби била потребна колостомија или стома пре операције. Једном када се цреву да време за зарастање, колостомија се може затворити и новорођенче би требало да има могућност нормалног покрета црева.
Касније у детињству ће бити потребна додатна операција или реконструкција. Нека деца са упорном клоаком боре се са обуком за кахлице чак и са реконструктивном хирургијом и можда ће бити потребно да буду на програму управљања цревима. Деци која имају потешкоће у контроли урина, с времена на време, можда ће бити потребна катетеризација како би се испразнила бешика и избегла инконтиненција.
Једном када дете рођено са упорном клоаком достигне пубертет, можда ће му требати стручност гинеколога да процени било какве забринутости повезане са репродуктивним здрављем, попут кашњења или одсуства менструације (аменореја). У одраслом добу здрав сексуални живот и нормална трудноћа често су достижни за људе који су рођени са упорном клоаком, мада ће им можда требати порођај царским резом, а не вагиналним порођајем.
Реч од врло доброг
Иако се упорна клоака понекад може дијагностиковати пренатално, најчешће се открива рођењем и може бити повезана са другим стањима, попут деформација кичме и урођених срчаних болести. Потребна је реконструкција и можда ће бити потребне више операција током дојенчади и детињства. Правовременом дијагнозом и правилним лечењем, већина људи рођених са упорном клоаком има готово нормално црево, бешику и сексуалну функцију.