Садржај
Пемфигус је ретка група мехурића аутоимуних болести која погађа и кожу и слузокоже.Зашто се појављује пемфигус остаје и даље загонетка, али научници су успели да утврде да ће имуни систем изненада циљати и нападати протеине, зване десмоглеин, који помажу ћелијама да се држе заједно.
Пемфигус се може појавити сам по себи или се манифестовати као карактеристика одређених аутоимуних болести или карцинома. Пемфигус такође могу покренути одређени лекови. Дијагноза обично укључује биопсију коже или слузокоже. Лечење може укључивати оралне или ињектиране стероиде, имуносупресивне лекове, интравенска антитела и биолошке лекове.
Пре појаве кортикостероида, стопа смртности код људи са пемфигусом била је око 75 процената у року од годину дана. Од тада је драстично опао.
Симптоми
Пемфигус ће генерално прво утицати на слузницу уста, узрокујући вишеструке чиреве који могу трајати недељама и месецима. У неким случајевима оралне лезије могу бити једини симптом. Код других се на кожи могу развити пликови, претежно горњи део грудног коша, леђа, власиште и лице.
Мехурићи су углавном лоше дефинисани и лако се пуцају. Често ће се консолидовати у веће пликове и изазвати опсежно љуштење и цурење. Мехурићи су готово увек болни и, у зависности од свог места, могу бити свраб или не.
Ако се пемфигус не лечи, може се постепено ширити и захваћати веће количине ткива. То може довести до потенцијално опасних по живот компликација, укључујући:
- Потхрањеност (због болних чирева у устима или грлу)
- Губитак течности и тешка дехидрација
- Инфекција
- Сепса и септички шок
Смрт је најчешће резултат септикемије, инфекције или упале плућа.
Врсте
Постоји неколико врста пемфигуса који се разликују по тежини. Два главна типа разликују се по дубини лезија као и по њиховом положају на телу.
Пемпхигус Вулгарис
Пемпхигус вулгарис је најчешћи облик болести. Чиреви најчешће потичу из уста, али могу утицати и на друга ткива слузокоже, попут гениталија.
Будући да болест погађа дубља ткива, пликови могу бити изузетно болни (иако обично не сврбе). Само мали проценат људи ће такође развити пликове на кожи.
Пемпхигус вулгарис се понекад може јавити као карактеристика неуромускуларне аутоимуне болести миастенија гравис.
Пемпхигус Фолиацеус
Пемпхигус фолиацеус је мање тешки облик болести који погађа кожу. Обухвата само површинска ткива на сувом горњем слоју познатом као стратум цорнеум. Због тога је болест далеко мање болна, али често може бити изузетно сврабљива.
Пемпхигус фолиацеус карактеришу хрскави чиреви који се често развијају на кожи главе и шире се на груди, леђа и лице. Чиреви у устима се не јављају.
Пемпхигус фолиацеус понекад може утицати на људе са псоријазом, најчешће као резултат ултраљубичасте (УВ) светлосне терапије која се користи за лечење аутоимунског стања коже.
Остале врсте
Постоје и други ређи, али потенцијално озбиљнији облици пемфигуса, од којих сваки има различите узроке:
- Имуноглобулин А (ИгА) пемфигус је узроковано другачијим антителом од оног повезаног са вулгарним пемфигусом или фолијацеусом. Понекад може изазвати лезије испуњене гнојем (пустуле), али се сматра најмање озбиљним обликом.
- Пемпхигус вегетанс изазива густе чиреве испод руку и у препонама. Често се може развити код људи који су отпорни на лечење пемфигусом.
- Паранеопластични пемфигус је ретка, али потенцијално опасна по живот компликација одређених карцинома. Може изазвати чир на уснама, устима, капцима и дисајним путевима. Ако се не лечи, болест може проузроковати неповратно оштећење плућа, па чак и смрт.
Узроци
Као аутоимуну болест, пемфигус карактерише имуни систем који се покварио. Из слабо разумених разлога, тело ће изненада окренути своју имунолошку одбрану на нормалне ћелије као да жели да неутралише инфекцију.
Са пемфигусом, имуни систем ће произвести протеине зване аутоантитела која су програмирана да циљају на десмоглеин. Десмоглеин је протеин који функционише као молекул адхезије, држећи ћелије на окупу како би одржао интегритет ткива.
Запаљење изазвано пемфигусом прекида везе између ћелија коже, узрокујући деламинацију (акантолизу) и накупљање лимфне течности између слојева ткива.
Са изузетком ИгА пемфигуса, аутоантитела укључена у пемфигус су имуноглобулин Г (ИгГ). Одређени типови ће циљати десмоглеин 1 у површинским ткивима (узрокујући пемфигус фолиацеус), док ће други циљати десмоглеин 3 у дубљим ткивима (узрокујући вулгарни пемфигус).
Генетика
Верује се да генетика игра централну улогу у развоју пемфигуса. Одређене генетске мутације често се примећују код људи са болешћу, од којих већина укључује групу гена хуманог леукоцитног антигена (ХЛА). ХЛА ДР4 је мутација која се најчешће примећује код људи са пемфигусом.
Пемфиг је несразмерно утицао на одређене етничке групе, укључујући Ашкенази Јевреје и људе медитеранског порекла. Постоје чак и одређени подтипови који се јављају готово искључиво у популацијама Колумбије и Туниса.
Фактори ризика
Пемфигус подједнако погађа мушкарце и жене. Обично се јавља између 30 и 60 година. Иако генетика може предиспонирати особу за пемфигус, верује се да стварне симптоме активирају окидачи из околине, а најчешћи укључују:
- Екстремни емоционални стрес
- Прекомерно излагање УВ зрачењу, укључујући сунчеву светлост и фототерапију
- Траума коже, као што су огреботине, посекотине, опекотине од сунца, уједи инсеката и терапија зрачењем
- Одређени лекови, посебно пеницилин, пенициламин, цефалоспорин, капотен (каптоприл) и вазотек (еналаприл)
Упркос дугој листи познатих покретача, већина случајева биће идиопатска (што значи да није познато порекло).
Дијагноза
Пемфигус може имитирати друге болести и обично захтева специјалисте, као што је дермапатолог или орални патолог, који ће поставити коначну дијагнозу. Ово обично укључује биопсију погођене коже или ткива слузокоже.
Под микроскопом ће патолог тражити лезије испуњене течношћу у спољном слоју коже (назване интраепидермалне везикуле). Мехурићи пружају јасне доказе о акантолизи и помажу у разликовању пемфигуса од других мехуричастих кожних болести.
За коначну дијагнозу потребна је техника позната као директна имунофлуоресценција за идентификацију анти-десмоглеинских аутоантитела. Под микроскопом ће се аутоантитела појавити као флуоресцентне наслаге у спојевима између ћелија.
Тест крви, који се назива ензимски имунолошки тест (ЕЛИСА), такође се може користити за откривање аутоантитела против десмоглеина.
Ако је захваћен једњак, може се извршити ендоскопија за преглед унутрашњости душника и узимање узорака ткива. Рендген и ултразвук су мање корисни у постављању дијагнозе.
Диференцијална дијагноза
Ако резултати нису коначни, лекар ће потражити друге могуће узроке симптома. Истрага која се назива диференцијалном дијагнозом може обухватати болести као што су:
- Афтозни чир
- Еризипела
- Мултиформни еритем
- Лупус
- Орални лишај планус
- Пустуларна псоријаза
- Стевенс-Јохнсон синдром (СЈС)
- Токсична епидермална некролиза (ТЕН)
Лечење
Ако се пемфигус не лечи одмах, може бити фаталан, обично као резултат превладавајућих опортунистичких инфекција. Због овога, пемфигусу може бити потребна хоспитализација и подразумева многе исте интервенције које се користе у опекотинама.
Ослонац у лечењу пемфигуса су орални кортикостероиди, обично преднизон. Ово обично захтева изузетно високе дозе, што за неке може бити опасно, узрокујући перфорацију црева и сепсу.
Проблем могу додатно погоршати нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИД) који се користе за лечење болова. НСАИЛ могу изазвати гастроинтестинално крварење и могу повећати ризик од перфорације.
Ако се орални кортикостероиди не могу користити, могу се размотрити друге могућности, укључујући:
- Локалне ињекције стероида
- Имуносупресивни лекови, попут ЦеллЦепт (микофенолна киселина)
- Интравенски гама глобулин (ИВИГ), обично резервисан за тешки паранеопластични пемфигус
- Биолошки лекови, попут Ритуксана (ритуксимаб) ако други лекови не успеју
Плазмафереза, техника слична дијализи која се користи за чишћење крви, може се размотрити ако се Ритукан не може користити. Тетрациклин антибиотици се такође могу прописати за спречавање секундарних инфекција, док талк може спречити да се покривачи и одећа прилепе на лезије.Многи људи постају бољи са лечењем, мада понекад могу проћи и године да се потпуно опораве. Други ће морати трајно да узимају лекове да би спречили поновну појаву.
Сналажење
С обзиром на то да знамо тако мало о томе шта покреће пемфигус, тешко је предложити шта можете учинити да бисте га избегли ако га никада раније нисте имали. Уз то, можда ћете моћи да спречите рецидив ако сте раније имали пемфигус. Ево неколико савета за самопомоћ који вам могу помоћи:
- Одмах лечите повреде коже. То може укључивати локалне антибиотике за спречавање инфекције, залеђивање рана ради смањења упале или компресијске завоје за контролу отока.
- Избегавајте прекомерно излагање сунцу. Носите одговарајућу одећу када сте на отвореном и увек носите крему за сунчање са високим заштитним фактором.
- Одржавајте добро орално здравље. Ово може помоћи у зарастању оралних пликова и спречити инфекције које могу поново активирати болест.
- Управљајте својим стресом. Истражите технике смањења стреса као што су медитација, јога, таи цхи, вођене слике или прогресивно опуштање мишића (ПМР) да бисте се одморили и стекли бољу контролу над својим емоцијама.
Реч од врло доброг
Са Пемфигусом може бити тешко живети, посебно ако утиче на вашу способност да једете, изазива болове или ствара неугодне, ране. Уместо да се изолујете, помаже вам да разговарате са другима који разумеју кроз шта пролазите.
Можете се повезати са мрежама за подршку на мрежи на Фацебоок-у или контактирати непрофитну међународну фондацију Пемпхигус и Пемпхигоид да бисте видели да ли постоји група за подршку у вашем подручју. Ако нисте у стању да се изборите, не устручавајте се да затражите од свог лекара упут за терапеута или психијатра који може пружити савете и лекове ако је потребно.