Садржај
Током једногодишњег лекарског прегледа вашег детета није необично да ваш педијатар пошаље на комплетну крвну слику (ЦБЦ). Овај ЦБЦ се користи за откривање анемије са недостатком гвожђа док деца прелазе са мајчиног млека или адаптираног млека на пуномасно млеко. Можда ћете бити шокирани када вас канцеларија педијатра назове да вас обавести да ваше дете није анемично, али да је њихов број белих крвних зрнаца, посебно ћелија које се боре против бактерија зване неутрофили, мали. У овом тренутку можда ћете се осећати помало уплашено и питати се шта није у реду.Срећом, најчешћи разлог за неутропенију (низак број неутрофила) код деце је вирусна инфекција. Током вирусне инфекције, производња неутрофила је смањена, што може резултирати неутропенијом. Када се инфекција очисти, број неутрофила се нормализује, па ваш педијатар може препоручити понављање ЦБЦ-а за недељу или две. Ако неутропенија и даље постоји, ваше дете се може упутити хематологу ради утврђивања узрока неутропеније.
Преглед
Дечја аутоимуна неутропенија такође се може назвати хроничном доброћудном неутропенијом у детињству. Ово стање је слично имуној тромбоцитопенији (ИТП) и аутоимуној хемолитичкој анемији (АИХА). Упркос чињеници да коштана срж нормално ствара неутрофиле, тело погрешно ствара антитела на неутрофиле који их обележавају за уништавање, што доводи до неутропеније.
Педијатријска аутоимуна неутропенија се обично јавља код новорођенчади узраста од 6 до 15 месеци, али се може јавити у било којој доби, чак и у одраслој доби. Аутоимуна неутропенија у комбинацији са ИТП или АИХА назива се Евансов синдром.
Симптоми
Већина деце са аутоимуном неутропенијом нема симптоме. То је зато што су, упркос изузетно ниском броју неутрофила, озбиљне инфекције ретке. Неутропенија се може открити на ЦБЦ изводу секундарном у уху или респираторној инфекцији. Нека деца могу доживети ране у устима или инфекције коже.
Дијагноза
Као и код других облика неутропеније, први дијагностички тест је ЦБЦ. Апсолутни број неутрофила (АНЦ) је обично испод 1000 ћелија по микролитру и може бити испод 500. Обично је број хемоглобина и тромбоцита нормалан. Може се направити и брис периферне крви, преглед крвних зрнаца под микроскопом. Иако је број неутрофила низак, они имају нормалан изглед.
Даље, ваш лекар ће вероватно узимати ЦБЦ два пута недељно током најмање 6 недеља како би осигурао да ваше дете нема цикличну неутропенију (стање када су неутрофили ниски само неколико дана сваких 21 дан).
Ваш лекар може послати на тестирање како би утврдио да ли постоје антитела на неутрофиле, обележавајући их од уништења. Ако је овај тест позитиван, потврђује дијагнозу. Нажалост, ако је тест негативан, то не искључује аутоимунску неутропенију. Код неких пацијената антитела против неутрофила никада нису идентификована. У овим случајевима, ако старост и приказ одговарају слици аутоимуне неутропеније, претпоставља се дијагноза.
У ретким случајевима можда ће бити потребан преглед коштане сржи да би се искључили други узроци неутропеније. Ово се обично дешава код деце чија презентација и инфекције не одговарају типичној слици дечије аутоимуне неутропеније.
Лечење
Не постоји специфичан третман аутоимуне неутропеније у детињству. Антитела против неутрофила спонтано ће нестати и број неутрофила ће се вратити у нормалу. Спонтани опоравак се јавља до 5. године живота, а неутропенија траје у просеку 20 месеци.
Будући да неутропенија повећава ризик од инфекције, све грознице захтевају медицинску процену.
Ако развије грозницу, ваше дете ће обично проћи ЦБЦ, вађење крви (стављање крви у стаклене боце у потрази за бактеријама) и најмање једну дозу антибиотика. Ако је АНЦ мањи од 500 ћелија / мл, ваше дете ће вероватно бити примљено у болницу на ИВ антибиотику ради посматрања. Ако ваше дете добро изгледа и АНЦ је већи од 1000 ћелија / мл, вероватно ћете бити отпуштени кући на амбулантно праћење.
Лекови који се користе за друге имунолошке поремећаје крви (ИТП, АИХА), попут стероида и интравенског имунолошког глобулина (ИВИГ), нису толико успешни код аутоимуне неутропеније. Понекад се филграстим (Г-ЦСФ) може користити током активних инфекција да стимулише ослобађање неутрофила из коштане сржи у циркулацију крви.