Садржај
Парсонаге-Турнеров синдром је неуролошки поремећај који узрокује јаке болове у рамену и руци и може проузроковати трајно оштећење мишића, живаца и лигамената у погођеним подручјима. ПТС се често јавља унутар брахијалног плексуса - нервне мреже испод руке која премошћује вратне живце врата дуж кључне кости и протеже се у руку. ПТС се такође може односити на друге облике поремећаја периферних нерва негде другде у телу. Верује се да је ПТС узрокован имунолошким поремећајем, вероватно секундарним у односу на уобичајену вирусну инфекцију, али тачни узроци још увек нису јасни.Укупни трајни ефекат ПТС-а варира у великој мери међу појединцима.Симптоми
Парсонаге-Турнеров синдром (ПТС) је неуролошки поремећај који узрокује јак бол у рамену и руци, типично на једној страни тела. Овај бол се може подударати са слабљењем и губитком мишићне масе у погођеним областима током неколико недеља. ПТС погађа 1,64 на 100 000 људи годишње, мада је учесталост ПТС-а можда недовољно дијагностикована и нешто већа.
Симптоми повезани са ПТС-ом могу се поделити на акутне, хроничне и фазе опоравка.
Акутна фаза
Почетни знак ПТСП-а је обично изненадни бол у једном или оба рамена, који често погађа одговарајућу страну врата или руке, мада је једнострани бол далеко чешћи. Овај почетни бол може бити оштар, пецкуч или тупа, пулсирајућа бол. Такође се може представити као промена осећаја у том подручју. Од почетног нивоа бола, код неких се бол може брзо повећати или може постепено расти.
Хронична фаза
Након акутне фазе, која може трајати од неколико сати до неколико недеља, бол ће се на крају смањити. У неким случајевима може потпуно нестати или остати са мањим интензитетом.
Чак и након смањења акутних симптома ПТС-а, оштећење нерва може спречити покрете и употребу мишића. Подизање, савијање и друге активности могу нанети бол живцима погођених подручја мишића. Поред бола, трајно оштећење мишића и живаца креће се од једва приметне слабости до потпуног губитка покрета. У погођеним подручјима ова слабост може проузроковати:
- Атрофија мишића
- Смањен осећај или утрнулост
- Осећај игле или сагоревање
- Повећана осетљивост на додир
Структурно, атрофија може проузроковати промене у положају и функцији:
- Рамена
- Оружје
- Зглобови
- Руке
Фаза опоравка
Током или након хроничне фазе, може доћи до секундарне компликације са атрофијом која се назива сублуксација, ишчашењем раменог зглоба.Када одређене тетиве у пределу рамена промене положај, може се изгубити одређена покретљивост раменог зглоба услед хроничног бола и упала која погађа везивно ткиво. Оштећење и губитак покрета капсуле раменог зглоба могу одражавати запаљенско стање познато као адхезивни капсулитис.
Остали трајни симптоми укључују проблеме са циркулацијом. Кожа руку и руку може да набрекне (едем) и обоји се црвеним, љубичастим или мрљастим мрљама. Раст косе и ноктију може се убрзати. Такође може доћи до прекомерног знојења или лошег температурног одговора на рукама, рукама или прстима на температурне промене у окружењу.
Други облици ПТС-а који утичу на различите делове тела могу довести до бола и дисфункције локализоване на одређеним нервима:
- Лумбосакрални плексус (бол у доњем делу леђа који зрачи у ноге)
- Френични нерв (слабљење дијафрагме може проузроковати отежано дисање)
- Понављајући гркљан (промуклост гласа због слабости или делимичне парализе гласних жица)
- Лица лица и лобање (ретко погођене јединственим оштећењима)
Узроци
Узрок настанка ПТС-а није у потпуности схваћен, али постоји много потенцијалних фактора животне средине који могу да га индукују, укључујући:
- Операција на брахијалном плексусу
- Рођење детета
- Необично напорна вежба
- Физичка траума
- Недавна имунизација
- Бактеријска, вирусна или паразитска инфекција
- Анестезија
- Реуматолошка болест или упала ткива
- Аутоимуни поремећаји
Наследна неуралгична амиотрофија
ПТС је понекад познат и као идиопатска неуралгична амиотрофија, а ово име указује на негенетски или непознати узрок. Наследна неуралгична амиотрофија (ХНА) је наследни облик ПТС-а.
Процењује се да је у 85% случајева ХНА узрокована мутацијом гена СЕПТ9, који производи протеин важан за деобу ћелија.Губитак функције протеина СЕПТ9 такође предвиђа веће ризике од рака. Мутација СЕПТ9 је доминантно изражена, па се симптоми ХНА могу јавити чак и када је присутна само једна копија гена. Циљно генетско тестирање је доступно за ген СЕПТ9. Породични индикатори наследног облика ПТСП-а су:
- Низак
- Прекомерни набори на кожи врата и руку
- Расцјеп непца
- Сплит увула
- Делимично умрежени прсти на рукама и ногама
- Очи смештене близу једна уз другу
- Очно очни капци
- Уска уста
- Асиметрија лица
Дијагноза
ПТС може дијагностиковати лекар, као што је неуролог, коришћењем историје пацијента и пријављених симптома, и специјализованих испитивања, укључујући МРИ брахијалног плексуса и електромиограм (ЕМГ) или студију проводљивости нерва (НЦС) да би се идентификовао извор и интензитет симптома.
Тестирање
Тестови могу укључивати електромиографију (ЕМГ) за мерење здравља мишића и нерва. Ако нерви не проводе електричне импулсе нормално када их стимулишу електроде, специјалиста за неуромишиће може утврдити на које специфичне живце је погођена ПТС повреда.
МРИ брахијалног плексуса у руци може се користити за идентификовање узрока болова у рамену, проналажење мишића погођених атрофијом и утврђивање места настанка оштећења која погађају веће живце.
У неким случајевима се може користити РТГ или ЦТ како би се искључили други узроци бола или губитка покрета који могу утицати на раме, осим ПТС-а, и оно што може бити одговорно.
Лечење
Сврха ПТС третмана је ублажавање симптома који утичу на квалитет живота и опоравак и, ако је потребно, обнављање нормалне функције погођене руке и рамена.
Током интензивне, акутне фазе ПТСП-а, људи ће можда морати да узимају лекове како би смањили бол. Обично употреба НСАИЛ или опиоидних лекова против болова на рецепт може да ублажи неугодност. Физичка терапија и терапеутско ублажавање болова, као што су топло-хладни третмани, такође се могу користити за смањење болова и за одржавање мишићне масе и опсега покрета. Коришћење јединице ТЕНС, машине која примењује електричне импулсе на мишиће кроз површину коже, може бити додатна корисна терапијска опција која смањује бол код неких људи.
За хронични нервни бол који је екстреман и не реагује на друге третмане, операција (укључујући трансплантацију нерва и преношење тетива) може понудити решења која смањују бол и враћају покрет. Замена оштећене тетиве може помоћи у опоравку губитка покрета у рамену, посебно два или више година након почетног појаве ПТС-а ако су живци и мишићи оштећени и нису реаговали на друге облике лечења.
Терапија интравенским имунолошким глобулином (ИВИГ) може бити ефикасан третман, али су потребна даља истраживања.
Сналажење
Преостали бол и непокретност могу бити проблем у понављајућим свакодневним задацима и ручном раду. Иако већина људи у року од две до три године поврати већину, ако не и сву своју снагу, управљање болом током акутне и хроничне фазе ПТСП-а је важно.
Напредни симптоми, као што су делимична парализа и неизлечиви бол, могу оправдати физикалну терапију и операцију.Ова решења могу помоћи у спречавању потпуног губитка функција живаца и мишића током раних фаза или помоћи у њиховом обнављању у фази опоравка.
Прогноза
Тешко је предвидети како ће ПТС утицати на појединца. Након првог ПТС напада, постоји 25% шансе за поновљени напад, а око 10-20% људи са ПТС може имати упорни бол или проблеме са кретањем рамена.
Реч од врло доброг
Стања која узрокују хронични бол често су фрустрирајућа и збуњујућа. Резултати ПТС-а се разликују и важно је да са здравственим тимом разговарате о плану управљања ублажавањем болова и физикалним терапијама. Са напреднијим симптомима, попут делимичне парализе или атрофије мишића, хируршка интервенција може бити важна опција приликом разматрања ваших животних потреба. Тешко је предвидети колико дуго могу трајати акутне и хроничне фазе, зато блиско сарађујте са здравственим радницима како бисте осигурали оптимално управљање тим стањем.