Садржај
Поремећај спектра Неуромиелитис оптица (НМОСД) ретко је стање које укључује централни нервни систем (мозак и кичмени стуб). Сматра се аутоимуном болешћу, јер основне симптоме узрокује имуни систем који напада сопствене ћелије и ткива (најчешће укључују кичмену мождину и оптички нерв). Најчешћи облик овог НМОСД-а који се понавља, карактеришу појаве. Појаци (или рецидиви) могу се десити у размацима од неколико месеци, па чак и година. Други облик поремећаја назива се монофазни НМОСД, који укључује само једну епизоду која обично траје око 30 до 60 дана.
Иако не постоји лек за поремећај спектра неуромијелитис оптике, постоји много ефикасних модалитета лечења који имају за циљ ублажавање симптома и спречавање будућих рецидива. Због повећања препознавања ове ретке болести, све је више доказа о клиничким истраживањима. То је резултирало стандардом заштите који је подржан истраживачким студијама. Стандард неге за НМОСД укључује бригу за лечење акутних (брзих и тешких) релапса, превенцију рецидива и терапије за лечење симптома НМОСД.
Лечење НМОСД-а укључује два циља:
1. Сузбијање акутног инфламаторног релапса
2. Спречавање будућих рецидива
Типични симптоми НМОСД укључују слабост мишића (парапареза), парализу екстремитета (обично ногу, али понекад и горњег дела тела) и поремећаје вида или слепило на једном или оба ока.Неки људи са НМОСД такође имају симптоме попут јаког неконтролисаног повраћања и штуцања. Ово је резултат напада на мождано ткиво.
У 70% људи са НМОСД, антитела особе се везују за протеин зван аутоантитело аквапорин-4 (АКП4), које се такође назива НМО-ИгГ аутоантитело. АКП4 је аутоантитело, произведено од имуног система, које је усмерено против сопственог ткива особе у оптичком нерву и централном нервном систему.
Рецепти
Лекови за спречавање рецидива
Америчка управа за храну и лекове објавила је 2019. први одобрени третман за НМОСД одобрењем ињекције Солирис (ецулизумаб) за интравенску (ИВ) примену. Солирис је намењен онима који су позитивни на антитела против аквапорин-4 (АКП4). Према најави ФДА, „Ово одобрење мења пејзаж терапије за пацијенте са НМОСД.“
У студији на 143 особе са НМОСД (које су биле позитивне на АКП4), учесници су насумично распоређени у две групе; једна група је добила терапију Солирисом, а друга група плацебо (пилула шећера). Студија је открила да су током 48 недеља клиничког испитивања они који су лечени Солирисом доживели смањење броја рецидива за 98% , као и смањење потребе за лечењем акутних напада и хоспитализација.
Акутни третман
Циљ акутног лечења је савладавање акутног инфламаторног напада како би се смањило оштећење централног нервног система, истовремено побољшавајући дугорочну функцију. Прва линија лечења акутних (изненадних, тешких) напада је велика доза (1 грам дневно током три до пет узастопних дана) метилпреднизолона (кортикостероидног лека, који се даје за сузбијање упале у акутним рецидивима НМОСД-а).
Остали лекови за акутни третман
У неким случајевима акутног лечења високе дозе кортикостероида и поступци размене плазме су неефикасни. Стога су истраживачи експериментисали са алтернативним приступима лечењу акутних рецидива НМОСД-а. Један од таквих третмана је интравенски имуноглобулин (ИВИг) .Терапија имуноглобулином (која се назива и нормалним хуманим имуноглобулином) је употреба мешавине антитела за лечење различитих здравствених стања као што су Гуиллаин-Барре-ов синдром и миастенија гравис. Његови ефекти на смањење упале код болести централног нервног система још увек нису у потпуности подржани доказима медицинских истраживања. Али у малој студији, пето од десет учесника студије са НМОСД који нису реаговали на кортикостероиде плус размену плазме позитивно су одговорили на ИВИг. ИВИг се може давати самостално или у комбинацији са имуносупресивним леком званим азатиоприн. Други лек који се може дати када особа са НМОСД која не реагује на прву линију лечења (током акутног инфламаторног напада) укључује циклофосфамиде (имуносупресивни лек који се често даје за лечење лимфома), посебно ако особа има НМОСД заједно са лупус еритематозусом или друге врсте аутоимуних болести.
Дуготрајно лечење
Не постоји лек на рецепт који је идентификован за дугорочно сузбијање НМОСД напада. Али неколико лекова се може дати с циљем спречавања будућих напада који често резултирају хроничним (дугорочним) инвалидитетом. Имуносупресивни лекови (лекови који потискују имуни систем) који се обично дају за дуготрајно лечење НМОСД укључују:
- Азатиоприн (АЗА)
- Мофетилмикофенолат (ММФ)
- Ритуксин (ритуксимаб)
Азантиоприн и мофетилмикофенолат се често дају сами са малим дозама кортикостероида. Утврђено је да је ритуксимаб ефикасан за оне који не реагују добро на третмане имуносупресива прве линије као што су АЗА и ММФ.
Уобичајени нежељени ефекти имуносупресива могу бити:
- Мучнина
- Повраћање
- Пролив
- Повећање осетљивости на инфекцију
Студије о превентивним рецептима
Од 2008. године, клиничко истраживање усредсређено је на имуносупресивне лекове, укључујући азатиоприн, ритуксимаб и микофенолат мофеитил. Скоро свака студија је пријавила користи од ових лекова.
Лечење симптома
Рецепти за лечење симптома НМОСД могу да укључују:
- Тегретол (карбамазепин) је антиконвулзант који смањује нервне импулсе. Може се давати у малим дозама за контролу грчева који су обично последица напада.
- Баклофен или тизанидин су антиспазмодици. Они се могу давати за дугорочне симптоме спастичности који се често јављају као резултат трајних дефицита мотора (покрета мишића) код НМОСД-а.
- Амитриптилин или Цимбалта (дулоксетин) су антидепресиви који се могу препоручити за лечење депресије која се често јавља код хроничних исцрпљујућих болести као што је НМОСД.
- Трамадол и опијати су аналгетици који се могу прописати за контролу бола.
Поступци вођени специјалистима
Размена плазме (ПЛЕКС)
Неки људи који имају акутни напад НМСДО не реагују повољно на метилпреднизолон (прва линија лечења акутних напада НМСДО).
Они који не реагују добро на кортикостероиде могу добити поступак који се назива размена плазме (поступак који подразумева уклањање дела плазме (течног дела крви) из крви. Затим се крвне ћелије извлаче из плазме и затим се крвне ћелије помешају са заменским раствором и врате у тело.
Примарни циљ размене плазме је снижавање нивоа НМО-ИгГ (антитела на АКП4) у крви.
Плазмафереза
Аутоимуна болест укључује квар имунолошког система. Тело обично развија протеине који се називају антителима која идентификују стране уљезе (попут вируса) и уништава их. Код оних са НМОСД, антитела нападају нормалне ћелије и ткива кичмене мождине, оптички нерв и одређена подручја мозга, уместо да нападају стране освајаче. Једна врста лечења, названа плазмафереза, може зауставити квар имуних ћелија уклањањем крвне плазме која садржи антитела која не функционишу правилно.
Плазмафереза је такође поступак усмерен на уклањање анти-АКПР антитела из крви. Плазмафереза се разликује од размене плазме по томе што уклања мању количину плазме из крви (обично мање од 15% укупне запремине крви. Не захтева да особа добије течност за замену.
Студија из 2013. године открила је да се плазмафереза добро подноси и да је 50% учесника студије који су примили плазмаферезу имало значајно побољшање одмах након завршетка поступка. Плазмафереза је такође резултирала значајним падом нивоа анти-АКП4 у серуму.
Кућни лекови и начин живота
Нема доказаних кућних лекова или побољшања животног стила за лечење НМОСД-а. Међутим, сматра се да дијета богата витамином Д и масним киселинама помаже у сузбијању имунолошког система. Али, нико никада не би смео да користи дијету уместо стандардних модалитета лечења иза којих стоје клиничка истраживања.
Витамин Д (калцитриол) сматра се стероидним хормоном који се производи у бубрезима. Стероиди (скраћено од кортикостероиди) су синтетички лекови који подсећају на кортизол, хормон који ваше тело производи природно. Стероиди делују смањењем упале и смањењем активности имуног система; они су синтетички (вештачки произведени) лекови који се користе за лечење различитих запаљенских болести и стања. Стероиди се обично користе за смањење упале и смањење активности имуног система у лечењу НМОСД
Студије о витамину Д.
Постоји врло мало истраживачких студија о витамину Д за лечење НМОСД. Студија о витамину Д из 2018. (која није била усредсређена на НМОСД) примећује да регулише функцију имуних ћелија.Студија спроведена 2014. године открила је везу између недостатка витамина Д и НМОСД. Аутори студије су написали: „Пацијенти са НМОСД могу бити под високим ризиком од недостатка витамина Д и препоручујемо преглед нивоа витамина Д код ових пацијената.“
Аутори студије су даље написали, „Повезивање нивоа витамина Д и инвалидитета болести подразумева да витамин Д може имати модулациони ефекат на ток болести код НМОСД-а, мада веза узрочно-последичног деловања није сигурна.“
Студија о масним киселинама
Истраживачи са Универзитета медицинских наука Исфахан у Исфахану у Ирану испитали су снимке мозга 126 пацијената са МС и 68 пацијената са НМОСД који су били подвргнути МРИ процени мозга и кичмене мождине.Учесници студије добили су упитник о уносу масних киселина у исхрану киселине; такође су добили тест проширене скале статуса инвалидности (ЕДСС) и упитник о умору.
Аутори студије закључили су да постоји веза између уноса засићених масних киселина (СФА) код људи са МС (мултипла склероза) и НМОСД. Аутори студије су написали: „Дијететски унос ПУФА [полинезасићене масне киселине / добре масти] може смањити ЕДСС код свих пацијената са МС или НМОСД и смањити скалу умора код пацијената са НМОСД“.
Студија је такође открила да је једење здравих полиненасићених масти, као што су оне које се налазе у лососу, авокаду, маслинама, маслиновом уљу и још много тога, те ограничавање засићених масних киселина (као оне у животињским мастима и другим изворима) резултирало је нижим нивоима умора и мања учесталост инвалидитета код људи са НМОСД.
Особа са НМОСД-ом увек треба да се консултује са својим здравственим радником пре него што започне било коју врсту кућног лека, укључујући промене у исхрани или начину живота.
Реч од врло доброг
Поремећај спектра Неуромиелитис оптица је хронична, исцрпљујућа болест која нема лек. Али, као и код других неизлечивих болести, још увек има наде. Људи са НМОСД се подстичу да се образују о доступним опцијама лечења које су ефикасне у пружању палијативних (унапређење комфора) и превентивних ефеката.
Такође је витално развити нове вештине суочавања и обратити се што већем броју људи / система подршке. За оне којима је тек дијагностикована НМОСД, важан део вашег плана лечења је започињање изградње мреже подршке. Похађање група за подршку и укључивање у мрежне ресурсе помоћи ће вам свакодневно пружити оклоп потребан за ефикасно суочавање са болешћу.
Отворена комуникација са здравственим тимом омогућиће вашем пружаоцу здравствених услуга да понуде опције лечења (попут лекова против болова или антидепресива) које могу бити витални алат за дугорочно бављење НМОСД-ом.
Имајте на уму да су на помолу нови лекови који помажу у спречавању рецидива, попут Солириса, па покушајте да не одустајете од наде. На крају, али не најмање важно, иако будућност можда обећава излечење, немојте се интензивно фокусирати на будућност, већ покушајте да живите сваки дан овде и сада. Отпуштање ствари које не можете контролисати (као што су будући напади) и преузимање надзора над онима које можете (попут обраћања мрежи за подршку) могу помоћи људима са НМОСД-ом да живе највиши могући квалитет живота.