Садржај
Поремећај спектра Неуромиелитис оптица (НМОСД) је ретка, хронична (дуготрајна), демијелинизирајућа, аутоимуна болест централног нервног система (ЦНС). Такође се често назива Девичевом болешћу. Поремећај првенствено погађа оптички нерв и кичмену мождину. У неким случајевима може утицати и на мозак. Када је мозак укључен, то се обично јавља у каснијим фазама болести, узрокујући незадрживо (неконтролисано) повраћање и штуцање од упале у делу можданог стабла.За људе са НМОСД-ом, имунолошки систем тела почиње да напада здраве ћелије и ткива (тачније, покривач живаца који се назива мијелинска овојница), уместо да напада само стране уљезе као што су вируси. То резултира упалом и повредом нерва у очима (узрокује визуелне проблеме или слепило) и кичмене мождине (узрокује слабост мишића, парализу и још много тога).
Са сваком епизодом или релапсом, особа има већи ризик да постане оштећена вида, слепа или онеспособљена (то се често дешава у року од пет година од дијагнозе).
Два облика НМОСД-а
Постоје две врсте НМОСД-а, укључујући:
- Обнављајући облик НМОСД-а је најчешћи тип поремећаја, који укључује поновљене релапсе / епизоде и периоде опоравка, у размаку од месеци или понекад чак и година.
- Монофазни облик НМОСД-а укључује једну појединачну епизоду која може трајати од 30 до 60 дана. Када се ова почетна епизода заврши, нема следећих распламсавања.
Уобичајени узроци
Узрок аутоимуних болести није добро схваћен. Неки стручњаци сматрају да може постојати генетска предиспозиција, у комбинацији са неком врстом покретача из околине (попут заразе одређеном заразном вирусном болешћу). Студија из 2018. године извештава да је имунолошка дисфункција НМОСД-а вероватно повезана са генетском предиспозицијом, у комбинацији са покретачима из околине, укључујући различите организме који изазивају инфекцију, као што су:
- Мицопласма пнеумониае
- Мицобацтериум туберцулосис
- Трепонема паллидум
- Хелицобацтер пилори
- Цхламидиа пнеумониае
Истраживачи такође истражују могућу хормоналну везу са аутоимуним поремећајима. Ово може објаснити зашто је вероватније да ће женама бити дијагностиковане неке врсте аутоимуних болести, попут релапса облика НМОСД-а. Али још увек нема довољно чврстих података о клиничким истраживањима да се поткрепе ове тврдње.
Аутоимунски поремећаји
У нормалним околностима, тело може да разликује између страног освајача (не-себе) и сопствених ћелија и ткива тела (себе). Антитела се обично производе само када тело опази напад страног освајача или не-себе (попут вируса или бактерија).
Када имуни систем не препозна један или више сопствених елемената тела (као што су специфични протеини) као себе, он понекад производи оно што се назива „аутоантителима“ која нападају сопствене ћелије, ткива или органе. У НМОСД-у су откривена два аутоантитела. Ова аутоантитела настају као одговор на одређене протеине, укључујући:
- Аквапорин-4 (АКП4-Аб или НМО-ИгГ) Напомена: ИгГ означава имуне глобулине који су врста антитела, а Аб је акроним за антитело.
- Миелински олигодендроцитни гликопротеин (МОГ-ИгГ)
Тип аутоимунског поремећаја који особа развије зависи од система који су циљано нападнути од аутоантитела. У НМОСД, укључени систем је централни нервни систем (укључујући мозак и кичмени стуб).
Истраживање
Иако је тачан узрок већине аутоимуних поремећаја (укључујући НМОСД) непознат, медицинске студије су показале да је аутоимунитет повезан са штетним аутоантителима. Шта узрокује да та антитела нападају сопствене ћелије и ткива, није потпуно разјашњено. Али клиника Маио постала је призната институција изврсности у дијагнози и лечењу НМОСД-а. Истраживачи клинике Маио су 2002. године предложили да је НМОСД болест коју узрокују једно или више штетних антитела. Истраживачи су наставили да идентификују два таква, специфична антитела повезана са НМОСД-ом, међу којима су:
- Акуапорин-4 ИгГ (АКП4 ИгГ / НМО-ИгГ антитело) открили су 2004. године Ванда Леннон, др мед. др., Бриан Веинсхенкер, др. мед. и други истраживачи Маиоа, АКП4 ИгГ је откривен да изазива оштећење нервних ћелија и сада се широко сматра узрочником НМОСД-а. Истраживачи су открили да нема свака особа са НМОСД-ом АКП4 ИгГ антитело; само до 72% пацијената са НМОСД је позитивно на АКП4 ИгГ.
- Антитело на мијелин олигодендроцитни гликопротеин (МОГ ИгГ1) Налази се код неких људи којима је дијагностикован НМОСД (нарочито код оних са монофазним обликом) .Те особе ће вероватно доживети мање озбиљне нападе од оних са релапсним обликом НМОСД-а. Такође се боље опорављају (од оних са релапсним обликом НМОСД-а који имају антитела на АКП4 ИгГ) са нижом учесталошћу дуготрајних инвалидитета.
Вишеструки аутоимуни поремећаји
Аутоимунски поремећај се сматра хроничном, сложеном запаљенском болешћу. НМОСД је понекад повезан са другим аутоимуним болестима (као што су системске аутоимуне болести које укључују цело тело) или аутоимуним болестима мозга. Када особа има један аутоимуни поремећај, то резултира повећаним ризиком од друге врсте аутоимунског поремећаја. У ствари, неки извори извештавају да постоји 25% стопе другог аутоимунског поремећаја.
Уобичајена врста системске аутоимуне болести која је повезана са НМОСД назива се еритематозни лупус. Али није добро схваћено шта је узрочни фактор или специфична веза када особа има више од једног аутоимуног поремећаја.
Генетика
Иако неки стручњаци сматрају да постоји генетска веза са постојањем аутоимуне болести, попут НМОСД, то још увек није доказано. Када је реч о НМОСД-у, преко 95% дијагностикованих изјављује да нема познатих рођака са одређеним поремећајем, али постоји снажна веза између породичне историје неке врсте аутоимуности (која није НМОСД). У ствари, у 50% случајева НМОСД-а забележена је нека врста аутоимунског поремећаја код члана породице. То указује на јаку породичну / генетску везу са НМОСД.
Фактори ризика за животни стил
Не постоје доказани фактори животног стила који би били од значаја за развој НМОСД-а. Међутим, научници почињу да прикупљају неке назнаке о неким могућим повезаностима између фактора исхране и начина живота и НМОСД-а.
На пример, студија из 2018. године открила је да неколико фактора, укључујући дуготрајно пушење, пасивно пушење и дуготрајну конзумацију вискија или вотке, могу бити фактори ризика за позитивност НМО-ИгГ. Студије су показале везу између пушења и развоја аутоантитела.
Друга студија открила је могућу везу између високог нивоа засићених масних киселина (лоших масти као што су животињске масти и транс масти) у исхрани и мултипле склерозе (МС) и НМОСД. Студија је такође открила да су они са НМОСД-ом који су јели велике количине полинезасићених масти (попут маслина, маслиновог уља и авокада), одлазећих засићених масти, имали нижи ниво умора и мању учесталост развоја дугорочних инвалидитета.
Особа са НМОСД треба да се консултује са својим здравственим радником пре него што започне било коју врсту дијете или промену вежбања.
Реч од врло доброг
НМОСД је неизлечиво стање које може резултирати озбиљним, исцрпљујућим симптомима (попут парализе или слепила). Особа са било којом врстом ослабљујућег поремећаја суочиће се са одређеним прилагођавањима како болест напредује.
За новооткривене људе са НМОСД-ом, који траже информације о томе шта је проузроковало њихов поремећај, први корак у суочавању са тако поразном дијагнозом је започињање примене система подршке - који можда укључује много различитих ресурса.
Много је мрежних ресурса који вам могу помоћи, попут оних који нуде подршку уживо за одговарање на питања или веб локација које вас могу контактирати са локалним групама. На пример, Национална организација за ретке болести (НОРД) нуди мрежни водич за ресурсе за проналажење локалних група за подршку. НОРД такође нуди информације о томе како да организујете своје локалне групе за подршку.
Како се дијагностикује поремећај спектра Неуромиелитис Оптица