Садржај
Медуларни рак штитне жлезде (МТЦ) је ретка и агресивна подврста карцинома штитне жлезде која започиње када парафоликуларне Ц ћелије штитасте жлезде почну ненормално да расту. Медуларни рак штитне жлезде чини приближно 3% свих карцинома штитне жлезде и може бити наследан или спорадичан.Спорадични облик чини приближно 70 процената свих случајева болести. Наследни облик МТЧ је резултат мутације у РЕТ ген и део је мултипле ендокрине неоплазије типа 2. Код наследних типова могу бити присутни и други услови (нпр. Феохромоцитом или паратироидна хиперплазија).
Медуларни рак штитне жлезде је чешћи код жена него код мушкараца (са изузетком наследног МТЦ-а). За разлику од осталих карцинома штитне жлезде, није повезан са излагањем зрачењу.
Симптоми
Симптоми су ретки у раним фазама медуларног карцинома штитне жлезде и то је можда један од разлога што овај подтип карцинома штитне жлезде има тенденцију дијагнозе након што се прошири на друге делове тела.
Како парафоликуларне Ц ћелије штитне жлезде почињу да расту великом брзином, формира се чвор. У раним фазама медуларног карцинома штитне жлезде ова квржица на врату може бити једини симптом. Чвор може бити нежан ако је палпиран. Околни лимфни чворови могу постати осјетљиви на додир ако се рак проширио. МТЦ се прво шири на околне лимфне чворове, а затим често метастазира у јетру, плућа, кости и мозак.
Парафоликуларне Ц ћелије су одговорне за производњу хормона који се назива калцитонин. Како болест напредује, промене у производњи калцитонина могу довести до других симптома, укључујући дијареју. У напредним фазама могу се јавити следећи симптоми МТК:
- Отежано гутање
- Промуклост
- Проблема са дисањем
- Кушингов синдром
- Карциноидни синдром
- Губитак тежине
- Летаргија
- Болови у костима
Дијагноза
Први кораци у дијагнози медуларног карцинома штитне жлезде су добијање тачног извештаја о вашим симптомима и историји болести, као и обављање физичког прегледа.
Током физичког прегледа, лекар ће вам можда наћи квржицу на врату. Многа стања могу проузроковати накупину у пределу штитне жлезде на врату, а већина су чешћа од МТЦ-а. Да би се идентификовала тачна природа и узрок чвора или гуше на штитној жлезди, накнадно тестирање може обухватити:
- Ултразвук врата и околних лимфних чворова
- Аспирација танке игле (биопсија) тумора или лимфних чворова
Још један важан тест који се користи за дијагнозу медуларног карцинома штитне жлезде је ниво калцитонина у крви који служи као врста туморских маркера за МТЦ. Ниво калцитонина је обично врло висок код особа са МТЦ. Што је стадијум карцинома напреднији, то је већи ниво калцитонина. Иако је калцитонин важан туморски маркер који се користи у дијагнози и праћењу МТК, треба напоменути да и други здравствени услови, укључујући друге врсте карцинома штитасте жлезде, аутоимуни тироидитис и губе на штитњачи, такође могу бити узрок повишеног калцитонина.
У случају наследних облика МТЦ ДНК испитивања за РЕТ ген може бити корисно дијагностичко средство.
Лечење
Због реткости медуларног карцинома штитне жлезде, важно је потражити лекара специјалиста који познаје ову специфичну врсту карцинома штитњаче. Лечење МТЦ се значајно разликује од осталих врста карцинома штитне жлезде, укључујући папиларни карцином штитне жлезде или фоликуларни карцином штитне жлезде. Такође има вишу стопу смртности од ових других врста карцинома, али бољу прогнозу од оне за анапластични рак штитасте жлезде.
Хируршко уклањање штитне жлезде
Тотална тиреоидектомија је прва линија лечења медуларног карцинома штитне жлезде. Понекад појединци којима није дијагностикован МТЦ, али који су тестирани и утврђено је да имају РЕТ мутације се одлучују за тоталну тиреоидектомију како би се спречио МТЦ.
У случајевима потврђеног МТЦ лимфни чворови или друго ткиво у околини често се уклањају истовремено са штитном жлездом. Ово може зависити од величине тумора и других појединачних околности.
Ако је тумор мали и ограничен на операцију штитне жлезде, можда је једини третман неопходан за МТЦ. Након тоталне тиреоидектомије, неопходно је до краја живота узимати левотироксин (оралну таблету која ће заменити ваш хормон штитне жлезде), јер више немате штитну жлезду која би производила хормоне штитњаче за вас.
Ваше искуство након тоталне тиреоидектомије биће индивидуално и зависиће и од тога да ли је лекар сматрао да је потребно истовремено уклонити лимфне чворове на врату или другим ткивима. Већина људи може очекивати мали рез на предњем доњем делу врата (који се назива рез на овратнику) дужине отприлике 6-8 цм. Одмах након тоталне тиреоидектомије можете очекивати бол у грлу и промуклост. Већина људи остаје преко ноћи у болници.
Паратиреоидне жлезде које играју важну улогу у регулацији калцијума налазе се у непосредној близини или су понекад чак уграђене у саму штитну жлезду. Ове жлезде ће можда морати бити уклоњене или могу проћи шок након тиреоидектомије. Из тог разлога, ниво вашег калцијума се пажљиво прати након операције.
Додатна хирургија
Додатна операција може бити потребна ако се рак понови или ако се проширио на друге делове тела. Да ли се МТЦ може хируршки уклонити из других делова тела, зависи од тачне локације тумора, као и од величине тумора и других фактора.
Терапија зрачењем спољашњим снопом
Вањска зрачна терапија зрачењем (ЕБРТ) може се користити ако се рак проширио или ако се након операције пронађе преостали рак или ако се рак понови. Ова врста зрачења користи машину за пружање локализованог зрака зрачења на малом делу тела. Медуларни рак штитасте жлезде подложан је овој врсти зрачења, тако да се може користити за убијање ћелија карцинома или контролу раста тумора.
Стварни третман траје само неколико минута и није болан, мада се могу јавити нежељени ефекти, јер зрачење не убија само ћелије карцинома, већ и здраве ћелије. Без обзира на подручје тела на којем је кориштен ЕБРТ, можете осјетити бол и осјетљивост коже сличне онима код опекотина од сунца. Умор је још један уобичајени нежељени ефекат. Ако се ЕБРТ користи директно преко штитне жлезде или врата, такође можете имати промуклост, отежано гутање или сува уста.
Инхибитори тирозин киназе
Инхибитори тирозин киназе (ТКИ) су група лекова против рака који се понекад користе за лечење медуларног карцинома штитне жлезде. Ови лекови, који инхибирају раст ћелија карцинома, укључују кабозантиниб, вандетаниб, сорафениб и сунитиниб.
Инхибитори тирозин киназе обично се дају у облику таблета или капсула и као и многи други лекови против рака могу да изазову непријатне нежељене ефекте, укључујући: кожне проблеме као што су фоликулитис, губитак косе (посебно на линији косе или обрва), иверне крваве (ситни крвни угрушци испод ноктију), анемија, тромбопенија и неутропенија, мучнина, повраћање и дијареја. Пријављени су проблеми са срцем.
Радиоактивни јод
Иако је радиоактивни јод уобичајени третман за друге врсте карцинома штитне жлезде, он није ефикасан третман за медуларни карцином штитасте жлезде. То је због чињенице да парафоликуларне Ц ћелије укључене у МТЦ не апсорбују јод на исти начин као неке друге ћелије штитасте жлезде.
Хемотерапија
Лекови за хемотерапију се често не користе у лечењу медуларног карцинома штитне жлезде и обично се покушавају само ако други третмани нису успели. Студије су показале да МТЦ има лошу стопу одговора на хемотерапију, а с обзиром на високу стопу нежељених ефеката повезаних са овим лековима, они се обично не користе за ову врсту карцинома. Цитотоксична хемотерапија, од којих су пожељни режими засновани на дакарбазину, алтернативна је опција за пацијенте који не могу толерисати вишеструке ТКИ.
Стопе преживљавања од 5 и 10 година медуларних карцинома су приближно 65% -89% и 71% -87%, респективно. У
Најбоље могуће прогнозе постижу се када се МТЦ дијагностикује у раним стадијумима болести, посебно ако је рак у стању да се потпуно хируршки уклони.
Нега за праћење
Након лечења медуларног карцинома штитне жлезде, биће вам потребно дугорочно праћење како бисте били сигурни да се ваш рак није вратио. Нивои калцитонина и карциноембрионалног антигена у крви (ЦЕА) у крви се периодично контролишу, јер повишени нивои могу бити показатељ да се МТЦ вратио. Ови тестови крви се обично раде сваких шест до 12 месеци. Ако су нивои повишени, могу се оправдати други тестови, попут ултразвука.
Остали тестови који се често користе као накнадна нега за МТЦ могу да укључују физичке прегледе, периодични ултразвук врата или годишње рентгенске снимке грудног коша. Важно је да блиско сарађујете са добро упућеним физичким лицем како би се обавила неопходна накнадна нега. У случају поновног појаве МТЦ, рано откривање ће пружити најбоље могуће исходе.