Садржај
Хипопитуитаризам је ретки поремећај који узрокује смањену производњу једног или више од девет хормона које производи хипофиза. Знаци и симптоми хипопитуитаризма могу се разликовати у зависности од погођених хормона и могу укључивати све, од хроничног умора и оштећења раста до сексуалне дисфункције и немогућности стварања мајчиног млека.Узрок хипопитуитаризма може бити нешто са чиме сте рођени или нешто што је директно оштетило хипофизу (попут трауме мозга, инфекције или тумора). Дијагноза се обично може поставити помоћу тестова крви и сликовних студија. Хипопитуитаризам се често може лечити надомјесном хормонском терапијом.
Врсте хипопитуитаризма
Хипофиза, која се понекад назива и "главна жлезда", је орган величине зрна грашка смештен у близини базе мозга. Његова улога је да синтетише и / или лучи хормоне који регулишу телесне функције. Сама хипофиза је подељена на два режња - предњи (предњи) режањ и задњи (задњи) режањ - од којих сваки има различите функције. Хипопитуитаризам се може широко класификовати по погођеном режњу:
Хипопитуитаризам предњег режња карактерише смањење хормона које производи и лучи предња хипофиза. Ту спадају:
- Адренокортикотрофни хормон (АЦТХ), чија је улога да стимулише производњу хормона стреса кортизола у надбубрежној жлезди
- Фоликле-стимулирајући хормон (ФСХ), који стимулише раст фоликула јајника током менструалног циклуса
- Хормон раста (ГХ), који стимулише раст у свим ткивима тела, укључујући кости
- Лутеинизирајући хормон (ЛХ), који покреће овулацију код жена и стимулише производњу тестостерона код мушкараца
- Меланоцит-стимулирајући хормон (МСХ), који стимулишу производњу заштитног пигмента меланина који се налази у ћелијама коже
- Пролактин (ПРЛ), који усмеравају тело на стварање мајчиног млека када је жена трудна или доји
- Штитњаче-стимулирајући хормон (ТСХ), који регулише производњу тироидних хормона
Хипопитуитаризам задњег режња карактерише смањење хормона које производи хипоталамус, али их лучи задња хипофиза:
- Антидиуретски хормон (АДХ), који регулише количину воде коју ваши бубрези чувају или испуштају
- Окситоцин, који помаже у изазивању контракција на раду током трудноће, а такође промовише производњу мајчиног млека након рођења
Панхипопитуитаризам је описан када је оштећена функција и предњег и задњег дела хипофизе.
Симптоми хипопитуитаризма
Симптоми хипопитуитаризма могу се разликовати у зависности од дела погођене жлезде, степена хормоналног оштећења и старости оболеле особе. У неким случајевима ефекти могу бити суптилни или се лако приписују другим условима. У другим случајевима, симптоми могу бити дубоки и исцрпљујући.
| Симптоми због недостатка хормона | |
|---|---|
| Недостатак | Симптоми |
| Адренокортикотрофни хормон (АЦТХ) | Деца: умор, губитак тежине, одложени пубертет, неуспех у напредовању (код беба), низак ниво шећера у крви Одрасли: губитак апетита, губитак тежине, мучнина, повраћање, мишићна слабост, низак крвни притисак, продужене инфекције, абнормално затамњење коже |
| Фоликле-стимулирајући хормон (ФСХ) | Жене: одсутни или нередовни периоди, спор или смањен раст дојке, валунзи, низак сексуални нагон, губитак телесне длаке мушкарци: умор, губитак мишића, абнормалан раст дојке, еректилна дисфункција, низак сексуални нагон, остеопороза, недостатак длака на лицу или телу |
| Хормон раста (ГХ) | Деца: низак раст, одложен пубертет, мали зуби, недостатак енергије, нанизам Одрасли: анксиозност, депресија, ћелавост код мушкараца, низак полни нагон, губитак мишића, повишен холестерол, резистенција на инсулин, дијабетес, абдоминална гојазност, срчани проблеми |
| Лутеинизирајући хормон (ЛХ) | Жене: нередовни менструацијски циклуси, мали или смањени раст дојке, валунзи, низак сексуални нагон, смањена производња мајчиног млека, неплодност због одсуства овулације мушкарци: низак број сперме, мали тестиси, смањена мишићна маса, низак сексуални нагон, еректилна дисфункција, недостатак длака на лицу или телу |
| Меланоцит-стимулирајући хормон (МСХ) | Прекомерна жеђ, често мокрење, повећана глад, дебљање, проблеми са спавањем, бол, недостатак пигментације коже, албинизам |
| Пролактин (ПРЛ) | Жене: умор, губитак телесне длаке, немогућност стварања мајчиног млека мушкарци: генерално ниједан |
| Штитњаче-стимулирајући хормон (ТСХ) | Умор, слабост, дебљање, затвор, губитак косе, сува кожа, грчеви у мишићима, раздражљивост, депресија, губитак памћења, низак сексуални нагон, абнормални периоди, осетљивост на хладноћу |
| Антидиуретски хормон (АДХ) | Прекомерно мокрење, често мокрење ноћу, прекомерна жеђ |
| Окситоцин | Анксиозност, депресија, бол, немогућност стварања мајчиног млека |
Узроци
Узроци хипопитуитаризма могу се широко класификовати као урођени (јављају се пре или у време рођења) или стечени (јављају се након рођења).
Конгенитална
Конгенитални хипопитуитаризам може бити резултат генетске мутације која утиче на нормалан развој хипофизе током фазе ембриона. Не постоји мање од 25 мутација за које је познато да узрокују недостатак хипофизе, укључујући пет познатих као комбиновани недостатак хормона хипофизе (ЦПХД) од 1 до 5.
Већина су мутације које се преносе са родитеља на дете у аутосомно рецесивном обрасцу, што значи да оба родитеља морају да дају ЦПХД мутацију да би се болест манифестовала.
Међу ретке генетске синдроме повезане са хипопитуитаризмом су:
- Бардет-Биедлов синдром, који утиче на више делова тела и органа
- Каллманов синдром, који утиче на производњу полних хормона
- Прадер-Вилли синдром, што може довести до ниског раста, гојазности и интелектуалних сметњи
Конгенитални хипопитуитаризам се такође може јавити у време рођења због компликација у трудноћи, укључујући превремени пород, тешку анемију мајке, хипертензију изазвану трудноћом, абрупцију постељице и озбиљан губитак крви током порођаја (Схеехан синдром).
Стечено
Стечени узроци су они код којих је хипофиза директно или индиректно оштећена траумом, инфекцијом, болешћу или одређеним медицинским третманима. Уобичајени примери укључују:
- Трауматска повреда мозга (укључујући субкранијално крварење)
- Аденом хипофизе (тумор хипофизе)
- Тумор на мозгу (укључујући краниофарингиом, менингиом и глиом)
- Компликације неурохирургије
- Хипофизитис (упала хипофизе)
- Метастазе рака (код којих се рак шири из другог дела тела)
- Радиотерапија
- Саркоидоза (запаљенска болест која узрокује стварање зрнастих грудица)
- Енцефалитис (упала мозга)
- Менингитис (упала ткива која окружује мозак и кичмену мождину)
- Хемохроматоза (преоптерећење гвожђа)
У неким случајевима узрок хипопитуитаризма није познат. Лекари ово називају идиопатским хипопитуитаризмом.
Хипопитуитаризам је релативно ретко стање, а погађа око четири од сваких 1.000 људи. Међутим, чак 30% до 70% људи са трауматичном повредом мозга показат ће неке знаке оштећења хипофизе.
Дијагноза
Дијагноза хипопитуитаризма заснива се првенствено на тестовима крви, али такође може укључивати сликовне студије за тражење доказа оштећења или деформације хипофизе.
Главни међу њима су тестови крви којима се мери количина хормона хипофизе у узорку крви. Ово није увек тако једноставно како звучи. Недостаци се могу дијагностиковати на један од два начина:
- Базални тестови може открити недостатак хормона на основу једне вредности теста. ЛХ, ФСХ, пролактин и ТСХ се мере на овај начин. Крв се обично узима ујутру када је производња хормона најмања.
- Динамички тестови су они код којих се мере нивои хормона након примене лека за стимулацију хормона под истрагом. АДХ, ГХ и АЦХТ се мере на овај начин.
Не постоје тестови крви који могу тачно да открију недостатак окситоцина. Ако се током трудноће сумња на недостатак окситоцина, може се спровести тест стреса на стезање како би се утврдило да ли интравенска доза окситоцина може изазвати контракције.
Сликовне студије се такође могу користити за откривање тумора хипофизе или других проблема са хипофизом. Две најчешће коришћене су:
- Компјутерска томографија (ЦТ), у којем се низ рендгенских зрака компонује у рачунару да би се створио тродимензионални „пресек“ хипофизе
- Снимање магнетном резонанцом (МРИ), који користи моћне магнетне и радио таласе за стварање високо детаљних слика меког ткива
Ако се сумња на генетски узрок, може се извршити специјализовано генетско тестирање. Они се обично наручују када се сумња на ретке поремећаје попут Прадер-Виллијевог синдрома и / или постоји породична историја хипопитуитаризма.
Диференцијалне дијагнозе
Будући да је узрок хипопитуитаризма понекад тешко одредити, лекар ће истражити и друге узроке у диференцијалној дијагнози. Ту спадају и друге болести повезане са хормоналним недостацима, укључујући:
- Аддисонова болест (поремећај надбубрежне жлезде)
- Примарни хипотироидизам (код којих је проблем повезан са штитном жлездом)
- Примарни хипогонадизам (код којих проблем потиче из тестиса)
- Примарна инсуфицијенција јајника (код којих проблем потиче из јајника)
- Полигландуларни аутоимуни синдром (у којем имуни систем напада здравствено ткиво жлезде)
Лечење
У већини случајева, људи са хипопитуитаризмом могу се лечити доживотном хормонском супституционом терапијом (ХРТ). У зависности од недостатка, одређени број синтетичких или природних хормона може се прописати у облику таблета, фластера или ињекција.
Неки од лекова који се користе на ХРТ директно замењују осиромашени хормон. Други су лечили такозвану ефекторну жлезду, што значи жлезду коју директно стимулише хормон хипофизе. (Примери укључују штитну жлезду која је регулисана ТСХ или јајнике на које утичу ФСХ и ЛХ.)
Међу лековима који се често користе на ХРТ-у за хипопитуитаризам:
- Хидрокортизон је синтетички облик кортизола који се узима орално и користи се за лечење недостатка АЦТХ.
- Естрадиол је синтетички облик естрогена, испоручен у таблетама или фластерима, који лечи женски хипогонадизам изазван недостатком ЛХ или ФСХ. Прогестин, синтетички облик прогестерона, такође се понекад користи за спречавање нежељених ефеката естрадиола.
- Тестостерон је мушки хормон, који се обично даје ињекцијом и фластером, а користи се за мушкарце са хипогонадизмом због недостатка ЛХ или ГХ.
- Људски хормон раста (ХГХ) је синтетички облик ГХ, испоручен ињекцијом, који се користи за лечење дијагностикованог недостатка ГХ или хипогонадизма.
- Десмопрессин, вештачки облик АДХ доступан у облику таблете или спреја за нос, користи се код људи са прекомерним мокрењем због недостатка АДХ.
- Хумани хорионски гонадотропин (ХЦГ) је хормонални лек који се често прописује као ињекција (често у тандему са ФСХ) за подстицање овулације код жена оштећене плодности због недостатка ЛХ.
- Левотхирокине је синтетички лек за штитну жлезду који се користи за лечење хипотироидизма (ниске функције штитне жлезде) изазваног недостатком ТСХ.
Периодични тестови крви ће вероватно бити потребни за праћење нивоа хормона и прилагођавање лечења по потреби. Можда ће вам бити потребни повремени ЦТ или МРИ снимци за надгледање стања хипофизе.
Хирургија се ретко користи за лечење хипопитуитаризма, осим ако нема тумора или израслине који се разумно могу уклонити без штете. Уместо тога, зрачење високе дозе може се користити за смањивање или контролу тумора. Ако је реч о раку, може се прописати хемотерапија.
Реч од врло доброг
Хипопитуитаризам је необичан поремећај који је у почетку можда тешко препознати, јер су симптоми често тако неспецифични. Чак и ако се потврди недостатак хормона, можда ће требати времена да се идентификује основни узрок. У таквим случајевима ћете вероватно бити упућени код ендокринолога који је специјализован за дијагнозу, лечење и управљање хормоналним поремећајима.
Да бисте га пронашли у својој близини, можете затражити упут од свог здравственог радника или користити мрежни локатор који нуди Америчко удружење клиничких ендокринолога.