Садржај
Хирсцхспрунгова болест је урођени узрок блокаде или опструкције црева. То је неуобичајено, јавља се приближно на 1 на 5.000 порођаја.Узроковано је недостатком ганглијских ћелија (нервних ћелија) на крају дебелог црева и ректума. За нормалну перисталтику потребне су ове ганглијске ћелије, па без њих нећете добити таласасте контракције црева које покрећу ствари, узрокујући њихово сажимање и блокирајући пролаз столице из дебелог црева. То доводи до затвора, што је класични симптом овог поремећаја.
Симптоми
Новорођене бебе обично прођу своје прво пражњење црева (црни катрански меконијум) у прва двадесет четири сата живота.
Већина деце са Хирсцхспрунг-овом болешћу имаће кашњење у полагању меконијума. Неки други ће развити хронични затвор касније током првог месеца живота. У сваком случају, може довести до цревне опструкције, са многим повезаним знацима и симптомима, укључујући:
- Растезање стомака
- Повраћање, које може бити жучно
- Лоше храњење
- Лоше дебљање
Тестирање
Тестирање које се може урадити за дијагнозу Хирсцхспрунгове болести и укључује:
- Рентгенски зраци који могу показати плинско надувавање црева и одсуство гасова и столице у ректуму
- Баријева клистир, који може приказати прелазну зону или подручје између нормалног дебелог црева и суженог подручја на које утиче недостатак ганглијских ћелија
- Анална манометрија, тест којим се мери притисак унутрашњег аналног сфинктера у ректуму
Да би се потврдила дијагноза, ради се ректална биопсија, која би требало да покаже недостатак ганглијских ћелија на крају дебелог црева и ректума.
Тестирање сумње на Хирсцхспрунг обично треба започети баријумском клистирком. Ако је баријумска клистир нормална, онда је врло мала шанса да дете добије Хирсцхспрунг. Деца са абнормалним баријумским клистирима или која не успевају редовно да лече запртје, требало би да наставе са ректалном биопсијом.
Третмани
Лечење Хирсцхспрунгове болести врши се хируршким поправљањем, које се састоји од прво стварања колостоме, а затим касније уклањања дела дебелог црева без ганглијских ћелија и повезивања здравих делова натраг (операција извлачења).
Понекад је могуће урадити једностепени поступак извлачења или чак операцију лапароскопски.
Врста хируршке поправке вероватно ће зависити од конкретног случаја вашег детета. На пример, нека одојчад су превише болесна када им се први пут дијагностикује да би имала операцију у једној фази.
Шта треба да знате о Хирсцхспрунговој болести
Остале ствари које треба знати о Хирсцхспрунг-овој болести укључују следеће:
- Такође се назива урођени аганглионски мегаколон
- Чешће је код дечака
- Може бити повезан са Довновим синдромом, Ваарденбурговим синдромом, неурофиброматозом и другим синдромима и сматра се да је узрокован мутацијама у многим различитим генима
- Иако је типично болест новорођенчади, на Хирсцхспрунг се понекад сумња код старије деце са хроничним затвором, нарочито ако никада нису самостално имали нужду самостално без клистирања или супозиторија или нису развили хронични затвор све до одвикавања од дојења.
- Назван је по Харалду Хирсцхспрунгу, патологу који је описао двоје деце са поремећајем 1887. године у Копенхагену
Педијатријски гастроентеролог и дечји хирург могу бити од помоћи у дијагнози и лечењу вашег детета са Хирсцхспрунг-овом болешћу.