Конгенитални дефекти јетре

Садржај

• Који су урођени дефекти јетре?
• Шта узрокује урођене дефекте јетре?
• Који су симптоми урођених оштећења јетре?
• Како се дијагностикују урођене мане јетре?
• Како се лече урођене мане јетре?
• Које су компликације урођених оштећења јетре?
• Живот са урођеним оштећењима јетре
• Када треба да позовем здравственог радника свог детета?
• Кључне тачке о урођеним оштећењима јетре
• Следећи кораци

Који су урођени дефекти јетре?

Конгенитални дефекти јетре су поремећаји јетре који су присутни при рођењу. Ретке су. Ови поремећаји јетре обично блокирају жучне канале. Ово утиче на проток жучи. Жуч је течност која се ствара у јетри. Помаже у варењу. Жучни канали узимају жуч из јетре и доводе је до жучне кесе на чување. Затим носе жуч у танко црево ради варења.

Када су жучни канали блокирани, жуч се накупља у јетри. Ово оштећује јетру.

Неки урођени дефекти јетре укључују:

• Билијарна атрезија. Стање опасно по живот код новорођенчади где су жучни канали зачепљени или су се абнормално развили. Ово блокира проток жучи из јетре.
• Билијарна (холедохална) циста. Стање у којем се јетрени канал абнормално формира. Ово такође може блокирати проток жучи.
• Алагиллеов синдром. Премало жучних канала повезаних са другим абнормалностима, укључујући срце, кости, црте лица, ока и друге.

Шта узрокује урођене дефекте јетре?

Здравствени радници не знају тачан узрок урођених оштећења јетре. Највероватније су узроковани нечим што се догодило док се плод развијао или у време рођења. Ово се може догодити због једног или више од следећег:

• Вирусна или бактеријска инфекција након рођења
• Проблем имунолошког система, на пример када имуни систем напада јетру или жучне канале из непознатих разлога
• Генетска мутација. Ово је дуготрајна промена у структури гена.
• Проблем током развоја јетре и жучних путева у фетусу
• Контакт са токсичним супстанцама

Који су симптоми урођених оштећења јетре?

Конгенитални дефекти јетре који утичу на проток жучи деле неке уобичајене симптоме. Симптоми сваког детета могу да се разликују, али могу да укључују:

• Жутило коже и очију (жутица)
• Урин тамне боје
• Бледе, беле или сиве боје столице
• Маса стомака
• Бол у стомаку
• Не дебља се (неуспех у напредовању)

Симптоми урођених оштећења јетре могу изгледати као други здравствени проблеми. Увек разговарајте са дететом о пружању здравствене заштите ради дијагнозе.

Како се дијагностикују урођене мане јетре?

У већини случајева урођене мане јетре које утичу на проток жучи дијагностикују се при рођењу или убрзо након тога. Здравствени радник вашег детета урадиће комплетну здравствену историју и обавити физички преглед. Ваше дете такође може имати тестове. Ови укључују:

• Лабораторијски тестови (крв, урин и столица).
• Тестови ензима јетре. Специјални тестови крви за проверу да ли је јетра црвена или отечена (упала).
• Тестови функције јетре. Специјални тестови крви како би се утврдило да ли јетра ради онако како треба.
• Генетски тестови. Тестови који траже одређене особине, болести или су подложни болести која може довести до тога да потомци имају болест или стање. Генетски тестови укључују пренатално генетско тестирање.
• Биопсија јетре. Узорци ткива из јетре се уклањају (иглом или током операције) и проверавају под микроскопом.
• ЦТ скенирање. Ово је тест слике који користи рендгенске зраке и рачунар за израду детаљних слика тела. ЦТ скенирање показује детаље костију, мишића, масти и органа. ЦТ скенирања су детаљнија од општег рентгенског снимања.
• Ултразвук. Овај тест слике користи високофреквентне звучне таласе и рачунар.Ствара слике крвних судова, ткива и органа. Користи се за преглед унутрашњих трбушних органа као што су јетра, слезина и бубрези. Ултразвук може да провери проток крви кроз различите судове.
• МРИ. Овај тест слике користи комбинацију великих магнета, радио фреквенција и рачунара. Прави детаљне слике органа и структура у телу. МРЦП (магнетна резонанца холангиопанкреатографија) је посебна врста МРИ која снима слике жучног канала и унутрашњих органа.

Како се лече урођене мане јетре?

Лечење ће зависити од врсте урођеног оштећења јетре које има ваше дете. Можда ће бити потребна операција.

Ако ваше дете има холедохалну цисту, оно мора обавити операцију уклањања цисте и омогућавања нормалног протока жучи. Врста операције зависиће од тога где се налази циста, као и од других фактора.

Дојенчад са билијарном атрезијом лечи се хируршким захватом названим Касаи поступак. Ово уклања оштећене жучне канале и замењује их делом танког црева. Жуч затим тече право у танко црево. Можда ће бити потребна трансплантација јетре.

Које су компликације урођених оштећења јетре?

Ако се не лече, урођене оштећења јетре могу довести до оштећења и смрти.

Живот са урођеним оштећењима јетре

Када се операција заврши и квар поправи, деца често могу водити здрав живот. Ово ће такође зависити од тога колико је оштећења јетре настало пре операције.

Ако је вашем детету пресађена јетра:

• Он или она мора узимати лекове против одбацивања (имуносупресиви). Ови лекови помажу у спречавању имунолошког система да напада нову јетру. Ваше дете ће морати да узима ове лекове све док има нову јетру.
• Ваше дете ће вероватно морати да узима додатке витамина.

Након лечења, његов здравствени тим треба редовно да контролише ваше дете.

Добављач вашег детета може предложити групе за подршку. Ово може помоћи вама и вашем детету да се прилагодите свом стању.

Када треба да позовем здравственог радника свог детета?

Ако ваше дете има било какве симптоме урођеног оштећења јетре, одмах позовите детета. Позовите и добављача ако се код вашег детета појаве симптоми након лечења.

Ако је вашем детету пресађена јетра, питајте дететов здравствени тим на које симптоме одбијања треба да тражите. Такође их питајте када да позову здравствену установу вашег детета.

Кључне тачке о урођеним оштећењима јетре

• Конгенитални дефекти јетре су поремећаји јетре који су присутни при рођењу. Ретке су.
• У већини случајева ови поремећаји утичу на жучне канале.
• Када се жуч направи у јетри, оштећује јетру.
• Често су потребне неке врсте операција.
• Ако ваше дете има билијарну атрезију, можда ће бити потребна трансплантација јетре.

Следећи кораци

Савети који ће вам помоћи да на најбољи начин искористите посету пружаоцу здравствене заштите вашег детета:

• Знајте разлог посете и шта желите да се догоди.
• Пре посете запишите питања на која желите да одговорите.
• Током посете запишите назив нове дијагнозе и све нове лекове, третмане или тестове. Такође запишите сва нова упутства која вам пружа добављач за ваше дете.
• Знајте зашто је прописан нови лек или лек и како ће помоћи вашем детету. Такође знајте који су нежељени ефекти.
• Питајте да ли се стање вашег детета може лечити на друге начине.
• Знајте зашто се препоручује тест или поступак и шта би резултати могли значити.
• Знајте шта можете очекивати ако ваше дете не пије лек или не обави тест или поступак.
• Ако ваше дете има накнадни састанак, запишите датум, време и сврху те посете.
• Знајте како можете да контактирате добављача детета након радног времена. Ово је важно ако се ваше дете разболи и ако имате питања или вам је потребан савет.