Компликације таласемије

Posted on
Аутор: Marcus Baldwin
Датум Стварања: 16 Јуни 2021
Ажурирати Датум: 9 Може 2024
Anonim
Hemoglobin • HGB • Krvna slika
Видео: Hemoglobin • HGB • Krvna slika

Садржај

И таласемија главна и таласемија интермедија могу проузроковати више од анемије. Компликације повезане са таласемијом делимично се одређују тежином ваше одређене врсте таласемије и лечењем које вам је потребно. Будући да је таласемија крвни поремећај, може бити погођен било који орган.

Уобичајене компликације таласемије

Сазнање да ризикујете озбиљне медицинске компликације због ваше таласемије делује алармантно. Знајте да је одржавање редовне медицинске неге кључно за преглед ових компликација и започињање раног лечења.

Скелетне промене

Производња црвених крвних зрнаца (РБЦ) јавља се првенствено у коштаној сржи. У случају таласемије, ова производња еритроцита је неефикасна. Један од начина на који тело покушава да побољша производњу је проширивање расположивог простора у коштаној сржи. Ово најзначајније се дешава у костима лобање и лица. Људи могу развити оно што се назива „таласемична фација“ - образи налик на веверице и истакнуто чело. Рано започињање хроничне трансфузијске терапије може спречити да се ово догоди.


Остеопенија (слабе кости) и остеопороза (танке и крхке кости) могу се јавити код адолесцената и младих одраслих. Није разумљиво зашто се ове промене јављају у таласемији. Остеопороза може бити довољно тешка да изазове преломе, посебно преломе кичме. Изгледа да трансфузијска терапија не спречава ову компликацију.

Спленомегалија

Слезина је способна да производи црвене крвне ћелије (РБЦ); углавном губи ову функцију око 5. месеца трудноће. У таласемији, неефикасна производња еритроцита у коштаној сржи може покренути слезину да настави производњу. У покушају да то учини, слезина расте у величини (спленомегалија).

Ова производња еритроцита није ефикасна и не побољшава анемију. Рано започињање трансфузијске терапије може ово спречити. Ако спленомегалија проузрокује повећање запремине и / или учесталости трансфузије, може бити потребна спленектомија (хируршко уклањање слезине).

Камење у жучи

Таласемија је хемолитичка анемија, што значи да се црвене крвне ћелије уништавају брже него што се могу произвести. Уништавање црвених крвних зрнаца ослобађа билирубин, пигмент, из црвених крвних зрнаца. Овај прекомерни билирубин може резултирати развојем вишеструких жучних каменаца.


У ствари, више од половине људи са бета таласемијом мајор имаће камење у жучи до 15. године. Ако жучни камен изазива значајан бол или упалу, можда ће бити потребно уклањање жучне кесе (холецистектомија).

Преоптерећење гвожђем

Људи са таласемијом ризикују да се развију преоптерећење гвожђем, које се такође називају хемохроматоза. Прекомерно гвожђе долази из два извора: поновљена трансфузија црвених крвних зрнаца и / или повећана апсорпција гвожђа из хране.

Преоптерећење гвожђем може проузроковати значајне медицинске проблеме у срцу, јетри и панкреасу. Лекови названи хелатори гвожђа могу се користити за уклањање гвожђа из тела.

Апластична криза

Људима са таласемијом (као и другим хемолитичким анемијама) потребна је велика количина нових црвених крвних зрнаца. Парвовирус Б19 је вирус који код деце изазива класичну болест звану Пета болест.

Парвовирус инфицира матичне ћелије у коштаној сржи спречавајући производњу еритроцита током 7 до 10 дана. Ово смањење производње еритроцита код особе са таласемијом доводи до развоја тешке анемије и обично потребе за трансфузијом еритроцита.


Ендокрини проблеми

Прекомерно преоптерећење гвожђем у таласемији може резултирати депоновањем гвожђа у ендокрине органе као што су панкреас, штитна жлезда и полни органи. Гвожђе у панкреасу може резултирати развојем дијабетес мелитуса. Гвожђе у штитној жлезди може изазвати хипотироидизам (низак ниво хормона штитасте жлезде) што може резултирати умором, дебљањем, хладном нетолеранцијом (осећај хладноће када други немају) и грубом косом.

Гвожђе у полним органима (хипогонадизам) узрокује смањење либида и импотенције код мушкараца и недостатак менструалних циклуса код жена.

Срце и плућа

Проблеми са срцем нису ретки код људи који имају бета таласемију. Повећање срца се јавља рано у животу због анемије. Са мање крви, срце треба снажније пумпати што доводи до повећања. Трансфузијска терапија може помоћи да се ово не догоди. Дуготрајно преоптерећење гвожђа у срчаном мишићу је главна компликација. Гвожђе у срцу може изазвати неправилан рад срца (аритмије) и затајење срца. Рано започињање терапије хелацијом гвожђа је пресудно за спречавање ових по живот опасних компликација.

Иако није потпуно разумљиво, изгледа да људи са таласемијом ризикују од развоја плућне хипертензије или високог крвног притиска у плућима. Када је крвни притисак повишен у плућима, отежава срцу пумпање крви у плућа, што може довести до срчаних компликација. Симптоми могу бити суптилни, па су скрининг тестови пресудни како би се лечење могло започети рано.