Садржај
Екстрофија клоака је ретка, али озбиљна урођена мана. Утиче на отприлике 1 на сваких 250.000 порођаја. Деца са клоакалном екстрофијом имају проблема током пренаталног развоја њихових трбушних органа. Могу се родити са деловима својих органа који су изложени на спољној страни тела. Такође често имају и других проблема са развојем трбушних органа. На пример, бешика је често подељена на две половине, као и ректум и дебело црево.Екстрофија клоака мора се лечити хируршки. Постоје разне опције у зависности од ситуације. Хирургија је усмерена првенствено на обнављање функције гастроинтестиналног тракта. Овом хируршком интервенцијом деца са клоакалном ексстрофијом могу да живе пуним животом.
Израз "клоакал" односи се на клоаку - заједничку шупљину на крају дигестивног тракта. Многи кичмењачки организми имају клоаку. Ослобађа и излучевине и генитални секрет. „Ексстрофија“ се односи на присуство целокупног или дела унутрашњег органа на спољном делу тела. Најчешће се користи за малформације трбушних органа, попут екстрофије бешике.
Симптоми
Класични симптом клоакалне ексстрофије је присуство делова трбушних органа на спољној страни тела. Тачније, органи стрше кроз трбушни зид у пределу пупчане врпце, тамо где бисте очекивали пупак. Ово је познато као омфалокела. Мала омфалокела може садржати само делове црева. Велика омфалокела може значити да многи трбушни органи стрше из трбушне шупљине. Ови органи могу укључивати црева, јетру и слезину.
Екстрофија бешике такође је честа компонента клоакалне ексстрофије. То је такође услов који се може догодити сам од себе. Јавља се приближно у 1 од 50 000 живорођених. Бешика је изложена спољној површини тела. Такође је подељено на пола. Због ове поделе, бешика не може да задржи урин.
Деца са клоакалном ексстрофијом такође можда немају одговарајуће обликован анус. Дебело црево може бити повезано са бешиком уместо да правилно излази. Они такође могу имати проблема са кичмом, као што је спина бифида.
Коначно, гениталије деце са клоакалном ексстрофијом такође могу имати проблема са формирањем. Мушка деца могу имати раздвојени фалус и скротум. Фалус се такође може налазити унутар бешике у време рођења. Женска новорођенчад може имати раздвојени клиторис или два вагинална отвора. Неки појединци имају двосмислене гениталије.
Узроци
Сматра се да је клоакална ексстрофија узрокована проблемима са развојем доњег трбушног зида и трбушних органа током развоја ембриона. До данас лекари не знају зашто се то јавља.
Екстрофија клоака може се чешће јавити током вишеплодне трудноће, посебно код једнојајчаних близанаца. Оба близанца нису нужно погођена.
Дијагноза
Екстрофија клоака може се препознати у време рођења или пре њега. Често се први пут открива током пренаталног ултразвука. Дијагноза ће се тада потврдити у време рођења.
Лечење
Лечење клоакалне ексстрофије обично захтева да дојенче временом прође низ операција. То се понекад назива етапном реконструкцијом, јер се поправке раде у фазама.
Конкретне компоненте реконструкције варираће у зависности од појединости о стању вашег детета. Међутим, постоје неки елементи поправке који су чешћи. Ови укључују:
- Поправка абдомена углавном се изводи у близини рођења. То обично укључује затварање бешике и стварање колостомије. Затварање бешике омогућава задржавање мокраће коју стварају бубрези. Тада се може одводити кроз уретру. Колостомија је отвор из дебелог црева на површину коже. Кроз овај отвор црево може ослободити столицу у сакупљачку врећу. Ова колекциона торба позната је као колостомска торбица. Истовремено, бешика се помера у стомак и затвара се трбушни зид.
- Остеотомије су операције које се користе за подешавање костију кука тако да карлица може правилно да подржава унутрашње органе. Додатне операције бешике понекад се раде истовремено.
- Провучени поступци може се урадити ако се дете роди са довољно дебелог црева да створи чврсту столицу. Провлачење повезује дебело црево са ректумом. То ће детету омогућити да столицу прође кроз ректум.
Додељивање пола
Лечење клоакалне ексстрофије такође може подразумевати операцију на гениталијама. Ексстрофија клоака делимично је разлика у полној диференцијацији. Генитална хирургија за клоакалну ексстрофију је донекле контроверзна. Историјски гледано, свим особама са клоакалном ексстрофијом додељене су жене, због опсежних проблема са структуром фалуса. Међутим, многи КСИ појединци са клоакалном ексстрофијом развијају мушки родни идентитет. Због тога би родитељи и лекари требали детаљно разговарати о додељивању пола и полу узгоја пре него што донесу одлуку о томе како даље.
Сналажење
Када се вашем детету дијагностикује клоакална ексстрофија, може се осећати застрашујуће. Вашем детету ће вероватно требати одређени број операција током периода од неколико година. Можда ће такође морати да проведу неко време у болници.
Кућна нега за ову децу такође се разликује од остале деце. Можда ћете морати да научите како да промените колостомску торбу и научите ту вештину друге неговатеље. Ваше дете може имати и друге посебне потребе.
Важно је запамтити да деца са клоакалном ексстрофијом могу да живе дуго и здраво. Њихов живот се на неки начин може разликовати од живота друге деце, али то не значи да су гори.
Као дете или одрасла особа са клоакалном ексстрофијом, можете се суочити са одређеним изазовима у вези са сексуалношћу. Ваши сексуални органи могу се разликовати од онога што ви или ваши партнери очекујете. Можда се бавите и колостомијом или другим проблемима који могу бити сложени за објашњење партнеру. Покушајте да вас не обесхрабри. Људи са клоакалном ексстрофијом могу и имају љубавне и сексуалне везе. Такође је често могуће да људи са овим стањем имају децу уз помоћ техника потпомогнуте оплодње.
Реч од врло доброг
Ако имате посла са клоакалном екстрофијом, важно је потражити подршку. Ако сте родитељ, хирурзи у дечијим болницама специјализованим за ово стање можда ће вас моћи повезати са другим родитељима који се носе са овом дијагнозом. Постоје и интернетске групе за подршку родитељима које се баве екстрофијом клоака и бешике.
Ако сте дете, адолесцент или одрасла особа са клоакалном ексстрофијом, подршка је доступна и вама! Може бити корисно разговарати са другима који живе са сличним условима. Напокон, другом тинејџеру који смишља како да се носи са костомском торбом на матуралној забави можда ће бити лакше разговарати са чак и најсимпатичнијом одраслом особом! Интернет заједнице, попут оне у Цоураге то Схине, такође вам могу помоћи да видите како други живе и успевају уз клоакалну ексстрофију и сродна стања.
Запамтите, нормално је да се понекад осећате преморено. Не бојте се потражити помоћ и информације. Разговарајте са својим лекаром или потражите терапеута који је специјализован за рад са особама са хроничним здравственим стањем. Много је људи који вам могу пружити потребне информације и подршку.