Садржај
Хилоторакс је врста плеуралног излива (колекција течности између мембрана која облаже плућа која се назива плеура), али уместо нормалне плеуралне течности, то је колекција чиле (лимфне течности). Узроковано је блокадом или поремећајем торакалног канала у грудном кошу. Узроци укључују трауму, операције грудног коша и карциноме који укључују грудни кош (попут лимфома).
Може се сумњати у студијама попут рентгенског снимања грудног коша, али дијагноза се обично поставља уметањем игле у плеуралну шупљину (торацентеза) и уклањањем течности. Доступне су бројне могућности лечења. Понекад нестану сами или уз помоћ лекова, али често су им потребни поступци као што су постављање шанта, подвезивање торакалног канала, емболизација и други.
Хилоторакс је неуобичајен код одраслих и деце, али је најчешћи облик плеуралног излива код новорођенчади.
Анатомија и функција
Торакални канал је главни лимфни суд у телу, а лимфни судови су део имунолошког система који преноси лимфу кроз тело. Торакални канал служи за преношење хиле из црева у крв.
Компоненте Цхиле-а
Цхиле се састоји од хиломикрона (масних киселина дугих ланаца и естара холестерола), као и имуних ћелија и протеина попут Т лимфоцита и имуноглобулина (антитела), електролита, многих протеина и витамина растворљивих у мастима (А, Д, Е и К ). Како торакални канал пролази кроз грудни кош, он такође узима лимфу из лимфних судова који одводе грудни кош.
Кроз овај канал свакодневно пролази велика количина течности (отприлике 2,4 литра код одрасле особе) (и може да заврши у плеуралној шупљини са хилотораксом).
Опструкција торакалног канала
Канал се може директно повредити траумом или операцијом или блокирати туморима (видети узроке у наставку). Када је торакални канал блокиран (на пример тумором), то обично доводи до секундарне руптуре лимфних канала која доводи до блокаде.
Због положаја торакалних канала, плеурални изливи су чешћи на десној страни грудног коша, мада су понекад обострани.
Многим људима је познат лимфедем са раком дојке који неке жене имају након операције дојке која доводи до отока и осетљивости руке. У овом случају, акумулација лимфне течности у руци одговорна је за симптоме. Са хилотораксом је механизам сличан, с тим да је хилоторакс облик опструктивног лимфедема са акумулацијом лимфне течности између мембрана које облажу плућа, а не руку.
Симптоми
Рано, хилоторакс може имати мало симптома. Како се течност акумулира, отежано дисање је најчешће најчешћи симптом. Како излив расте, људи такође могу развити кашаљ и бол у грудима. Грозница је обично одсутна.
Када се хилоторакс догоди због трауме или операције, симптоми обично почињу отприлике недељу дана након несреће или поступка.
Узроци
Постоји низ могућих узрока хилоторакса, с тим што се механизам разликује у зависности од узрока.
Тумори
Тумори и / или увећани лимфни чворови (због ширења тумора) у медијастинуму (подручје грудног коша између плућа) су чести узрок, одговоран за око половину ових излива код одраслих. Хилоторакс се развија када се тумор инфилтрира у лимфне судове и торакални канал.
Лимфом је најчешћи рак који узрокује хилоторакс, посебно не-Ходгкин-ови лимфоми. Остали карциноми који могу довести до хилоторакса укључују рак плућа, хроничну лимфоцитну леукемију и рак једњака. Рак који се шири (метастазира) у грудни кош и медијастинум, као што је рак дојке, такође може изазвати хилоторакс.
Хирургија
Хирургија на грудима (кардиоторакална) је такође чест узрок хилоторакса и најчешћи је узрок деце (често због хируршке интервенције због урођених срчаних болести). Обично се јавља услед директног оштећења торакалног канала током операције.
Траума
Траума је још један уобичајени узрок хилоторакса, а често је последица тупе трауме, минирања, пуцњаве или убода ножем. Ретко када се хилоторакс појавио само од кашљања или кијања.
Конгенитални синдроми и развојне абнормалности
Урођени хилоторакс (од рођења) може се видети са урођеном лимфангиоматозом, лимфангијектазијом и другим лимфним абнормалностима. Такође се може јавити у вези са синдромима као што су Довнов синдром, Турнеров синдром, Ноонанов синдром и Горхам-Стоутов синдром.
Неуобичајени узроци
Много ређе, хилоторакс се може видети код људи који имају конгестивну срчану инсуфицијенцију и плућну хипертензију (због високих венских притисака), цирозу, саркоидозу, амилоидозу и инфекције попут туберкулозе, хистоплазмозе и филаријазе. Неки медицински третмани, попут зрачења у грудни кош и укупне парентералне исхране, такође су повезани са овим изливима.
Дијагноза
На дијагнозу хилоторакса може се сумњати на основу недавне операције грудног коша или трауме. На испиту се могу чути смањени плућни звуци.
Имагинг
Сликовни тестови су обично први кораци у дијагнози и могу укључивати:
- Грудног коша: Рентген на грудном кошу може показати плеурални излив, али не може да разликује хилоторакс од других типова плеуралних излива.
- Ултразвук: Попут рентгенског снимања грудног коша, ултразвук може наговестити плеурални излив, али не може разликовати хилоторакс од других излива.
- ЦТ грудног коша: Ако особа развије хилоторакс без трауме или хирургије, ЦТ грудног коша се обично ради како би се утврдило присуство тумора или лимфних чворова у медијастинуму. Понекад се могу видети оштећења торакалног канала.
- МРИ: Иако је МРИ добар за визуелизацију торакалног канала, он се често не користи у дијагнози. Може бити корисно онима који имају алергију на контрастну боју која се користи са ЦТ-ом, а када је потребна боља визуализација торакалног канала.
Поступци
Поступци се могу користити за добијање узорка течности у хилотораксу или за одређивање врсте и обима оштећења торакалног канала или других лимфних судова.
Лимфангиографија: Лимфангиограм је студија у којој се ињектира боја ради визуализације лимфних судова. То се може учинити како би се помогло у дијагнози обима оштећења (и локације) лимфних судова, а такође и као припрема за поступке емболизације (видети доле).
Новији поступци попут динамичке контрастне лимфангиографије са магнетном резонанцом и интранодалне лимфангиографије комбинују овај поступак са радиолошким испитивањем како би се боље открило извор цурења.
Лимфосцинтиграфија: За разлику од лимфангиограма, лимфосцинтиграфија користи радиоактивне маркере за визуелизацију лимфног система. Након убризгавања радиоактивног трагача, гама камера се користи за откривање зрачења и индиректну визуализацију лимфних судова.
Торацентеза: Торацентеза је поступак у коме се дуга кожна игла убацује кроз кожу на грудима и у плеуралну шупљину. Течност се затим може повући да би се проценила у лабораторији. Са хилотораксом течност обично изгледа млечно и има висок ниво триглицерида. Бела је због емулгованих масти у лимфној течности, а када се дозволи да седне, течност се раздваја (попут креме) у слојеве.
Диференцијална дијагноза
Услови који могу изгледати слично хилотораксу, бар у почетку укључују:
- Псеудоцхилотхорак: Псеудохилоторакс се разликује од хилоторакса јер укључује акумулацију холестерола у већ постојећем изливу уместо лимфне течности / триглицерида у плеуралном простору и има различите узроке и третмане. Псеудохилоторакс може бити повезан са плеуралним изливима услед реуматоидног артритиса, туберкулозе или емпијема.
- Малигни плеурални излив: У малигном плеуралном изливу, ћелије карцинома су присутне унутар плеуралног излива.
- Хемоторакс: У хемотораксу, крв је присутна у плеуралној шупљини.
Сви ови услови могу изгледати слични на тестовима слике, као што је рендген грудног коша, али ће се разликовати када се течност добијена из торакоцентезе процени у лабораторији и под микроскопом.
Третмани
Са малим хилотораксом, излив се понекад може лечити конзервативно (или лековима), али ако је симптоматичан, често захтева хируршки поступак. Избор лечења често зависи од основног узрока. Циљ лечења је уклањање течности из плеуралне шупљине, спречавање поновног накупљања, лечење било каквих проблема због хилоторакса (као што су нутритивни или имунолошки проблеми) и лечење основног узрока. Нека цурења из торакалног канала се сама решавају.
За неке људе, хируршка интервенција треба да се размотри много раније, попут оних код којих се развије хилоторакс након операције карцинома једњака, ако је цурење велико или ако се појаве озбиљни имунолошки, електролитни или нутриционистички проблеми.
За разлику од неких плеуралних излива у које се поставља грудна цев да би се континуирано дренирао излив, овај третман се не користи са хилотораксом, јер може довести до неухрањености и проблема са имунолошком функцијом.
Лекови
Лекови соматостатин или октреотид (аналог соматостатина) могу смањити акумулацију хилера код неких људи и могу бити нехируршка опција, посебно онима који имају хилоторакс као резултат операције грудног коша.
Остали лекови се са одређеним успехом процењују у истраживањима, попут употребе етилефрина.
Хирургија
Може се предузети низ различитих поступака како би се зауставило накупљање течности у хилотораксу, а избор технике обично зависи од узрока.
- Превезивање торакалног канала: Подвезивање торакалног канала подразумева подвезивање (пресецање) канала како би се спречио проток кроз посуду. То се конвенционално ради путем торакотомије (хирургија на отвореном грудном кошу), али се то може учинити као мање инвазивна процедура видео-асистиране торакоскопске хирургије (ВАТС).
- Маневрирање: Када се течност и даље акумулира, може се поставити шант (плеуроперитонеални шант) који преноси течност из плеуралне шупљине у стомак. Враћањем течности у тело, овај тип шанта спречава неухрањеност и друге проблеме који би се могли појавити уколико би лимфа требало да се уклони из тела. Плеуроперитонеални шант може остати на месту током дужег временског периода.
- Плеуродеза: Плеуродеза је поступак у коме се хемикалија (обично талк) убризгава у плеуралну шупљину. Ово ствара упалу због које се две мембране држе заједно и спречавају даље акумулирање течности у шупљини.
- Плеуректомија: Плеуректомија се не ради често, али подразумева уклањање плеуралних мембрана тако да шупљина више не постоји да би се течност акумулирала.
- Емболизација: Емболизација торакалног канала или селективна емболизација канала могу се користити за заптивање торакалног канала или других лимфних судова. Предности емболизације су у томе што се цурење може директно визуализовати и то је мање инвазиван поступак од неких од горе наведених.
Промене у исхрани
Људи са хилотораксом који им се препоручује да смање количину масти у исхрани, а дијета се може допунити масним киселинама средњег ланца. Укупна парентерална исхрана (давање протеина, угљених хидрата и масти интравенозно) може бити потребна за одржавање исхране. Уобичајене интравенске течности садрже само физиолошки раствор и глукозу.
Неге
Хилоторакс може довести до проблема са исхраном и имунодефицијенцијом, па је потребно пажљиво управљање тим проблемима.
Суочавање и прогноза
Хилоторакс може бити застрашујући као одрасла особа или као родитељ ако је ваше дете и збуњујући јер се о њему ретко говори.Прогноза често зависи од основног процеса, али са лечењем је често добра. То може рећи да може довести до бројних проблема као што су нутритивни недостаци, имунолошки недостаци и абнормалности електролита које ће бити потребно пажљиво надгледати и лечити. Бити активан члан вашег медицинског тима може вам бити од велике помоћи да се пажљиво адресирају све ове забринутости.
Дугорочне студије објављене 2012. године откриле су да деца која доживе хилоторакс као новорођенче имају тенденцију да раде врло добро, без значајних застоја у развоју или проблема са функцијом плућа.