Садржај
- Шта је аритмогена дисплазија десне коморе / кардиомиопатија?
- Шта узрокује АРВД / Ц?
- Који су симптоми АРВД / Ц?
- Како се дијагностикује АРВД / Ц?
- Како се лечи АРВД / Ц?
- Каква је прогноза за АРВД / Ц?
- Диференцијална дијагноза
Шта је аритмогена дисплазија десне коморе / кардиомиопатија?
Аритмогена дисплазија десне коморе / кардиомиопатија (АРВД / Ц) ретки је породични поремећај који може изазвати вентрикуларну тахикардију и изненадну срчану смрт код младих, наизглед здравих особа. Клинички знак болести су вентрикуларне аритмије, које претежно потичу из десне коморе. Патолошки знак болести је фиброфатти замена миокарда десне коморе.
Шта узрокује АРВД / Ц?
АРВД / Ц је узрокован мутацијама гена који кодирају десмосомне протеине. Ови протеини су укључени у адхезију ћелија-ћелија. Ово важно запажање помаже да се објасни зашто је АРВД / Ц чешћи код спортиста и одложен почетак болести.
Који су симптоми АРВД / Ц?
Симптоми АРВД / Ц укључују:
- Аритмије- Ненормалност у времену или обрасцу откуцаја срца који се представља као убрзан рад срца, прескакање откуцаја срца, лупање срца или треперење
- Превремене контракције комора- екстра или неправилан рад срца који се јавља када електрични сигнал започне у доњој комори срца (комора)
- Вентрикуларна тахикардија (ВТ)- низ убрзаних откуцаја срца, пореклом из коморе. Ово може трајати само неколико откуцаја или се може наставити и довести до аритмија опасних по живот. ВТ може да изазове слабост, мучнину, повраћање и вртоглавицу, као и осећај убрзаног или прескакања срца.
- Синкопа- Такође се назива несвестица или изненадни губитак свести
- Отказивање срца- Ретко су први симптоми пацијента повезани са затајењем десног срца, укључујући слабост, отицање стопала и скочног зглоба (периферни едем), накупљање течности у абдомену (асцитес), као и аритмијски симптоми.
- Изненадни срчани застој- Код неких пацијената, први знак АРВД / Ц је изненадни срчани застој, где срце престаје да куца и пумпа крв у остале органе тела. То може довести до смрти ако се не лечи у року од неколико минута.
Како се дијагностикује АРВД / Ц?
Дијагноза АРВД / Ц заснива се на испуњавању скупа специфичних критеријума који узимају у обзир ЕКГ абнормалности, аритмије, структурне абнормалности и карактеристике ткива, као и породичну историју и генетику. Међународна радна група је 1994. године предложила критеријуме за клиничку дијагнозу АРВД / Ц на основу ових различитих категорија. Ови критеријуми су били врло специфични за АРВД / Ц, међутим недостајала им је осетљивост у дијагнози блажих или атипичних презентација. Ови дијагностички критеријуми су ревидирани 2010. године и сада укључују напредак у технологији и генетици. Подаци са електрокардиограма (ЕКГ), просечних сигнала ЕКГ-а, тестова оптерећења, Холтерових монитора, ехокардиограма, МРИ-а, породичне историје и генетског тестирања су важни приликом примене дијагностичких критеријума. Погледајте табелу поређења АРВД / Ц критеријума дијагнозе за 1994. и 2010.
Дијагностички критеријуми за АРВД / Ц
А. дефинитивна дијагноза АРВД / Ц састоји се од следећих критеријумских опција из различитих категорија:
- Два главна критеријума, или
- Један главни и два мања критеријума, или
- Четири мања критеријума
А. гранична дијагноза састоји се од следећих опција критеријума из различитих категорија:
- Један главни и један мањи критеријум, или
- Три мања критеријума
А. могућа дијагноза састоји се од следећих опција критеријума из различитих категорија:
- Један од главних критеријума, или
- Два мања критеријума
Тестирање
Не постоји ниједан тест који може или успоставити или искључити АРВД / Ц. Критеријуми који се користе за одређивање АРВД / Ц су физички преглед, породична историја, разни срчани тестови и генетске информације. Тестови могу да укључују:
- Електрокардиограм
- Електрокардиограм са просеком сигнала
- 24-сатни Холтер монитор
- Тест стреса вежбања
- Ехокардиограм
- Снимање магнетне резонанце срца (МРИ)
- Срчана рачунарска томографија (ЦТ)
- Генетско испитивање
- Студија електрофизиологије
- Десни вентрикулограм (РВ ангиограм)
- Срчана биопсија
Како се лечи АРВД / Ц?
Опције лечења се разликују у зависности од пацијента, а заснивају се на резултатима пацијентовог срчаног теста, анамнези и присуству или одсуству генетских мутација. Три најчешћа третмана аритмија су лекови, имплантабилни кардиовертер дефибрилатори (ИЦД) и аблација катетера.
Лекови
Лекови се могу користити за смањење броја епизода и тежине аритмије. Лекови мењају електрична својства срца на један од два начина:
- Директно: Лекови утичу на електричне струје у срцу
- Индиректно: Лекови као што су бета блокатори блокирају ефекте адреналина или побољшавају проток крви у срце.
Бета блокатори смањују срчану фреквенцију, крвни притисак и ефекте адреналина. Они су безбедна и најчешће коришћена врста лекова.
Ако пацијенти доживе вентрикуларну тахикардију упркос лечењу бета блокаторима, могу се препоручити антиаритмични лекови, попут сотолола или амиодарона. АЦЕ инхибитори такође могу бити корисни у смањењу оптерећења срца и спречавању развоја срчане инсуфицијенције. Имајте на уму да сви лекови могу изазвати нежељене ефекте и да се сваке године развијају нови лекови.
Имплантабилни кардиовертерски дефибрилатор (ИЦД)
Имплантабилни кардиовертер дефибрилатори се обично користе за лечење пацијената са АРВД / Ц. Ови уређаји континуирано надгледају откуцаје срца и аутоматски доводе до електричног удара у срце ако се јави неправилан рад срца или убрзан ритам срца. То може проузроковати тренутну нелагоду, коју неки пацијенти описују као „ударање ногом у прса“.
ИЦД такође могу функционисати као пејсмејкери и могу третирати споре и брзе ритмове. Треба их проверавати свака три до шест месеци и можда ће бити потребно да се замене сваке четири до шест година.
Аблација катетера
Да би се АРВД / Ц лечио катетерском аблацијом, подручја срца која узрокују аритмије налазе се и каутеризирају (сагоревају) како би се уништило ткиво. Овај инвазивни поступак се изводи у лабораторији за електрофизиологију и може смањити учесталост аритмичних епизода.
Традиционална аблација катетером, која се назива ендокардна аблација, третира мишић на унутрашњој површини срца. Катетери се шаљу венама на ногама и настављају у срце где се налази и уништава аритмично подручје. Недавно је развијена обећавајућа техника аблације која се назива епикардијална аблација. У овој техници се третира спољни део срца. Многе АРВД / Ц аритмије долазе са спољне стране срца. Код епилације срца катетер иде испод дојке и улази у врећу око срца. Иако епикардијална аблација може бити веома ефикасна у лечењу аритмија код пацијената са АРВД / Ц, ово је сложен поступак. Препоручујемо да се поступак изводи у центру са искуством у лечењу пацијената са АРВД / Ц користећи овај епикардни приступ.
Аблација катетером није коначни лек за АРВД / Ц, јер је прогресивно стање. Аблација катетером може помоћи у смањењу потребе за терапијом ИЦД. Важно је да пацијенти пажљиво разговарају са својим лекарима о ризицима и предностима аблације катетера пре него што се подвргну овом поступку.
Каква је прогноза за АРВД / Ц?
Неки пацијенти ће деценијама имати стабилно срце које функционише, док други могу имати уроке аритмија које захтевају промене у лековима или аблацији. Истраживања су показала да су дугорочни изгледи за већину људи са АРВД / Ц релативно добри. Мало је пацијената који развију тако тешку дисфункцију или честе епизоде вентрикуларне тахикардије да може бити потребна трансплантација срца.
Диференцијална дијагноза
Главни услов који треба разликовати од АРВД / Ц је идиопатска вентрикуларна тахикардија проистекла из одводног тракта. Вентрикуларна тахикардија може бити потпуно иста, али не постоји структурна абнормалност срца, за разлику од ситуације код АРВД / Ц, где се обично дешава проширење коморе, абнормална контракција или смањена функција. Тахикардија излаза десне коморе је чешћа од АРВД / Ц и јавља се код младих, иначе здравих људи. Лечење се врши лековима или аблацијом катетера.