Садржај
Аритмогена кардиомиопатија десне коморе (АРВЦ) је генетско стање у којем нормални срчани мишић постаје замењен влакнастим масним ткивом, углавном у десној комори. Главни разлог зашто је АРВЦ значајан је тај што може произвести потенцијално опасне срчане аритмије. (АРВЦ је „ново“ име за ово стање, које се некада називало „аритмогена дисплазија десне коморе“.)АРВЦ је неуобичајен, али није редак. Може се наћи код сваке од 2000 до 5000 одраслих особа ако је потражите. Међутим, једино што јавност генерално чује за АРВЦ је када млади спортиста изненада умре, јер је АРВЦ једно од срчаних стања повезаних са изненадном смрћу младих спортиста.
Симптоми
Иако је АРВЦ кардиомиопатија - односно болест срчаног мишића - ретко узрокује проблеме са мишићима који су довољно велики да изазову срчану инсуфицијенцију. Уместо тога, његов клинички значај је тај што може да изазове срчане аритмије - посебно преурањене коморске комплексе, вентрикуларну тахикардију и понекад вентрикуларну фибрилацију.
Симптоми изазвани АРВЦ-ом обично су повезани са аритмијама које може произвести. Људи са АРВЦ-ом ће обично описивати епизоде лупања срца, вртоглавице или синкопе. На несрећу, може се догодити и изненадна смрт, а још више на несрећу, изненадна смрт може бити први знак да постоји било какав проблем са срцем.
Иако АРВЦ може изазвати изненадну смрт у било ком тренутку, чини се да ће се овај догађај вероватније догодити током епизода физичког напора него у мировању. Због тога је АРВЦ један од услова који доводи до изненадне смрти код наизглед здравих младих спортиста. Међутим, пошто се изненадна смрт може догодити и током рутинских активности или у мировању, уздржавање од вежбања углавном није довољан начин за ублажавање ризика код људи са АРВЦ-ом.
Многи људи са АРВЦ - и до 40% - неће имати никаквих симптома и дијагностикује им се само када се прегледају због поремећаја јер му је дијагностикован члан породице.
Дијагноза
Дијагностиковање АРВЦ постиже се испитивањем електрокардиограма (који често показује одређену конфигурацију КРС комплекса) и ехокардиограма (који често показује карактеристичне абнормалности у срчаном мишићу десне коморе - а понекад и леве коморе).
Ако дијагноза остане сумњива, понекад срчани МРИ може помоћи да се ствари утврде. Генетско тестирање такође може бити корисно у постављању дијагнозе и препоручује се свим људима који имају ово стање.
Иако електрофизиолошко испитивање може повремено бити корисно у разликовању вентрикуларне тахикардије због АРВЦ од вентрикуларне тахикардије изазване другим срчаним стањима, такво тестирање није рутински корисно и обично није потребно.
Једном када се постави дијагноза, генетски скрининг се препоручује и рођацима првог степена. Отприлике један од три рођака првог степена особе са АРВЦ-ом такође ће на крају развити ово стање.
Лечење
Главни циљ лечења АРВЦ је спречавање изненадне срчане смрти од вентрикуларне тахикардије или фибрилације.
Будући да је изненадна смрт често повезана са вежбањем у овом стању, спортисти који имају АРВЦ требало би да се уздрже од свих такмичарских спортова, уз могући изузетак активности ниског интензитета као што су голф или куглање. Даље, требало би да се уздрже од било које активности која производи значајно палпитације.
Чини се да аритмије повезане са АРВЦ настају симпатичном стимулацијом - делом аутономног нервног система који повећава ниво адреналина и одговоран је за борбу или лет. Због тога је вежбање проблем са АРВЦ-ом. Дакле, већина кардиолога препоручује употребу бета блокатора у овом стању, да би се пригушио ефекат адреналина у срцу.
Као што је претходно напоменуто, међутим, једноставно уздржавање од вежбања често није довољно. Имплантабилни дефибрилатори се снажно препоручују многим особама са АРВЦ-ом, посебно онима који су имали епизоду срчаног застоја, епизоду трајне вентрикуларне тахикардије, епизоду необјашњиве синкопе или чији ехокардиограм показује велико учешће срчаног мишића. У
За људе са АРВЦ-ом који немају ниједно од ових стања, чини се да је ризик од изненадне смрти низак све док се придржавају ограничења вежбања и узимају своје бета блокаторе.
Код људи са АРВЦ који су претрпели вентрикуларне аритмије, чини се да је дугорочна прогноза прилично добра ако избегавају вежбање, узимају бета блокаторе, примају имплантабилни дефибрилатор и (у неким случајевима) узимају антиаритмички лек.
Реч од врло доброг
Аритмогена кардиомиопатија десне коморе је генетско стање које може произвести потенцијално смртоносне срчане аритмије и један је од узрока изненадне смрти младих спортиста. Са агресивним третманом, људи са овим стањем ће обично проћи прилично добро.
- Објави
- Флип
- Емаил
- Текст