Енциклопедија

Пемпхигус вулгарис

Posted on
Аутор: Randy Alexander
Датум Стварања: 1 Април 2021
Ажурирати Датум: 16 Новембар 2024
Anonim
Pemphigus Vulgaris – Dermatology | Lecturio
Видео: Pemphigus Vulgaris – Dermatology | Lecturio

Садржај

Пемпхигус вулгарис (ПВ) је аутоимуни поремећај коже. То укључује пликове и ранице (ерозије) коже и слузокоже.


Узроци

Имуни систем производи антитела против специфичних протеина у кожи и слузокожи. Ова антитела разбијају везе између ћелија коже. Ово доводи до стварања блистера. Тачан узрок је непознат.

У ријетким случајевима, пемфигус је узрокован неким лијековима, укључујући:

  • Лек који се зове пенициламин, који уклања одређене материјале из крви (хелатни агенс)
  • Лекови за крвни притисак називају се АЦЕ инхибитори
  • Нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИД)

Пемфигус је неуобичајен. Најчешће се јавља код људи средњих година или старијих.

Симптоми

Око 50% људи са овим стањем прво развију болне пликове и чиреве у устима. Након тога слиједе пликови на кожи. Ране коже могу доћи и отићи.

Ране коже се могу описати као:

  • Драининг
  • Оозинг
  • Црустинг
  • Гуљење или једноставно одвајање

Могу се налазити:

  • У устима и низ грло
  • На кожи главе, трупу или другим површинама коже

Испити и тестови

Кожа се лако раздваја када се површина нечисте коже трља бочно уз помоћ памучног штапића или прста. То се назива позитивним знаком Николски.


За потврду дијагнозе често се ради биопсија коже.

Третман

Тешким случајевима пемфигуса може бити потребно управљање ранама, слично као код лечења тешких опекотина. Особе са ПВ могу морати да остану у болници и да примају негу у јединици за опекотине или јединици интензивне неге.

Лечење има за циљ смањење симптома, укључујући бол. Такође има за циљ спречавање компликација, посебно инфекција.

Третман може укључивати:

  • Антибиотици и антифунгални лекови за контролу или превенцију инфекција
  • Течности и електролити се дају кроз вену (ИВ) ако постоје јаки чиреви у устима
  • ИВ храњења ако постоје јаки чиреви у устима
  • Умирујуће (анестетичке) пастиле за уста које смањују бол у чиру у устима
  • Лијекови против болова ако локално ублажавање бола није довољно

Тјелесна (системска) терапија је потребна за контролу пемфигуса и треба је започети што је раније могуће. Системски третман укључује:

  • Анти-инфламаторни лек који се зове дапсоне
  • Кортикостероиди
  • Лекови који садрже злато
  • Лекови који потискују имуни систем (као што су азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамид, мофетилмикофенолат или ритуксимаб)

Антибиотици се могу користити за лечење или превенцију инфекције. Повремено се користи интравенски имуноглобулин (ИВИг).


Плазмафереза ​​се може користити заједно са системским лековима за смањење количине антитела у крви. Плазмафереза ​​је процес у коме се плазма која садржи антитела уклања из крви и замењује се интравенским течностима или донира плазма.

Третмани чира и блистера укључују умирујуће или сушење лосиона, влажних облога или сличних мера.

Оутлоок (Прогноза)

Без третмана, ово стање може бити опасно по живот. Тешка инфекција је најчешћи узрок смрти.

Са третманом, поремећај има тенденцију да буде хроничан. Нежељени ефекти третмана могу бити тешки или онемогућени.

Могуће компликације

Компликације ПВ укључују:

  • Секундарне инфекције коже
  • Тешка дехидрација
  • Нуспојаве лијекова
  • Ширење инфекције кроз крвоток (сепса)

Када контактирати медицинског стручњака

Ваш здравствени радник треба да прегледа било које необјашњиве пликове.

Позовите свог провајдера ако сте лечени од ПВ-а и развијете било који од следећих симптома:

  • Цхиллс
  • Грозница
  • Опште лоше осећање
  • Болови у зглобовима
  • Болови у мишићима
  • Нови пликови или чиреви

Имагес


  • Пемпхигус вулгарис на леђима


  • Пемпхигус вулгарис - лезије у устима

Референце

Амагаи М. Пемпхигус. У: Бологниа ЈЛ, Сцхаффер ЈВ, Церрони Л, едс. Дерматологија. 4тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2018: глава 29.

Хабиф ТП. Везикуларне и булозне болести. У: Хабиф ТП, ед. Цлиницал Дерматологи. 6тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: цхап 16.

Јамес ВД, Бергер ТГ, Елстон ДМ. Хроничне дерматозе. У: Јамес ВД, Бергер ТГ, Елстон ДМ, едс. Андрев-ове болести коже. 12тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: цхап 21.

Датум прегледа 5/24/2018

Ажурирано: Кевин Берман, МД, ПхД, Атланта Центар за дерматолошке болести, Атланта, ГА. Преглед је пружила ВериМед Хеалтхцаре Нетворк. Прегледали су га и Давид Зиеве, МД, МХА, медицински директор, Бренда Цонаваи, уредница редакције, и А.Д.А.М. Уреднички тим.