Садржај
- Узроци
- Симптоми
- Испити и тестови
- Третман
- Оутлоок (Прогноза)
- Могуће компликације
- Када контактирати медицинског стручњака
- Превенција
- Имагес
- Референце
- Датум прегледа 7/12/2018
Дубин-Јохнсонов синдром (ДЈС) је поремећај који се преноси кроз породице (наслеђене). У овом стању, можете имати благу жутицу током читавог живота.
Узроци
ДЈС је веома риједак генетски поремећај. Да би се наследило стање, дете мора добити копију дефектног гена од оба родитеља.
Синдром омета способност тела да пребацује билирубин из јетре. Када се јетра разбије излизане црвене крвне ћелије, она производи билирубин. Обично се креће кроз жуч који се ствара у јетри и у жучне канале, преко жучне кесе и у пробавни систем.
Када билирубин није правилно обрађен, накупља се у крвотоку. Ово узрокује да кожа и бјелоочнице постану жуте. То се зове жутица. Веома висок ниво билирубина може оштетити мозак и друге органе.
Особе са ДЈС-ом имају доживотну благу жутицу коју могу погоршати:
- Алкохол
- Антибеби пилуле
- Еколошки фактори који утичу на јетру
- Инфецтион
- Прегнанци
Симптоми
Блага жутица, која се може појавити тек у пубертету или одраслој доби, најчешће је једини симптом ДЈС-а.
Испити и тестови
Следећи тестови могу помоћи у дијагностицирању овог синдрома:
- Биопсија јетре
- Нивои ензима јетре (тест крви)
- Серумски билирубин
- Нивои уринарне копропорфирина
Третман
Не захтева се посебан третман.
Оутлоок (Прогноза)
Изгледи су веома позитивни. ДЈС углавном не скраћује животни вијек особе.
Могуће компликације
Компликације су необичне, али могу укључивати следеће:
- Смањена функција јетре
- Тешка жутица
Када контактирати медицинског стручњака
Позовите свог здравственог радника ако се деси нешто од следећег:
- Жутица је озбиљна
- Жутица се временом погоршава
- Имате и бол у стомаку или друге симптоме (који могу бити знак да други поремећај изазива жутицу)
Превенција
Ако имате породичну историју ДЈС-а, генетско савјетовање може бити корисно ако планирате имати дјецу.
Имагес
Органи дигестивног система
Референце
Берк ПД, Коренблат КМ. Приступите пацијенту са жутицом или абнормалним тестовима на јетри. У: Голдман Л, Сцхафер АИ, едс. Голдман-Цецил Медицина. 25тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер Саундерс; 2016: цхап 147.
Лидофски СД. Жутица. У: Фелдман М, Фриедман ЛС, Брандт Љ, едс. Слеисенгер и Фордтранова гастроинтестинална и јетрена болест. 10тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер Саундерс; 2016: цхап 21.
Датум прегледа 7/12/2018
Ажурирано од: Лаура Ј. Мартин, МД, МПХ, АБИМ Боард Цертифиед у интерној медицини и хоспитализацији и палијативној медицини, Атланта, ГА. Прегледали су га и Давид Зиеве, МД, МХА, медицински директор, Бренда Цонаваи, уредница редакције, и А.Д.А.М. Уреднички тим.