Садржај
- Узроци
- Симптоми
- Испити и тестови
- Третман
- Оутлоок (Прогноза)
- Могуће компликације
- Када контактирати медицинског стручњака
- Алтернативе Намес
- Имагес
- Референце
- Датум прегледа 28.7.2018
Недостатак алфа-1 антитрипсина (ААТ) је стање у којем тело не производи довољно ААТ, протеина који штити плућа и јетру од оштећења. Стање може довести до ЦОПД и болести јетре (цирозе).
Узроци
ААТ је тип протеина који се зове инхибитор протеазе. ААТ се производи у јетри и ради на заштити плућа и јетре.
Недостатак ААТ значи да нема довољно овог протеина у телу. Узрок је генетски дефект. Услов је најчешћи међу Европљанима и Американцима европског поријекла.
Одрасли са тешким недостатком ААТ ће развити емфизем, често пре 40 година. Пушење може повећати ризик од емфизема.
Симптоми
Симптоми могу укључивати следеће:
- Кратак дах са и без напора и други симптоми ХОБП
- Симптоми отказивања јетре
- Губитак тежине без покушаја
- Вхеезинг
Испити и тестови
Физички преглед може открити грудни кош у облику бурета, хрипање или смањен звук дисања. Следећи тестови такође могу помоћи у дијагностици:
- ААТ тест крви
- Гасови артеријске крви
- Грудног коша
- ЦТ скриња
- Генетско тестирање
- Тест функције плућа
Ваш лекар може сумњати да имате ово стање ако се развијете:
- КОПБ пре 45 година
- КОПБ, али никада нисте пушили или били изложени токсинима
- КОПБ и имате породичну историју овог стања
- Цироза и други узроци се не могу наћи
- Цироза јетре и имате породичну историју болести јетре
Третман
Третман недостатка ААТ подразумева замену протеина који недостаје ААТ. Протеин се даје кроз вену сваке недеље или сваке 4 недеље. Ово је само мало ефективно у спречавању оштећења плућа код људи који немају завршну фазу болести. Ова процедура се назива аугментациона терапија.
Ако пушиш, мораш престати.
Други третмани се такође користе за ЦОПД и цирозу.
Оутлоок (Прогноза)
Неки људи са овим недостатком неће развити болест јетре или плућа.
ЦОПД и цироза могу бити опасне по живот.
Могуће компликације
Компликације недостатка ААТ укључују:
- Бронхиектазије (оштећење великих дисајних путева)
- Хронична опструктивна плућна болест (ЦОПД)
- Затајење јетре или рак
Када контактирати медицинског стручњака
Позовите свог лекара ако се појаве симптоми недостатка ААТ.
Алтернативе Намес
Недостатак ААТ; Недостатак алфа-1 протеазе; Недостатак ЦОПД - алфа-1 антитрипсина; Цироза - недостатак алфа-1 антитрипсина
Имагес
Лунгс
Анатомија јетре
Референце
Хан МК, Лазарус СЦ. КОПБ: клиничка дијагноза и управљање. У: Броаддус ВЦ, Масон РЈ, Ернст ЈД, ет ал, едс. Мурраи и Наделов уџбеник за респираторну медицину. 6тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер Саундерс; 2016: цхап 44.
Хатипоглу У, Столлер ЈК. недостатак а1-антитрипсина. Цлин Цхест Мед. 2016; 37 (3): 487-504. ПМИД: 27514595 ввв.нцби.нлм.них.гов/пубмед/27514595.
Винние ГБ, Боас СР. недостатак а1-антитрипсина и емфизем. У: Клиегман РМ, Стантон БФ, Ст. ЈВ, Сцхор НФ, едс. Нелсон Тектбоок оф Педиатрицс. 20тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: цхап 393.
Датум прегледа 28.7.2018
Ажурирано: Денис Хадјилиадис, МД, МХС, Паул Ф. Харрон, Јр. Ванредни професор медицине, Пулмонари, Аллерги, анд Цритицал Царе, Медицинска школа Перелман, Универзитет у Пенсилванији, Филаделфија, ПА. Прегледали су га и Давид Зиеве, МД, МХА, медицински директор, Бренда Цонаваи, уредница редакције, и А.Д.А.М. Уреднички тим.