Садржај
Вилмсов тумор (такође назван нефробластом) је рак у детињству који погађа бубреге. Велика маса унутар дечјег стомака или отока стомака обично је први знак. Ова маса или оток често се случајно примете када се родитељ пресвлачи или купа дете.Дијагностиковање Вилмовог тумора је процес у више корака и укључује историју болести, физички преглед и разне тестове крви и слике. За потврду дијагнозе потребна је биопсија (узорак ткива). Операција је примарни третман Вилмсовог тумора, често праћена хемотерапијом, а у неким случајевима и зрачном терапијом.
Сваке године у Сједињеним Државама има око 650 нових случајева Вилмсовог тумора. Овај рак у детињству најчешће се јавља између 3 и 5 године и нешто је чешћи код девојчица.
Симптоми
Већину времена дете са Вилмсовим тумором имаће само отечени стомак или стомак. Понекад се може осетити тврда кврга или маса. Отеклина или маса стомака су од тумора који расте знатно већи од бубрега од којег је започео.
Остали симптоми и знаци Вилмсовог тумора могу да укључују:
- Бол у стомаку
- Крв у урину (названа хематурија)
- Грозница
- Висок крвни притисак
Добра вест је да се већина случајева Вилмсовог тумора ухвати пре него што је рак имао прилику да се прошири на друге делове тела (зване метастазе).
Међутим, ако се рак ипак прошири, често прво иде у плућа. У тим случајевима дете може имати проблеме са дисањем.
Узроци
Вилмсов тумор настаје из незрелих ћелија бубрега које неконтролисано расту. Имате два бубрега, која су органи у облику пасуља, а налазе се на сваком боку (подручје на задњем делу стомака, испод ребра и поред кичме).
У материци се бубрези фетуса рано развијају. Али понекад ћелије за које би требало да постану ћелије бубрега не сазревају - остају незреле унутар бебиног бубрега или бубрега. Ове незреле ћелије могу тада сазрети у време када дете има 3 до 4 године, или могу неконтролисано расти и формирати Вилмсов тумор.
Већина Вилмсових тумора погађа само један бубрег. Отприлике 5% до 10% деце са Вилмсовим тумором има оба бубрега.
Истраживачи нису тачно сигурни зашто код неке деце ране ћелије бубрега на крају формирају Вилмсов тумор.
Они сумњају да су укључене разне и вишеструке мутације гена (када се ДНК секвенца гена мења). Ове генске мутације могу бити наслеђене (пренете од маме или тате) или бити случајне и спонтане (јављају се саме од себе).
Основи гена, ДНК и хромозомаУлогу промена гена у развоју Вилмсовог тумора поткрепљује чињеница да су деца са одређеним генетским синдромима у повећаном ризику од развоја овог карцинома.
Иако нису исцрпан списак, неки генетски синдроми повезани са Вилмсовим тумором укључују:
- ВАГР синдром
- Денис-Драсх синдром
- Бецквитх-Виедеманнов синдром
- Симпсон-Голаби-Бехмелов синдром
Већина случајева Вилмсовог тумора није последица наслеђених мутација гена. Другим речима, стручњаци верују да се већина случајева Вилмсових тумора јавља случајно.
Дијагноза
Дијагноза Вилмсовог тумора започиње историјом болести и физичким прегледом. Ако се сумња на дијагнозу, дете ће бити упућено у педијатријски центар за рак.
Да би се потврдила дијагноза, ткиво из тумора прегледаће под микроскопом лекар назван патолог.
Ткиво се може добити биопсијом или током операције када се уклања тумор.
Током процеса дијагностике биће наложене анализе урина и лабораторијски тестови, попут свеобухватне метаболичке плоче и комплетне крвне слике. Ови тестови су корисни у процени функционисања бубрега и других органа (у случају да се тумор проширио).
Такође се изводе тестови слике како би се Вилмсов тумор разликовао од осталих маса у стомаку, као и за евентуално постављање рака.
Ови тестови слике често укључују:
- Ултразвук абдомена
- Скенирање стомака и грудног коша помоћу рачунарске томографије (да би се утврдило да ли се рак проширио на плућа)
- Снимање стомака магнетном резонанцом (МРИ)
Лечење
Лечење Вилмсовог тумора укључује хируршку интервенцију, хемотерапију, а код неке деце и зрачење.
Хирургија
Већина деце са Вилмсовим тумором подврћи ће се хируршком уклањању читавог бубрега (што се назива радикална нефректомија).
Заједно са уклањањем бубрега, уклониће се и надбубрежна жлезда (која седи на врху бубрега), уретер (који преноси урин из бубрега у бешику) и масно ткиво које окружује бубрег.
Током операције, лимфни чворови у близини бубрега такође ће бити уклоњени и тестирани како би се утврдило да ли су ћелије карцинома присутне. Узорковање лимфних чворова је важно за инсценацију рака детета и одређивање плана лечења након операције.
Хемотерапија
Хемотерапија се обично даје после операције код деце са Вилмсовим тумором. Изузеци могу бити врло мала деца са раним стадијумом, малим (мање од 550 грама) Вилмсовим туморима који имају повољну хистологију (како ћелије изгледају под микроскопом).
Код деце са Вилмовим туморима на оба бубрега, хемотерапија се обично даје пре операције ради покушаја смањења тумора.
Хемотерапија за лечење рака - прегледЗрачење
Терапија зрачењем користи се за лечење напреднијих стадија Вилмсовог тумора.
Зрачење се такође користи за лечење тумора у ранијој фази који имају анапластичну хистологију, што значи да је изглед ћелија рака искривљен - ово чини тумор тежи за лечење.
Превенција
Не постоје познати фактори повезани са развојем Вилмсовог тумора, што значи да не постоји хемијска или животна навика, на пример, за коју се зна да изазива Вилмсов тумор. Због тога не постоји начин да се спречи ова врста рака.
Међутим, ако дете има синдром повезан са повећаним ризиком за развој Вилмсовог тумора (на пример, ВАГР или Бецквитх-Виедеманнов синдром), препоручује се редовно скрининг ултразвуком абдомена или бубрега.
Реч од врло доброг
Ако је вашем детету дијагностикован Вилмсов тумор, обратите се тиму за дете вашег детета за помоћ у решавању дијагнозе.
Физички и емоционални ефекти бриге о вашем детету док се лечи може бити неодољиви. Имајте на уму да нисте сами - са знањем, подршком других и отпорношћу, ви и ваша породица и дете то можете проћи.