Преглед тињајућег мијелома

Садржај

• Симптоми
• Узроци
• Дијагноза
• Лечење
• Сналажење

Тињајући мијелом, који се назива и тињајући мултипли мијелом (СММ), сматра се претечом ретког карцинома крви званог мултипли мијелом. То је редак поремећај који је познат по одсуству активних симптома. Једини знаци тињајућег мијелома су повишење плазма ћелија (у коштаној сржи) и висок ниво врсте протеина званог М протеин који се показује у лабораторијским тестовима у урину и крви. Разлог због којег се поремећај назива „тињањем“ је тај што се с временом често погоршава.

Иако су људи са СММ у ризику од развоја мултиплог мијелома, прогресија болести се не дешава увек. Заправо, током првих пет година дијагнозе СММ, само око 10% напредује у дијагнози мултипле миелома сваке године. Након првих пет година, ризик тада опада на само 3% до десетогодишње границе, када даље опада на 1%, према Мултипле Миелома Фоундатион.

Симптоми

М протеин је абнормално антитело које производе малигне плазма ћелије. Висок ниво М протеина у крви може довести до озбиљних симптома као што су оштећење бубрега, тумори костију, уништавање коштаног ткива и оштећење имуног система. Имати ниво М протеина у крви од 3 г / дл или више један је од ретких знакова тињајућег мијелома.

Остали симптоми тињајућег мијелома укључују:

• Одсуство симптома мултиплог мијелома (попут оштећења органа, прелома костију и високог нивоа калцијума)
• Ћелије плазме у коштаној сржи које су 10% или веће
• Висок ниво лаких ланаца у урину, који се називају и Бенце Јонес протеин (протеин направљен од плазма ћелија)

Нови критеријуми за процену ризика од напредовања

Будући да медицинско лечење мултиплог мијелома може резултирати озбиљним нежељеним ефектима, не би сви са тињајућим мијеломом требали почети да се лече. Историјски гледано, дошло је до забуне међу здравственим радницима када је у питању разликовање између оних са тињајућим мијеломом који представљају висок ризик од развоја мултиплог мултиплог мијелома и особа које имају мали ризик.

Потреба за тачним и доследним идентификовањем нивоа ризика код појединаца са тињајућим мијеломом створила је дилему за здравствену индустрију. Дакле, 2014. су ажурирани нови критеријуми како би се објединили параметри око ризика од настанка пуног миелома за оне са тињајућим мијеломом.

Тхе Ланцет Онцологи описује ажуриране критеријуме и групише их на следећи начин:

• Ниво М протеина у крви је преко 3г / дл
• Преко 10% плазма ћелија се открива у коштаној сржи
• Однос слободног лаког ланца (врста имуноглобулина или протеина у имунолошком систему који функционише као антитела) преко осам или мање од 0,125
• Нема знакова симптома, укључујући отказивање бубрега, повећан ниво калцијума у ​​крви, лезије костију или амилоидозу (ретко стање које укључује накупљање амилоида у органима; амилоид је абнормална лепљива протеинска супстанца)

Низак ризик: Особа се сматра малим ризиком од напредовања од тињајућег мијелома до мултиплог мијелома када је присутан само један од ових знакова или симптома.

Средњи ризик: Када су присутна два специфична знака или симптома, особа са тињајућим мијеломом сматра се средњим ризиком (сматра се ризиком од развоја мултиплог мијелома у наредних три до пет година).

Висок ризик: Када особа има три од ових знакова, а нема озбиљних симптома (као што су отказивање бубрега, повећан ниво калцијума у ​​крви, лезије костију или амилоидоза), то указује на висок ризик од развоја миелома у року од две до три године.

Појединци у категорији високог ризика су кандидати за тренутно лечење усмерено на успоравање напредовања болести и повећање времена током којег особа са тињајућим мијеломом остаје без симптома.

Студија из 2017. године открила је доказе да се стопе преживљавања могу повећати раном интервенцијом и лечењем оних из високо ризичне категорије СММ.

Узроци

Нико заправо не зна шта узрокује тињајући мијелом, али стручњаци верују да постоји неколико фактора ризика.

• Генетски фактори: Специфичне мутације гена које би могле бити наслеђене могу довести до повећања броја плазма ћелија.
• Старост: Најчешћи фактор ризика за тињајући мијелом или мултипли мијелом јавља се са старењем особе, посебно између 50 и 70 година.
• Трка: Ако је особа Афроамериканка, ризик од оболевања од мултиплог мијелома или тињајућег миелома удвостручује се (у поређењу са белцима).
• Пол: Мушкарци имају мало већу вероватноћу од тињајућег или мултиплог мијелома од жена.
• Гојазност: Прекомерна тежина повећава ризик од дијагнозе тињајућег или мултиплог мијелома.

Ризик од развоја других услова

Имајући тињајући мијелом такође може повећати ризик од појаве других поремећаја као што су:

• Периферна неуропатија: Стање нерва које узрокује утрнулост или пецкање у стопалима или рукама
• Остеопороза: Стање које резултира омекшавањем коштаног ткива, што доводи до честих прелома костију
• Компромитован имунолошки систем: Ово може резултирати честим инфекцијама (и обично се јавља код оних који спадају у категорију високог ризика)

Дијагноза

У већини околности, тињајући мијелом се случајно дијагностикује. Пружалац здравствене заштите може открити доказе о СММ када се лабораторијски тест спроводи у друге дијагностичке сврхе. Тест крви или тест урина може имати висок ниво М протеина или тест крви може показивати висок ниво плазме.

Код СММ нема знакова симптома мијелома, на које се понекад говори скраћеницом „ЦРАБ:“ висок ниво калцијума (Ц), проблеми са бубрезима (Р), анемија (А) и оштећење костију (Б).

Једном када се особи дијагностикује СММ, важно је отприлике свака три месеца посетити здравственог радника ради трајних тестова крви и урина. Ово омогућава лекару да настави да процењује ризик од развоја мултиплог мијелома.

Дијагностички тестови који се могу користити за континуирано посматрање особа са СММ могу да укључују:

• Тестови крви: За мерење нивоа М протеина
• Тестови урина: Тест сакупљања урина од 24 сата може се наручити након почетне дијагнозе и поново два до три месеца након дијагнозе.
• Тестови биопсије коштане сржи: Ово укључује иглу за аспирацију спужвастог ткива - усред кости - ради прегледа ћелија миелома.
• Сликовни тестови (као што су рендген, ПЕТ, ЦТ скенирање или МРИ): Почетна серија снимања за снимање свих костију тела, које се користе за помоћ здравственом раднику да открије било какве абнормалне промене на путу. МРИ су тачнији од рендгенских зрака при откривању знакова и праћењу напредовања оштећења костију.

Лечење

Не постоји лек за мултипли мијелом. Лечење се препоручује особама са високим ризиком за развој мултипле мултиплог мијелома.

Лекови за хемотерапију укључују неколико врста лекова за успоравање напредовања болести, као што су Ревлимид (леналидомид) и дексаметазон. Ране студије које је објавила Мултипле Миелома Ресеарцх Фоундатион показале су да ови лекови продужио је временски распон у коме су особе са тињајућим мијеломом у категорији високог ризика спречене да пређу у мултипли миелом.

Доступна је нова врста лечења за појединце у високо ризичној категорији СММ; овај третман укључује лекове који подржавају имуни систем особе и његову способност да се бори против рака. Ови лекови укључују Дарзалек (даратумумаб), ИСА (исатукимаб) и Кеитруда (пембролизумаб).

Тренутно се спроводе клиничка истраживачка истраживања како би се открили подаци који ће помоћи да се утврди да ли људи са тињајућим мијелом имају бољу рану интервенцију и, ако јесу, који је третман најефикаснији.

Сналажење

Примање дијагнозе стања као што је тињајући мијелом може бити емоционално изазовно за многе људе са СММ. Описано је као „чекање да друга ципела падне“, према Тхе Миелома Цровд, непрофитној организацији коју воде пацијенти и која оснажује пацијенте са ретким болестима.

Важно је потражити образовање и подршку. Постоје СММ мрежне групе за подршку и други ресурси који могу помоћи људима са СММ-ом да боље разумеју и изборе се са болешћу.