Садржај
- Преглед
- Карактеристике
- Степен опстанка
- Знаци и симптоми
- Фактори ризика за трансформацију
- Лечење и прогноза
- Будућа истраживања
РС се односи на развој висококвалитетног не-Ходгкиновог лимфома код особе која има хроничну лимфоцитну леукемију (ЦЛЛ) / мали лимфоцитни лимфом (СЛЛ). Такође је познато да се јављају и друге варијанте РС, попут трансформације у Ходгкинов лимфом. Следи објашњење ових појмова и њиховог значаја.
Преглед
РС се развија код некога ко већ има рак белих крвних зрнаца. Овај први рак има два различита имена, у зависности од тога где се у телу налази рак: Зове се ЦЛЛ ако се рак углавном налази у крви и коштаној сржи, а СЛЛ ако се налази углавном у лимфним чворовима. ЦЛЛ се користи за упућивање на оба услова у овом чланку.
Нису сви који имају ЦЛЛ развили Рицхтер синдром
Развој РС-а код особа са ЦЛЛ-ом је релативно необичан. Процене објављене 2016. године су да се Рицхтерова трансформација јавља код само око 5 процената пацијената са ЦЛЛ. Други извори наводе распон између 2 и 10 процената. Ако вам се догоди РС, врло је необично да се то догоди истовремено када се дијагностикује ЦЛЛ. Људи који развију РС од ЦЛЛ то обично чине неколико година након дијагнозе ЦЛЛ.
Нови рак се обично понаша агресивно
Нови рак се јавља када особа са ЦЛЛ развије даље оно што је познато као трансформација, најчешће у висококвалитетни не-Ходгкинов лимфом (НХЛ). „Висока оцена“ значи да рак расте брже и да је агресивнији. Лимфом је рак белих крвних зрнаца лимфоцита.
Према једној студији, око 90 процената трансформације из ЦЛЛ-а је у врсту НХЛ-а која се назива дифузни велики Б-ћелијски лимфом, док се око 10 процената трансформише у Ходгкин-ов лимфом. У том случају се заправо назива „Ходгкинова варијанта Рицхтеровог синдрома (ХвРС)“ и није јасно да ли се прогноза разликује од Ходгкиновог лимфома. Могуће су и друге трансформације из ЦЛЛ-а.
Зашто се зове Рицхтер синдром?
Њујоршки патолог по имену Маурице Н. Рицхтер први је пут описао синдром 1928. године. Писао је о 46-годишњем бродском службенику који је примљен у болницу и који је прогресивно силазним путем водио до смрти. У анализи обдукције утврдио је да је раније постојао један малигнитет, али да је из њега изгледа да је настао нови малигнитет који је брже растао и захватио и уништио ткиво које је било старо ЦЛЛ.
Теоретизовао је да ЦЛЛ постоји много дуже него што је ико знао за овог пацијента, пишући и о два карцинома или лезије, рекавши: „Могуће је да је развој једне од лезија зависио од постојања друге . “
Карактеристике
Људи са РС развијају агресивну болест са брзо повећаним лимфним чворовима, повећањем слезине и јетре и повишеним нивоом маркера у крви познатог као серумска лактат дехидрогеназа.
Степен опстанка
Као и код свих лимфома, статистику преживљавања може бити тешко протумачити. Појединачни пацијенти се разликују у свом општем здрављу и снази пре постављања дијагнозе. Поред тога, чак и два карцинома са истим вирусом могу се понашати врло различито код различитих особа. Са РС, међутим, нови рак је агресивнији. Код неких људи са РС, забележено је преживљавање са статистичким просеком мањим од 10 месеци од постављања дијагнозе. Међутим, неке студије су показале просечно преживљавање од 17 месеци, а други људи са РС могу живети дуже; Трансплантација матичних ћелија може пружити шансу за продужено преживљавање.
Знаци и симптоми
Ако се ваш ЦЛЛ трансформисао у дифузни велики Б-ћелијски лимфом, приметићете изразито погоршање симптома. Карактеристике РС укључују брзи раст тумора са или без екстранодалног захваћања - то јест, нови израслини могу бити ограничени на лимфне чворове или рак може захватити органе који нису лимфни чворови, попут слезине и јетре.
Можда ћете доживети:
- Брзо увећавање лимфних чворова
- Нелагодност у стомаку повезана са повећаном слезином и јетром званом хепатоспленомегалија
- Симптоми ниског броја црвених крвних зрнаца (анемија), као што су осећај додатног умора, бледа кожа, отежано дисање
- Симптоми ниског броја тромбоцита (тромбоцитопенија), попут лаких модрица и необјашњивих крварења
- Знаци екстранодалног укључивања, укључујући необична места, попут мозга, коже, гастроинтестиналног система, коже и плућа
Фактори ризика за трансформацију
Ризик од развоја РС од ЦЛЛ није повезан са стадијумом ваше леукемије, колико дуго је имате или врстом одговора на терапију коју сте примили. У ствари, научници не разумеју у потпуности шта заправо узрокује трансформацију.
Старије студије су описале да неки пацијенти чије ЦЛЛ ћелије показују специфичан маркер зван ЗАП-70 могу имати повећан ризик од трансформације. ТП53 поремећај и ц-МИЦ абнормалности су најчешће генетске лезије повезане са Рицхтеровом трансформацијом. Ређе , НОТЦХ1 мутације су такође описане код пацијената са Рицхтеровом трансформацијом. У студији коју су истраживачи са клинике Маио објавили у марту 2020. године, средња старост Рихтерове дијагнозе трансформације била је 69 година, док су већина пацијената (72,5%) били мушкарци. У овој серији, пацијенти са Рицхтеровом трансформацијом који нису претходно лечени ЦЛЛ имали су значајно боље целокупно преживљавање, са средњим укупним преживљавањем од приближно четири године.
Друга теорија је да је дуготрајно трајање депресивног имунолошког система из ЦЛЛ оно што узрокује трансформацију. Код других врста пацијената који су дуго имали смањену имунолошку функцију, као што је ХИВ или људи који су имали трансплантацију органа, такође постоји повећани ризик од развоја НХЛ.
Без обзира на случај, чини се да не можете било шта учинити да узрокује или спречи вашу ЦЛЛ да се трансформише.
Лечење и прогноза
Лечење РС обично укључује протоколе хемотерапије који се обично користе за НХЛ. Ови режими су обично произвели укупне стопе одговора од око 30 процената. Нажалост, просечно преживљавање уз редовну хемотерапију је мање од шест месеци након трансформације РС. Међутим, у терапијским клиничким испитивањима континуирано се искушавају нове терапије и комбинације.
Тренутно се третман Рицхтерове трансформације са дифузним лимфомом великих Б ћелија састоји од комбиноване хемотерапије и ритуксимаба. Додавање офатумумаба - моноклонског антитела које циља јединствену ознаку на Б лимфоцитима - хемотерапији ЦХОП довело је до укупног одговора оцењеног на 46% у једној студији. Међутим, нажалост, примећен је значајан број озбиљних нежељених догађаја, и као резултат тога, овај агенс се тренутно не препоручује рутински. Код већине пацијената који су кандидати за трансплантацију, препоручује се немијелоаблативна алогена трансплантација хематопоетских ћелија након постизања прве ремисије.
Неке мање студије су проучавале употребу трансплантације матичних ћелија за лечење ове популације. Већина пацијената у овим студијама примила је доста претходних хемотерапија. Од типова трансплантација матичних ћелија које су тестиране, немијелоаблативна трансплантација имала је мању токсичност, боље усађивање и могућност ремисије. Даље студије ће бити потребне да би се утврдило да ли је ово одржива опција за пацијенте са РС.
Будућа истраживања
Да би побољшали преживљавање код пацијената са РС, научници морају да боље разумеју шта узрокује трансформацију из ЦЛЛ. Са више информација о РС на ћелијском нивоу, могле би се развити боље циљане терапије против тих специфичних абнормалности. Међутим, стручњаци упозоравају да с обзиром на то да постоји низ компликованих молекуларних промена повезаних са РС, можда никада неће постојати један „свенаменски“ циљани третман и да би било који од ових лекова вероватно требало да се комбинује са редовном хемотерапијом да би се постигла њихова најбољи ефекат. Док научници откривају узроке РС, они виде да РС није јединствен или доследан процес.
У међувремену, пацијенти који су претворили ЦЛЛ у РС подстичу се да се упишу у клиничке студије у настојању да побољшају могућности лечења и исходе према тренутним стандардима.