Садржај
Поремећаји функције тромбоцита су група поремећаја крварења код којих тромбоцити не функционишу правилно, што доводи до крварења. Ови поремећаји могу бити наследни (пренети се у породицама) или стечени (развити се касније).Симптоми
Тромбоцити су део нашег система згрушавања, система који нам помаже да зауставимо крварење. Ако ваши тромбоцити не функционишу правилно, постоји повећани ризик од крварења. Симптоми могу укључивати:
- Повећане модрице
- Крварење из носа
- Крварење из десни
- Менорагија (прекомерно менструално крварење)
- Продужено крварење након посекотине или друге повреде
- Продужено крварење хируршким захватом
Узроци
Поремећаји функције тромбоцита могу се поделити у две велике категорије: урођене (наследне) или стечене. Већина поремећаја је урођена, укључујући:
- Гланзманнова тромбастенија
- Бернард-Соулиер синдром
- Синдром сиве тромбоците
- Поремећаји повезани са МИХ9: Маи-Хегглинова аномалија, Епстеин синдром, Фецхтнер синдром и Себастиан синдром
- Вискотт-Алдрицх синдром: Ово је синдром имунодефицијенције и дисфункционалних тромбоцита. Карактеришу га врло мали тромбоцити (већина поремећаја функције тромбоцита има нормалне до велике тромбоците).
- Цхедиак-Хигасхи синдром
- Хермански-Пудлаков синдром
Стечени узроци укључују:
- Лекови: Лекови попут аспирина, дипиридамола (персантин) и клопидогрела (Плавик) дизајнирани су да смање функцију тромбоцита. Ибупрофен такође смањује ефикасност тромбоцита, али мање од аспирина.
- Обољење јетре
- Уремија (тешка бубрежна болест)
- Мијелопролиферативни поремећаји попут есенцијалне тромбоцитемије
Дијагноза
За разлику од других поремећаја тромбоцита, који су често проблеми са бројем тромбоцита (повишеним или смањеним), поремећаји функције тромбоцита могу имати нормалан број тромбоцита.
Друге врсте поремећаја функције тромбоцита могу имати тромбоцитопенију или низак број тромбоцита. Тромбоцити треба прегледати под микроскопом на брису периферне крви. Неколико урођених поремећаја функције тромбоцита резултира тромбоцитима који су већи од нормалних. Осталима недостају кључне компоненте тромбоцита, зване грануле, које се могу видети. Тромбоцити су понекад нормалног изгледа и величине.
Преостала припрема почиње слично као и код других поремећаја крварења. Супротно хемофилији (поремећај фактора коагулације), скрининг тестови попут протромбинског времена (ПТ) и делимичног тромбопластинског времена (ПТТ) су нормални. Дијагностиковање поремећаја функције тромбоцита захтева специјално испитивање. Испод је листа најуобичајенијих тестова.
- Време крварења: Овај тест се не сматра специфичним за поремећаје функције тромбоцита, а због ограничења теста не сматра се тачним тестом система згрушавања.
- Анализа функције тромбоцита: Многи ово сматрају добрим скрининг тестом за поремећаје тромбоцита. На овај тест утиче број тромбоцита и он можда неће бити тачан ако имате мали број тромбоцита.
- Испитивање агрегације тромбоцита: Овај тест испитује колико се добро тромбоцити лепе једни за друге (агрегација) као одговор на различите стимулусе. Овај тест се такође може користити за мерење ефикасности терапије аспирином или клопидогрелом (Плавик).
- Електронска микроскопија тромбоцита: Ово је посебан начин да се тромбоцити посматрају посебним микроскопом који може да види појединачне делове тромбоцита.
Третмани
Лечење се заснива на појединачном поремећају функције тромбоцита који имате. Неки поремећаји функције тромбоцита ретко требају лечење, осим ако нисте повређени или ако вам није потребна операција.
- Аспирин и НСАИЛ: Избегавајте аспирин или нестероидна антиинфламаторна средства (НСАИЛ) попут ибупрофена. Ови лекови смањују функцију тромбоцита што може погоршати ризик од крварења.
- Хормонски контрацептиви: Слично другим узроцима јаког менструалног крварења, хормонски контрацептиви могу се користити за смањење менструалног крварења на минимум.
- Анти-фибринолитички лекови: Будући да телу може бити тешко да створи стабилне угрушке, посебно на влажним површинама слузнице (уста, нос, итд.), Антифибринолитички лекови попут Амицар или Листеда могу се користити за заустављање крварења. Ови лекови се обично користе у овим условима за крварење из носа, крварење из десни и менорагију. Такође се могу користити након хируршких захвата (нарочито уста, носа и грла) за спречавање крварења.
- Трансфузија тромбоцита: Чак и код поремећаја функције тромбоцита са нормалним бројем тромбоцита, трансфузија тромбоцита може се користити за озбиљна крварења или ако требате ићи на операцију.
- Инфузија фактора ВИИа (НовоСевенРТ): Овај производ који замењује фактор може се користити код неких пацијената са поремећајима функције тромбоцита. Ово се углавном користи код пацијената који нису у могућности да приме трансфузију тромбоцита као опцију лечења.