Садржај
Трахеоезофагеална фистула је стање у којем су повезани једњак (цев која повезује стомак са задњим делом грла) и душник (душник). Ова абнормална веза може омогућити улазак хране у дисајне путеве и плућа што резултира озбиљним компликацијама дисања. Трахеоезофагеална фистула (ТЕФ) најчешће је урођени дефект, што значи да се јавља док се беба развија у мајчиној материци и присутна је при рођењу. Међутим, ређе се ТЕФ може добити због трауме или малигнитета.Конгенитална трахеоезофагеална фистула
У Сједињеним Државама конгенитални ТЕФ се јавља отприлике 1 на сваких 2000 до 4000 живорођених. Обично се дијагностикује у првој години живота, а инциденција одраслих са урођеним ТЕФ је изузетно ретка. То је због чињенице да ТЕФ може изазвати фаталне компликације. Пре развоја савремених хируршких техника за поправљање стања, ТЕФ је често резултирао смрћу погођеног детета.
Постоје различите врсте урођених ТЕФ и она се категорише у зависности од тога где је једњак повезан са душником и да ли је присутна атрезија једњака (ЕА) или не. Атрезија једњака је место где једњак није у потпуности формиран. У већини случајева једњак није повезан са стомаком већ се само завршава у кесици.
Многа деца рођена са ТЕФ имају и друге урођене аномалије. Урођена стања повезана са ТЕФ укључују:
- Даунов синдром
- Срчани проблеми, укључујући дефект вентрикуларне преграде, артериозу дуктусног дуктуса, Фаллотову тетралогију, дефект атријалне преграде и десни лук аорте
- Малформације бубрега или уретре као што је потковица или хипоспадија
- Аномалије желуца, црева или ануса
- Мишићно-скелетне абнормалности, укључујући сколиозу, полидактилију или синдактилију
Трахеоезофагеална фистула може бити чешћа код недоношчади. Полихидрамниос (прекомерна амнионска течност) током трудноће може бити знак ТЕФ.
Стечена трахеоезофагеална фистула
Траума или болест
Повреда врата или грудног коша такође може проузроковати трахеоезофагеалну фистулу, иако је то ретко. У тим случајевима ТЕФ се обично јавља неколико дана након почетне повреде као резултат некрозе ткива (смрти).
Траума која доводи до ТЕФ може бити проузрокована уметањем ендотрахеалне цеви за помоћ у дисању. Ендотрахеалне цеви се обично убацују у медицинско окружење да би се помогло дисању када се особа подвргава општој анестезији или има потешкоће са дисањем због повреде или болести. Већа је вероватноћа да ћете добити ТЕФ који укључује цев за дисање ако дуго времена проводите на вентилатору.
Трахеоезофагеалне фистуле такође се ретко могу јавити током трахеостоме, поступка у коме се прави рез на врату како би се цев за дисање уметнула у душник. Ово се дешава код приближно 0,5% свих пацијената који су подвргнути трахеостомији.
Такође је познато да инфекције, посебно туберкулоза, узрокују ТЕФ. Стање је такође повезано са пукнућем дивертикула.
Рак
Рак плућа и рак једњака могу довести до трахеоезофагеалне фистуле. Инциденца је ретка код обе врсте карцинома, али је већа код карцинома једњака него код плућа. Иако су необични, стечени ТЕФ због малигнитета су врло озбиљни и често фатални.
Симптоми
Симптоми трахеоезофагеалне фистуле могу укључивати:
- Дојенчад може имати белу пенушаву слуз око носа и уста
- Отежано дисање, ненормални звукови дисања
- Цијаноза (кожа обојена плавим нијансама узрокована смањеним нивоом кисеоника)
- Тешкоће у храњењу, укључујући гушење или гушење док покушавате да једете
- Кашљање
- Прекомерно слињење или пљување
- Растезање стомака
- Грозница (ако је храна усисана у плућа)
- У ретким случајевима када одрасла особа има урођени ТЕФ, можда је имала понављајућу аспирацијску упалу плућа
Дијагноза
На урођени ТЕФ се може сумњати током трудноће ако ултразвук покаже да је присутна прекомерна амнионска течност, нема течности унутар желуца, стомак је врло мали, постоји езофагеална врећица и тежина фетуса је мања него што би требало да буде. Иако ови знаци могу довести до тога да ваш лекар посумња на атрезију једњака (ЕА) и / или ТЕФ, они се могу јавити и у другим здравственим условима и нису коначни.
Након рођења, урођени ТЕФ се обично дијагностикује у првих 12 дана живота. Атрезија једњака може се дијагностиковати пропуштањем назогастричне цеви кроз нос у покушају да се дође до желуца. Ако је присутан ЕА, сонда ће се кратко зауставити јер неће моћи доћи до желуца.
Обичне радиографије грудног коша (рендгенски снимци), без контраста, користе се за дијагнозу урођеног ТЕФ. Откриће стиснуту или одступљену душицу (изван центра). Ако се десила аспирациона упала плућа, ово се такође може визуализовати. Додатна испитивања су ретко потребна да би се потврдила дијагноза. Међутим, ЦТ снимци са више детекторских редова понекад се користе као помоћ у дијагнози или као помоћ у вођењу лечења, јер дају висококвалитетну слику.
Дојенчадима са урођеним ТЕФ-ом могу бити потребна друга испитивања ради провере повезаних урођених оштећења као што су срчане аномалије. Треба их идентификовати пре него што се подвргну лечењу ТЕФ / ЕА.
Стечени ТЕФ се често дијагностикује ендоскопијом или бронхоскопијом. Ови поступци укључују уметање мале цеви са камером на крају кроз нос или задњи део грла у једњак или душник. Камера омогућава вашем лекару да визуализује ове структуре и види ТЕФ или ЕА. Током ових поступака добићете лекове како би вам било удобније.
Лечење
Хируршка поправка је неопходна у свим случајевима трахеоезофагеалне фистуле. Пре развоја хируршких техника, стање је било скоро увек фатално.
Стопе преживљавања код иначе здраве новорођенчади која имају урођени ТЕФ су око 100% са операцијом, али стопе преживљавања и потенцијалне компликације операције зависе од многих фактора, укључујући и врсту присутног ТЕФ. Важно је да поступак обавља искусни хирург у болници који може пружити специјализовану негу пацијентима са ТЕФ / ЕА.
Будући да ТЕФ може резултирати тако озбиљним здравственим компликацијама, можда ће бити потребно стабилизовати неке пацијенте пре него што могу да се подвргну операцији. Присуство срчаних мана, аспирационе упале плућа или других здравствених проблема повезаних са ТЕФ може одложити операцију. Ако се операција одлаже, често се поставља Г-цев (цев која иде са спољне стране стомака директно у стомак) тако да се може обезбедити правилна исхрана.
Једном када је њихово стање стабилно, чак и врло мала новорођенчад стара само неколико дана могу се подвргнути хируршком поправљању ТЕФ / ЕА. То би требало урадити у болници са јединицом за негу новорођенчади (НИЦУ).
Поступак
Могу се користити различите хируршке методе у зависности од тачне локације ТЕФ-а и од тога да ли је ЕА присутан или не. Понекад се поступак изводи у фазама (нарочито ако је присутан ЕА). Често се рез прави на боку грудног коша између ребара кроз која се затвара отвор између душника и једњака.
Ако је присутан и ЕА, ово се поправља спајањем горњег и доњег дела једњака, тако да постаје једна непрекидна цев која повезује задњи део грла и стомак. Понекад су горњи и доњи део једњака сувише удаљени да би се једноставно поново повезао. У овом случају трахеја ће се поправити у једној фази операције, а једњак се обично поправља касније.
Понекад је неопходан и поступак за проширивање једњака, назван дилатација једњака, који помаже у гутању. Овај поступак ће можда бити потребно обавити неколико пута.
Потенцијалне компликације хирургије
Компликације које се могу јавити током саме операције или током периода опоравка укључују нежељене реакције на општу анестезију, укључујући малигну хипертермију, отежано дисање или алергијске реакције, крварење или инфекцију. Пре операције, лекар би требало да разговара са вама о свим потенцијалним ризицима како бисте могли да доносите информисане одлуке у вези са својом негом.
Након операције, постоји могућност да се трахеоезофагеална фистула понови и мора поново да буде хируршки поправљена. Вероватније је да ће се то догодити ако након операције морате провести много времена на вентилатору. Понављање је такође вероватније код одређених типова ТЕФ-а због локације фистуле. Ако се понови ТЕФ догоди, можда ћете имати компликације, укључујући проблеме са дисањем или аспирацијску упалу плућа.
За пацијенте са атрезијом једњака, тешкоће у гутању и гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРД) су честе. Већина људи са ЕА има дисмотилност једњака услед дисфункције живаца једњака. Озбиљност оштећења једњака на једњаку директно је повезана са тежином будућих компликација.
Као што је претходно поменуто, потешкоће са гутањем могу се решити ширењем (ширењем) једњака. док се ГЕРБ обично лечи лековима који се називају инхибиторима протонске пумпе. Ако је ГЕРБ тешко контролисати и настави се дуго времена, могу се јавити и друге компликације, као што је Барретт-ов једњак или рак једњака. Ове последње две компликације се обично јављају само у тешким случајевима продужене ГЕРБ-а.