Садржај
- Врсте
- Сајтови
- Знаци и симптоми
- Учесталост
- Узроци и фактори ризика
- Дијагноза
- Режирање и груписање
- Метастазе
- Третмани
- Сналажење
- Прогноза
За разлику од карцинома код којих епителне ћелије имају нешто што се назива „базална мембрана“, саркоми немају стадијум „преканцерозне ћелије“, па стога скрининг тестови за преканцерозне стадијуме болести нису ефикасни.
Рабдомиосарком је рак мишићних ћелија, посебно скелетних мишића (пругастих мишића) који помажу у кретању наших тела. Историјски је рабдомиосарком познат као „мали округли тумор плавих ћелија из детињства“ заснован на боји коју ћелије претварају у одређену боју која се користи на ткивима.
Све у свему, овај рак је трећа најчешћа врста солидног карцинома у детињству (не укључујући карциноме повезане са крвљу, попут леукемије). Нешто је чешћа код дечака него код девојчица, а нешто је чешћа и код азијске и афроамеричке деце него код беле деце.
Врсте
Рабдомиосарком је подељен на три подтипа:
- Ембрионални рабдомиосарком чини 60 до 70% ових карцинома и најчешће се јавља код деце у доби од рођења до 4 године. Овај тип је поново подељен на подтипове. Ембрионални тумори могу се јавити у пределу главе и врата, генитоуринарних ткива или у другим деловима тела.
- Алвеоларни рабдомиосарком је други најчешћи тип и налази се код деце у доби од рођења до 19. године. То је најчешћи тип рабдомиосаркома примећен код тинејџера и младих одраслих. Ови карциноми се често налазе у екстремитетима (руке и ноге), генитоуринарном подручју, као и у грудима, стомаку и карлици.
- Анапластични (плеоморфни) рабдомиосарком је ређи и чешће се примећује код одраслих него код деце.
Сајтови
Рабдомиосаркоми се могу јавити било где у телу где су присутни скелетни мишићи. Најчешћа подручја укључују регион главе и врата, као што су орбитални тумори (око ока) и други региони, карлица (генитоуринарни тумори), близу живаца који узбуђују мозак (параменингеални) и у екстремитетима (руке и ноге ).
Знаци и симптоми
Симптоми рабдомиосаркома варирају у великој мери у зависности од места тумора. Симптоми по регионима тела могу да укључују:
- Генитоуринарни тумори: Тумори у карлици могу изазвати крв у урину или вагини, масу скротума или вагине, опструкцију и потешкоће црева или бешике.
- Орбитални тумори: Тумори у близини ока могу изазвати отицање око ока и испупчење ока (проптозу).
- Параменингеални тумори: Тумори у близини кичмене мождине могу се појавити са проблемима повезаним са кранијалним нервом у њиховој близини, попут болова у лицу, симптома синуса, крвавог носа и главобоље.
- Екстремности: Када се рабдомиосаркоми појаве на рукама или ногама, најчешћи симптом је кврга или оток који не нестаје већ се повећава.
Учесталост
Рабдомиосарком је неуобичајен и чини око 3,5% карцинома код деце. Сваке године у Сједињеним Државама дијагностикује се око 250 деце.
Узроци и фактори ризика
Не знамо тачно шта узрокује рабдомиосарком, али идентификовано је неколико фактора ризика. Ови укључују:
- Деца са наследним синдромима као што су неурофиброматоза типа 1 (НФ1), Ли-Фрауменијев синдром, Цостеллов синдром, плеуропулмонални бластома, кардио-фацијални кожни синдром, Ноонанов синдром и Бецквитх-Виедерманнов синдром
- Родитељска употреба марихуане или кокаина
- Велика порођајна тежина
Дијагноза
Дијагноза рабдомиосаркома обично започиње пажљивом историјом и физичким прегледом. У зависности од локације тумора, могу се урадити сликовне студије као што су рендген, ЦТ, МРИ, скенирање костију или ПЕТ скенирање.
Да би се потврдила сумња на дијагнозу, обично је потребно урадити биопсију. Опције могу укључивати биопсију танке игле (употреба мале игле за усисавање узорка ткива), биопсија језгрене игле или отворена биопсија. Једном када патолог узме узорак ткива, тумор се прегледава под микроскопом и често се раде друге студије како би се утврдио молекуларни профил тумора (траже се мутације гена одговорне за раст тумора).
Да би се проверила метастатска болест, може се урадити биопсија сентинел чвора. Овај тест укључује убризгавање плаве боје и радиоактивног трага у тумор, а затим узимање узорка лимфних чворова најближих тумору који светле или су обојени плавом бојом. Може бити потребна и пуна дисекција лимфних чворова ако сентинел чворови буду позитивни на рак. Даље студије у потрази за метастазама могу да укључују скенирање костију, биопсију коштане сржи и / или ЦТ грудног коша.
Режирање и груписање
„Тежина“ рабдомиосаркома се даље дефинише утврђивањем стадијума или групе карцинома.
Постоје 4 фазе рабдомиосаркома:
- Фаза И: Тумори стадијума И налазе се на „повољним местима“ као што су орбитала (око ока), глава и врат, у репродуктивним органима (као што су тестиси или јајници), цевима које повезују бубреге са бешиком (уретери) ), цев која повезује бешику са споља (уретра) или око жучне кесе. Ови тумори су се можда проширили на лимфне чворове.
- Фаза ИИ: Тумори стадијума ИИ нису се проширили на лимфне чворове, нису већи од 5 цм (2 1/2 инча), али се налазе на „неповољним местима“, као што су било која места која нису поменута у фази И.
- Фаза ИИИ: Тумор је био присутан на неповољном месту и могао се проширити на лимфне чворове или не, или већи од 5 цм.
- Фаза ИВ: Рак било које фазе или захваћености лимфних чворова који се проширио на удаљена места.
Постоје и 4 групе рабдомиосаркома:
- И група: Група 1 укључује туморе који се могу у потпуности уклонити хируршким захватом и који се нису проширили на лимфне чворове.
- 2. група: Тумори 2. групе могу се уклонити хируршким путем, али и даље постоје ћелије карцинома на ивицама (на ивици уклоњеног тумора) или се рак проширио на лимфне чворове.
- 3. група: Тумори 3. групе су они који се нису проширили, али их из неког разлога није могуће уклонити хируршким захватом (често због локације тумора).
- 4. група: Тумори 4. групе укључују оне који су се проширили у удаљене делове тела.
На основу горњих фаза и група, рабдомиосаркоми се према ризику класификују на:
- Ретки рабдомиосарком из детињства
- Рабдомиосарком из детињства са средњим ризиком
- Дечији рабдомиосарком високог ризика
Метастазе
Када се ови карциноми шире, најчешћа места метастаза су плућа, коштана срж и кости.
Третмани
Најбоље могућности лечења рабдомиосаркома зависе од стадијума болести, места болести и многих других фактора. Опције укључују:
- Хирургија: Хирургија је главни пут лечења и нуди најбоље шансе за дуготрајну контролу тумора. Врста операције зависиће од локације тумора.
- Радиотерапија: Терапија зрачењем може се користити или за смањивање тумора који није оперативан или за лечење ивица тумора након операције уклањања преосталих ћелија карцинома.
- Хемотерапија: Рабдомиосаркоми имају тенденцију да добро реагују на хемотерапију, с тим што се 80% ових тумора смањује у величини лечењем.
- Клиничка испитивања: Тренутно се у клиничким испитивањима проучавају друге методе лечења, попут лекова за имунотерапију.
Сналажење
Пошто се многи од ових карцинома јављају у детињству, и родитељи и дете морају да се изборе са овом неочекиваном и застрашујућом дијагнозом.
За старију децу и тинејџере који живе са раком пружа се много већа подршка него раније. Доступно је много опција, од заједница за подршку на мрежи до повлачења за рак дизајнираних посебно за децу и тинејџере, до кампова за дете или породицу. За разлику од школског окружења у којем се дете може осећати јединствено, и то не на добар начин, ове групе укључују другу децу и тинејџере или млађе одрасле који се на сличан начин носе са нечим са чиме ниједно дете не би требало да се суочи.
За родитеље је мало изазова као суочавање са раком код вашег детета. Многи родитељи не би волели ништа мање него да промене место са дететом. Ипак брига за себе никада није важнија.
Постоји велики број личних заједница као и мрежних заједница (мрежни форуми, као и Фацебоок групе) посебно дизајнираних за родитеље деце која се суочавају са раком у детињству, па чак и рабдомиосаркомом. Ове групе за подршку могу бити спас ако схватите да породични пријатељи никако не могу да разумеју кроз шта пролазите. Упознавање других родитеља на овај начин може вам пружити подршку, а истовремено вам пружа место у којем родитељи могу делити најновија достигнућа у истраживању. Понекад је изненађујуће како су родитељи често свесни најновијих метода лечења и пре многих онколога у заједници.
Не умањујте своју улогу адвоката. Подручје онкологије је огромно и расте свакодневно. И нико није толико мотивисан као родитељ детета које живи са раком. Научите неке од начина за истраживање рака на мрежи и одвојите тренутак да бисте сазнали како да будете свој (или дететово) заступник за негу рака.
Прогноза
Прогноза рабдомиосаркома варира у великој мери у зависности од фактора као што су врста тумора, старост особе којој је дијагностикована, локација тумора и примљени третмани. Укупна петогодишња стопа преживљавања је 70%, док тумори ниског ризика имају стопу преживљавања од 90%. Све у свему, стопа преживљавања се знатно поправила током последњих неколико деценија.
Реч од врло доброг
Рабдомиосарком је рак у детињству који се јавља у скелетним мишићима било где се ти мишићи налазе у телу. Симптоми се разликују у зависности од одређеног места тумора, као и од најбољих метода за дијагнозу тумора. Хируршка интервенција је главни начин лечења, а ако се тумор може уклонити хируршком интервенцијом, постоје добри изгледи за дугорочну контролу болести. Остале могућности лечења укључују терапију зрачењем, хемотерапију и имунотерапију.
Иако се преживљавање од рака детета побољшава, знамо да многа деца пате од касних ефеката лечења. Дуготрајно праћење лекара који је упознат са дугорочним нежељеним ефектима лечења је од суштинског значаја како би се утицај ових стања свео на минимум.
За родитеље и децу којима је дијагностиковано укључивање у заједницу подршке другој деци и родитељима који се носе са рабдомиосаркомом нема цену, а у доба Интернета сада је на располагању много опција.