Садржај
Када је британски глумац и комичар Дудлеи Мооре умро 27. марта 2002, званични узрок смрти наведен је као упала плућа. У ствари, Мооре се борио са ретким стањем познатим прогресивном супрануклеарном парализом (ПСП) које узрокује постепено погоршање делова мозга који регулишу равнотежу, контролу мишића, когнитивну функцију и одређене добровољне и нехотичне покрете попут гутања и ока кретање.Узроци
Иако је узрок прогресивне супрануклеарне парализе углавном непознат, сматра се да је повезан са мутацијом одређеног дела гена познатог као хромозом 17.
Нажалост, није све тако необична мутација. Иако готово свака особа са ПСП има ову генетску аномалију, такође, такође има две трећине опште популације. Као таква, сматра се да мутација доприноси, а не једини фактор за поремећај. Токсини из околине и друга генетска питања такође могу имати улогу.
Научници такође још увек нису у потпуности сигурни у којој је мери ПСП повезан са Паркинсоновом или Алзхеимеровом болешћу са којом дели одређене карактеристичне симптоме.
Процењује се да ПСП погађа једног од сваких 100 000 људи, без обзира на расу, географију или занимање. Мушкарци су погођени нешто више од жена. Симптоми се обично јављају између 50 и 60 година.
Симптоми
Један од најкарактеристичнијих, „контролних“ симптома ПСП укључује контролу покрета очију, а нарочито способност да се спусти поглед. Стање, познато као офталмопареза, узрокује слабљење или парализу одређених мишића око очне јабучице. Вертикално кретање очију је такође често погођено. Како се стање погоршава, то такође може утицати на поглед према горе.
Због недостатка фокалне контроле, особе које доживљавају офталмопарезу често ће се жалити на двоструки вид, замагљен вид и осетљивост на светлост. Такође се може јавити лоша контрола капака.
Како су погођени други делови мозга, ПСП ће се манифестовати са низом уобичајених симптома који се временом погоршавају. Ови укључују:
- Нестабилност и губитак равнотеже
- Опште успоравање кретања
- Лепршање речи
- Отежано гутање (дисфагија)
- Губитак памћења
- Спазми мишића лица
- Нагиб главе уназад због укрућења мишића врата
- Уринарна инконтиненција
- Промене у понашању, укључујући губитак инхибиције и изненадне испаде
- Успоравање сложене и апстрактне мисли
- Губитак организационих или вештина планирања (као што је управљање финансијама, губљење, држање корака са радним обавезама)
Дијагноза
ПСП се често погрешно дијагностикује у раним фазама болести и често се погрешно приписује инфекцији унутрашњег уха, тегобама штитне жлезде, можданом удару или Алцхајмеровој болести (нарочито код старијих особа).
Дијагноза се поставља углавном на основу прегледа симптома. То је процес којим лекари морају да искључе друге могуће узроке. Снимање магнетног резонанца (МРИ) можданог стабла може се користити као подршка дијагнози.
У случајевима ПСП, обично ће бити знакова расипања (атрофије) у делу мозга који повезује мозак са кичменом мождином. На магнетној резонанци, бочни приказ овог можданог стабла може показати оно што неки називају знаком „пингвин“ или „колибри“ (назван тако јер је по облику сличан птици).
Ово, заједно са симптомима, диференцијалним испитивањима и генетским испитивањима, може пружити доказе потребне за постављање дијагнозе.
Како се ПСП разликује од Паркинсонове болести
Да би разликовали ПСП од Паркинсонове болести, лекари ће узети у обзир ствари попут држања тела и историје болести.
На пример, људи са ПСП обично ће држати усправан или леђно ослоњен положај, док ће људи са Паркинсоновом болешћу имати тенденцију да имају погнутији напред положај.
Штавише, људи са ПСП су склонији падовима због прогресивног недостатка равнотеже. Иако су особе са Паркинсоновом болести такође у знатном ризику од пада, оне са ПСП имају тенденцију да то чине уназад због карактеристичног укочења врата и завођених положаја.
С тим у вези, сматра се да је ПСП део групе неуродегенеративних болести званих Паркинсон-плус синдром, за коју неки укључују и Алцхајмерову болест.
Могућности лечења
Не постоји специфичан третман за ПСП. Неки пацијенти могу реаговати на исте лекове који се користе за лечење Паркинсонове болести, као што је леводопа, иако је одговор углавном лош (још један диференцијал који се користи за дијагнозу болести).
Одређени антидепресиви, као што су Прозац, Елавил и Тофранил, могу помоћи у решавању неких когнитивних симптома или симптома понашања код неке особе. Поред лекова, специјалне наочаре (бифокалне, призме) могу помоћи код визуелних проблема, док помагала за ходање и други адаптивни уређаји могу побољшати покретљивост и спречити падове.
Иако физикална терапија обично неће побољшати моторичке проблеме, она може помоћи у одржавању зглобова и спречити погоршање мишића услед неактивности. У случајевима тешке дисфагије, можда ће бити потребна сонда за храњење.
Хируршки уграђене електроде и генератори импулса који се користе у терапији дубоке стимулације мозга за Паркинсонову болест нису се показали ефикасним у лечењу ПСП-а.
Реч од врло доброг
Упркос недостатку разумевања за ПСП и ограниченим могућностима лечења, важно је запамтити да болест нема постављени ток и може се значајно разликовати од особе до особе. Уз доследан медицински надзор и добру исхрану, особа са ПСП у ствари може живети годинама, па чак и деценијама, следећи дијагнозу.
За појединце и породице који живе са болешћу важно је потражити подршку како би се избегла изолација и бољи приступ информацијама и упутницама усмереним на пацијента. Ту спадају организације као што је ЦуреПСП са седиштем у Њујорку које нуде личне и мрежне групе за подршку, именик лекара специјалиста и мрежу обучених вршњачких присталица.