Садржај
Прогресивна мултифокална леукоенцефалопатија (ПМЛ) озбиљна је болест у којој вирус Јохн Цуннингхам (ЈЦ) заражава више подручја мозга, оштећујући је јер се инфекција брзо погоршава и узрокујући трајне последице - што је необично, смрт. Иако је ПМЛ врло ретка, неке терапије за модификовање болести (ДМТ) које се користе за лечење мултипле склерозе (МС) могу повећати ризик од њеног развоја. Међутим, други људи су у ризику - не само људи са МС.Ефекти ПМЛ могу брзо напредовати, али то је обично субакутни (полагани, али стабилни) напредак. Ипак, важно је бити на опрезу у потрази за медицинском помоћи ако се појаве било какве индикације ове болести. Кључно је да се за процену потражи искусни специјалиста, јер је ово врло ретка болест врло сложених случајева.
Симптоми
Симптоми ПМЛ варирају јер инфективни енцефалитис може захватити било коју регију мозга. Могу да укључују:
- Генерализована слабост
- Мишићна слабост на једној или обе стране тела
- Збуњеност и / или губитак меморије
- Промене личности или понашања
- Тешкоће у говору
- Оштећена координација, попут неспретности или потешкоћа у ходању
- Визуелни проблеми, попут замагљеног вида или губитка вида
Иако је ПМЛ инфекција, обично не изазива грозницу.
Компликације
Стање се брзо погоршава и узрокује бројне озбиљне компликације ако се не лечи, укључујући:
- Напади
- Делириј (измењено, нестално понашање)
- Губитак свести
- Кома
ПМЛ има око 70 процената преживљавања. Рано дијагностиковање нуди вам најбољу шансу за добар исход уколико се развије ова болест.
Узроци
ПМЛ је узрокован реактивацијом ЈЦ вируса - уобичајеног вируса којем је већина људи изложена током детињства или адолесценције. ЈЦ вирус може изазвати благу инфекцију или уопште нема симптоме. Након почетне изложености, имунолошки систем га обично контролише како не би могао да вам позли.
Међутим, ако је ваш имунолошки систем ослабљен - на пример, због употребе имуносупресивних лекова, вирус би се могао поново активирати и изазвати инфекцију мозга.
ДМТ (познати и као ДМД или лекови за модификовање болести) који се користе за МС узимају се редовно како би се спречило погоршање МС (релапса). Тисабри (натализумаб) је ДМТ са највећим ризиком за ПМЛ. Други имуносупресивни МС лекови, укључујући Гилениа (финголимод), Тецфидера (диметил фумарат), Лемтрада (алемтузумаб) и Оцревус (окрелизумаб), такође могу повећати ризик.
Интерферони као што су Авонек (интерферон бета-1а) и Бетасерон (интерферон бета-1б) не повећавају ризик од ПМЛ. А кортикостероиди, који се користе током погоршања МС, такође нису повезани са ПМЛ.
Други људи (не само пацијенти са МС) добијају ПМЛ. Међу важне друге групе спадају они са АИДС-ом, људи који су пресађени и људи са другим болестима којима је потребан биолошки рецепт.
Дијагноза
Симптоми ПМЛ су често слични симптомима рецидива МС. Иако ово може представљати изазов за идентификовање ПМЛ-а, одређене карактеристике вашег искуства могу помоћи лекару да обави позив.
На пример, ако имате сензорне промене на једној руци или нози или ако имате грчеве мишића у руци без икаквих других симптома, већа је вероватноћа да ћете имати рецидив МС него дијагнозу ПМЛ.
Ако имате нове симптоме или велике промене у понашању које раније нисте искусили, ово је вероватније ПМЛ него рецидив МС.
Међутим, то су једноставно трагови, а не тврда и брза правила.
Дијагностички тестови који се користе за идентификацију ПМЛ у МСИмагинг и процедуре
И МС и ПМЛ производе лезије у мозгу, а лезије ПМЛ-а генерално изгледају другачије од лезија МС-а на магнетној резонанци (МРИ). Могу се описати као атипични, дифузни или неравномерни.
Лумбална пункција (кичмена пипа) може открити присуство ЈЦ вируса у цереброспиналној течности (ЦСФ), иако одсуство ЈЦ вируса у вашем ликвору не искључује могућност да имате ПМЛ.
У неким случајевима се врши биопсија мозга како би се испитало подручје абнормалности у мозгу. Ово може помоћи у разликовању тумора на мозгу или енцефалитиса, нарочито ако се ваше стање и даље погоршава упркос лечењу.
Лечење
Лечење ПМЛ укључује неколико корака, од којих је најважнији укидање ДМТ-а. Овај поступак се углавном одвија прилично нагло и иако је неопходно, важно је знати да нагло укидање ДМТ-а може проузроковати сопствене последице.
Док истражујете додатне опције које се могу размотрити у наставку, знајте да, чак и уз најбољи третман, ПМЛ може бити фаталан. Вероватно је да ће преживели доживети дугорочне последице, попут промена личности, нападаја и неуролошких дефицита. Вероватне су додатне терапије за ове проблеме.
Никада немојте престати да узимате МС лекове без да је са вашим лекаром све у реду.
Плазмафереза
Можда ће вам требати плазмафереза да бисте уклонили терапију која модификује болест из вашег система. Плазмафереза је процес размене плазме. Крв се уклања из вашег тела, филтрира кроз машину за уклањање одређених супстанци (попут антитела или лекова) и враћа у ваше тело.
Плазмафереза је сигурна, али исцрпљујућа и нормално је осећати се поквареним током процеса.
Нови ДМТ
Будући да након престанка узимања ДМТ-а можете имати рецидив МС, можда ћете морати да започнете нови у року од неколико недеља. Избор следећег ДМТ-а је сложен процес, који захтева равнотежу између узимања лекова довољно јаког да контролише вашу МС, истовремено избегавајући ризик од ПМЛ-а.
Антивирусни лекови
Ако је ваш ПМЛ широко распрострањен у вашем мозгу или ако се чини да се брзо не решава, можда ће вам требати лечење вирусне инфекције. Антивирусни лек, маравирок, који се обично користи за ХИВ пацијенте, такође се сматра лечењем заразног енцефалитиса ЈЦ вируса, али имајте на уму да је маравирок тренутно само експериментални лек.
Имуносупресивни лекови
Можда ће вам требати и узимање лекова како бисте спречили компликацију која се назива инфламаторни синдром за реконструкцију имунолошке имунолошке реконструкције (ИРИС). То се може догодити када се ДМД нагло повуче и имунолошки систем нагло повећа своју функцију након што је сузбијен.
Лечење имуносупресивним лековима као што је кортикостероид може бити неопходно како би се спречио штетан имуни одговор на ЈЦ вирус.
Лечење ПМЛ-а је прилично компликовано и захтева фину равнотежу између управљања инфекцијом, спречавања рецидива МС и спречавања повратног имунолошког ефекта.
Превенција
Превенција ПМЛ-а заснива се на неколико стратегија. Пре лечења Тисабријем препоручује се претходно тестирање на антитела на ЈЦ вирус у крви, а можда ћете имати тест антитела и пре лечења другим ДМТ-има повезаним са ризиком од ПМЛ-а.
Поново, присуство антитела на ЈЦ вирус не значи да ћете развити ПМЛ, али потврђује да вирус имате у свом телу.
Имајте на уму да око 80 процената популације има антитела на ЈЦ-вирус, па се очекује позитивно тестирање.
Остале превентивне мере укључују избегавање ДМТ-а који су повезани са ПМЛ-ом ако сте раније узимали имуносупресивне лекове. Стручњаци сугеришу да узимање ДМТ-а повезаних са ПМЛ-ом краће од девет месеци може бити сигурно, и препоручују не узимање лекова повезаних са ризиком од ПМЛ-а током дужег временског периода.
Реч од врло доброг
Постоји много терапија за МС, и требали бисте бити сигурни да разговарате са својим лекаром о ризицима и предностима лекова за МС. Ако узимате Тисабри, Гилениа, Тецфидера, Оцревус или Лемтрада и приметите нове или погоршане симптоме, одмах се обратите лекару. Иако ваши симптоми не морају увек указивати на ПМЛ, хитна медицинска процена је неопходна због природе опасне по живот ове ретке инфекције мозга.
Поред тога, ако имате било какве симптоме ПМЛ-а (чак и ако немате МС), обавезно потражите специјалног лекара, јер је ПМЛ врло сложена болест. Као и код сваког другог стања, рана интервенција је кључна.