Садржај
Опсоцлонус-миоцлонус синдром (ОМС) је инфламаторни неуролошки поремећај. То узрокује значајне проблеме са моторичким вештинама, покретима очију, понашањем, језичким поремећајима и проблемима са спавањем. Често се јавља врло изненада и обично је хронична; ако вам је дијагностикован опсоцлонус-миоцлонус синдром, вероватно ће трајати цео живот. Његово име описује симптоме: опсоцлонус је јигглинг покрета очима и миоклонус значи нехотично трзање мишића. Такође је познат као „Кинсбоурнеов синдром“ или „плес-очи-игра-стопала“.Ко је у ризику
У аутоимуном поремећају, тело напада сопствене здраве ћелије. Опсоцлонус-миоцлонус синдром је резултат аутоимунског поремећаја у коме антитела у телу реагују или на вирусну инфекцију или на тумор назван неуробластом. У оба случаја, антитела нападају мождане ћелије, што узрокује штету која производи симптоме.
Опсоцлонус-миоцлонус синдром се најчешће јавља код деце. Малишани су старосна група у којој се неуробластома најчешће развија; око 4% ове деце ће развити ОМС. Свако дете које има ОМС биће тестирано да би видело да ли има тумор, чак и ако је болесно са вирусном инфекцијом, јер њих двоје тако често иду заједно.
Лечење
Главна брига опсоклонус-миоклонус синдрома је рана дијагноза и лечење како би се постигла неуролошка ремисија и опоравак. Ако дете има опсоцлонус-миоцлонус синдром и има тумор, тумор се обично уклања хируршки. Обично су тумори у раним фазама и хемотерапија или терапија зрачењем нису потребне. Понекад ово побољшава или уклања симптоме. Код одраслих уклањање тумора често не помаже, а симптоми се могу чак и погоршати.
Остали третмани укључују:
- Ињекције адренокортикотрофног хормона (АЦТХ)
- Интравенски имуноглобулини, комерцијални препарати антитела здравих давалаца крви
- Азатиоприн (Имуран) потискује имуни систем, што успорава производњу антитела
- Орални и интравенски стероиди, као што су преднизон, дексаметазон и хидрокортизон
- Хемотерапија као што су циклофосфамид и метотрексат, за децу са неуробластомом
- Терапијска афереза, размена крвне плазме
- Имуноадсорпција, чишћење антитела из крви, покушана је код одраслих са ОМС.
Текући третмани су често потребни за континуирано управљање симптомима и смањење ризика од повратка тумора.
Прогноза
Људи који имају највеће шансе да се врате у нормалу након лечења су они који имају најблаже симптоме. Они са озбиљнијим симптомима могу имати олакшање због трзања мишића (миоклонус), али имају потешкоћа са координацијом. Могу се појавити и други проблеми који потичу од повреде мозга, као што су проблеми са учењем и понашањем, поремећај хиперактивности са дефицитом пажње (АДХД) и опсесивно-компулзивни поремећај, а њима ће можда требати и сопствени третмани. Деца са најтежим симптомима ОМС могу имати трајна оштећења мозга која могу проузроковати физичке и менталне сметње.
Преваленција
Опсоцлонус-Миоцлонус синдром је врло редак; верује се да само 1 милион појединаца има проблем у свету. Типично се примећује код деце и одраслих, али може утицати и на одрасле. Јавља се нешто чешће код девојчица него код дечака и обично се дијагностикује тек након 6 месеци старости.