Садржај
- Врсте лимфома
- Карактеристике нодуларног склерозног Ходгкиновог лимфома
- Симптоми
- Узроци и фактори ризика
- Дијагноза
- Третмани
- Прогноза
- Преживљавање
Врсте лимфома
Постоје две главне категорије лимфома, укључујући Ходгкин и Не-Ходгкин лимфом.Ходгкинов лимфом (такође се назива и Ходгкинова болест) дели се на две групе; класични Ходгкинов лимфом (отприлике 95 процената) и Ходгкинов лимфом који превладава нодуларним лимфоцитима (око 5 процената).
Класични Ходгкинов лимфом се дели на четири подтипа на основу патологије (како тумор изгледа под микроскопом) и укључује:
- Нодуларни склерозни Ходгкинов лимфом
- Мешовита целуларност
- Богат лимфоцитима
- Осиромашени лимфоцити
Важно је напоменути да се нодуларни склерозни Ходгкинов лимфом (који се такође назива класични Ходгкинов лимфом или НСЦХЛ који се назива нодуларна склероза) разликује и третира другачије од Ходгкиновог лимфома у коме превладава нодуларни лимфоцити, иако се називи чине сличним.
Карактеристике нодуларног склерозног Ходгкиновог лимфома
Нодуларни склерозирајући Ходгкинов лимфом разликује се од осталих подтипова класичног Ходгкиновог лимфома на основу изгледа ћелија и највероватнијих подручја тела где се јављају.
Порекло
Ходгкинови лимфоми настају у типу лимфоцита који се називају Б лимфоцити или Б ћелије и започињу у лимфним чворовима. Лимфни чворови су попут предстража које се јављају на различитим тачкама дуж лимфних канала који пролазе кроз тело.
Иако Ходгкинови лимфоми могу настати у било којим лимфним чворовима, НСХЛ се најчешће налази у лимфним чворовима у грудима (медијастинум), врату и пазуху (аксила). Од ових места, преко 50 процената се дешава у грудима.
Патологија
Под микроскопом се називају абнормални Б лимфоцити пронађени у НСХЛ Реед Стернберг ћелије. Ове ћелије су веће од нормалних Б ћелија и имају два језгра; дајући ћелији изглед лица сове. Назив "нодуларно склерозирање" потиче од појаве ткива лимфних чворова, које садржи велику количину ожиљка или влакнастог ткива (склероза).
Симптоми
Забринутост због „отечених жлезда“ је оно што обично упозорава особу са НСХЛ да оде код лекара, али многи људи такође имају неспецифичне симптоме као што су умор и губитак апетита.
Увећани лимфни чворови
Најчешћи симптом НСХЛ је безболно, увећани лимфни чворови. Када се појаве на врату или у пазуху, често се открију опипавањем чворова. У грудима повећани лимфни чворови могу проузроковати зачепљење дисајних путева, што доводи до кашља, болова у грудима, отежаног дисања или поновљених инфекција респираторног тракта. Са НСХЛ, сматра се да се оток у лимфним чворовима јавља услед активирања других имуних ћелија у чворовима, а не због великог броја канцерогених Б ћелија.
Иако су лимфни чворови погођени НСХЛ-ом обично безболни, може се појавити чудан симптом бола у лимфним чворовима након пијења алкохола. Није познато тачно зашто се то догађа, али може бити повезано са ширењем крвних судова у чворовима.
Б Симптоми
Отприлике 40 посто људи са НСХЛ такође ће имати оно што је сковано Б симптомима лимфома. Ови укључују:
- Грозница: Упорна или повремена температура може се јавити без очигледне инфекције или узрока.
- Ненамерни губитак килограма: Неочекивани губитак килограма дефинише се као губитак 10 или више процената телесне тежине током периода од 6 месеци.
- Исцрпљујуће ноћно знојење: Ноћно знојење повезано са Ходгкиновим лимфомом често се разликује од „нормалних“ врућих бљесака, па се људи могу пробудити и требаће да пресвлаче одећу за спавање неколико пута током ноћи.
- Свраб: Свраб је, заједно са осећајем печења, довољно значајан да је скован „свраб по Ходгкину“, свраб (пруритис) је најчешћи у потколеници и може почети чак и пре постављања дијагнозе.
Узроци и фактори ризика
Тачни узроци НСХЛ нису познати, али је идентификовано неколико фактора ризика. Ови укључују:
- Старост: НСХЛ је најчешћи код адолесцената и младих одраслих.
- Пол: НСХЛ има једнаку учесталост код мушкараца и жена.
- Етничко порекло: Чини се да не постоји расна или етничка склоност болести.
- Инфекција вирусом Епстеин-Барр: Инфекција вирусом који узрокује мононуклеозу је честа.
- Породична историја: НСХЛ је чешћи код оних који имају породичну историју болести, али није сигурно да ли је то последица наследства или уместо уобичајене инфекције вирусом Епстеин-Барр.
- Већа социоекономска позадина: НСХЛ је чешћи у развијеним земљама.
- Имуносупресија: Вероватније је да ће људи заражени ХИВ-ом развити НСХЛ, а болест је чешћа код оних којима је претходно пресађена матична ћелија.
- Гојазност
- Пушење: Пушење је фактор ризика за Ходгкинов лимфом и сматра се да токсини у дувану могу деловати заједно са Епстеин-Барр вирусом да изазову мутације које доводе до НСХЛ.
- Ниска изложеност ултраљубичастом зрачењу: За разлику од осталих подтипова Ходгкиновог лимфома, инциденца НСХЛ не не чини се да је нижа у регионима где је излагање ултраљубичастом сунцу веће.
Дијагноза
Дијагноза лимфома поставља се са а биопсија лимфних чворова. Остали тестови који се могу урадити укључују:
- Крвни тестови, као што су ЦБЦ, тестови хемије крви и стопа седимента (ЕСР)
- Имунохистохемија (у потрази за ЦД15 и ЦД30, протеини пронађени на површини ћелија Ходгкиновог лимфома)
- Биопсија коштане сржи: Људима са раном фазом НСХЛ овај тест можда неће бити потребан
Инсценација
Стадијумски лимфоми су веома важни за одређивање најбољих могућности лечења (НСХЛ се најчешће дијагностикује у фази ИИ).
ПЕТ скенирање (ПЕТ / ЦТ) је најосетљивије у одређивању обима ових карцинома, јер се рак може наћи чак и у лимфним чворовима нормалне величине.
НСХЛ се додељује стадијуму и категорији на основу симптома, налаза на физичком прегледу, резултата биопсије лимфних чворова, резултата тестова за обраду слике као што су ПЕТ / ЦТ и резултата испитивања коштане сржи (када је потребно).
Фазе укључују:
- Фаза И: Лимфоми који захваћају само један лимфни чвор или групу суседних чворова
- Фаза ИИ: Лимфоми који захваћају два или више региона лимфних чворова на истој страни дијафрагме
- Фаза ИИИ: Лимфоми који захваћају лимфне чворове са обе стране дијафрагме
- Фаза ИВ: Лимфоми који захваћају лимфне чворове са обе стране дијафрагме и / или захваћају органе укључујући слезину, плућа, јетру, кости или коштану срж
Категорије укључују:
- Категорија А: Нема симптома
- Категорија Б: Присутни су симптоми Б (необјашњива грозница, ноћно знојење, губитак тежине)
- Категорија Е: Укључивање ткива изван лимфног система
- Категорија С: Укључивање слезине
Кабасти наспрам гломазних: Туморима се такође додељује А или Б на основу тога да ли су гломазни или не (гломазни тумори су они пречника 10 цм или који укључују трећину или више пречника грудног коша.
Диференцијална дијагноза
Једна врста не-Ходгкиновог лимфома, примарни медијастинални велики Б-ћелијски лимфом (ПМБЛ), такође се може наћи у грудном кошу и под микроскопом може изгледати слично. Имунохистохемијски тестови могу да се ураде како би се утврдила разлика јер се две болести лече на различите начине.
Третмани
Лечење НСХЛ заснива се више на стадијуму болести него на типу Ходгкиновог лимфома. Опције ће зависити од броја погођених лимфних чворова и њихових локација, као и од присуства лимфома у другим ткивима.
Са раним стадијумом лимфома (стадијум И или стадијум ИИ) хемотерапија са или без зрачења је често лековита, али (за разлику од многих солидних тумора), излечење може бити могуће чак и код напредних лимфома.
Пре почетка лечења: Очување плодности и трудноћа
За оне који би желели да имају децу после лечења, важно је да буду свесни ефеката Ходгкиновог лимфома на плодност. Постоје различите могућности за очување плодности за оне који су заинтересовани.
За оне који су трудни када им се дијагностикује, управљање Ходгкинсом током трудноће такође захтева посебно разматрање.
Хемотерапија
Хемотерапија је главни начин лечења НСХЛ. Са раном фазом болести, уобичајени режими укључују АБВД или БЕАЦОПП са повишеном дозом (писмо представља различите лекове за хемотерапију) са или без зрачења.
Радиотерапија
Зрачење се може дати на подручја захваћених лимфних чворова након хемотерапије.
Моноклонска антитела
Моноклонско антитело са леком Адцентрис (брентуксимаб) сада је доступно онима који имају отпорне или рекурентне туморе. Адцентрис се такође може користити заједно са хемотерапијом (АБВД) са лимфомима у поодмаклој фази.
Трансплантација матичних ћелија
За људе који имају лимфоме који се релапсирају, може се користити висока доза хемотерапије праћене трансплантацијом матичних ћелија. У овом случају, трансплантација матичних ћелија је најчешће аутологна (користећи матичне ћелије особе).
Немијелоаблативне трансплантације матичних ћелија су још једна опција за неке људе који можда неће толерисати високе дозе хемотерапије која се користи код конвенционалне трансплантације матичних ћелија.
Клиничка испитивања
За људе који се релапсирају или имају лимфоме који не реагују на горе наведене третмане (ватростални тумори) доступне су и друге опције. Може се користити врста имунотерапије која се назива инхибиторима имуне контролне тачке. Лекови у овој категорији укључују Опдиво (ниволумаб) и Кеитруда (пембролизумаб) и очекује се да побољшају преживљавање онима са лимфомима који се тешко лече.
Последице
Срећом, људи са Ходгкиновим лимфомима често примају мање токсичну хемотерапију и зрачење им се испоручује на мања поља него раније.
Краткорочни нежељени ефекти: Непосредни нежељени ефекти хемотерапије су прилично познати, са губитком косе, супресијом коштане сржи (смањени нивои белих крвних зрнаца, црвених крвних зрнаца и тромбоцита) и мучнином и повраћањем. Срећом, напредак је у прошлости учинио ове нежељене ефекте много подношљивијим. Нежељени ефекти терапије зрачењем укључују црвенило коже и умор. Када се зрачење доведе у грудни кош, може доћи до упале плућа и једњака.
Дугорочни нежељени ефекти: Будући да су многи људи са нодуларним склерозним Ходгкиновим лимфомом млади, а стопа преживљавања велика, дугорочни ефекти лечења рака постају веома важни.
Једна од највећих брига је ризик од секундарног карцинома код преживелих од Ходгкин лимфома. Људи који су лечени од Ходгкиновог лимфома имају отприлике 4,6 пута већу вероватноћу да развију секундарни рак (рак због хемотерапијских лекова или зрачења), а најчешћи тумори су рак дојке, рак плућа и штитне жлезде.
Сматрало се да ће се са мање токсичном хемотерапијом и прецизнијим пољима зрачења овај ризик смањити, али изгледа да се секундарни карциноми заправо повећавају.
Суочавање и подршка
Иако НСХЛ има добру стопу преживљавања, лечење до те тачке може бити изазовно и понекад исцрпљујуће. Подршка је пресудна, а осим што се обраћа пријатељима и породици, многима је корисно да се укључе у групу за подршку. Интернет пружа могућност људима да се повежу са другима са њиховим подтипом Ходгкиновог лимфома.
Живот са Ходгкиновим лимфомом: суочавање и подршкаПрогноза
Нодуларни склерозирајући Ходгкинов лимфом има вишу стопу преживљавања од осталих врста класичног Ходгкиновог лимфома, с тим што је петогодишња стопа преживљавања већа од 90 процената.
Понављање
Попут солидних тумора, НСХЛ се може поновити, али за разлику од тумора као што је рак дојке, већина рецидива се јавља рано. Отприлике половина свих рецидива догодиће се у року од две године, а 90 посто рецидива догодиће се у року од 5 година.
Растуће стопе преживљавања са Ходгкиновим лимфомомПреживљавање
Концепт преживљавања и неге за преживљавање релативно је нов, али критичан код карцинома као што је НСХЛ који се често јављају код младих и имају високу стопу преживљавања.
За оне којима је дијагностикована као деца, могу се појавити проблеми попут умора, кашњења у расту, проблема са штитном жлездом и губитка слуха.
За све који су лечени од НСХЛ, присутан је ризик од секундарног карцинома.
Важно је бити свестан смерница за преживљавање Ходгкиновог лимфома и шта би то могло значити за вас, као и бити у току са њима како се више сазнаје.
На пример, тренутно се препоручује женама које су примиле зрачење грудног коша због Ходгкиновог лимфома између 10 и 30 година, уз мамографију и МРИ дојке.
Када завршите лечење, ваш онколог треба да испуни план за негу преживелих који ће изнети неке од ових препорука.
Реч од врло доброг
Нодуларни склерозирајући Ходгкинов лимфом је често излечив, али је лечење изазовно. Поред тога, могу се јавити касни нежељени ефекти и потребан је доживотни надзор. То значи да је подршка пресудна током путовања. Научити тражити и прихватити помоћ и повезати се са Ходгкин заједницом да бисте пронашли своје „племе“ непроцењиво је док се суочавате са овом болешћу.
- Објави
- Флип
- Емаил
- Текст