Садржај
Миелинска овојница је заштитна, масна превлака која окружује ваша нервна влакна, слична заштитној изолацији око електричних жица. Овај премаз омогућава електричним импулсима између нервних ћелија да брзо путују напред-назад. Када се мијелин оштети, ови електрични сигнали се прекидају и могу чак и потпуно престати.Анатомија
Миелин је направљен од масти и протеина и умотан је у бројне слојеве око многих живаца у централном нервном систему (ЦНС), који укључује ваш мозак, кичмену мождину и оптичке (очне) живце, као и периферни нерв систем (ПНС), који садржи све живце изван ЦНС-а.
Миелин стварају одређене врсте глија ћелија. У ЦНС-у, глијалне ћелије су олигодендроцити; у ПНС-у су Сцхваннове ћелије.
Ако сте икада приметили трзаве, нагле покрете беба, то је зато што њихови мијелински омотачи нису потпуно развијени при рођењу. Како старе, а мијелин сазрева и изграђује се, њихови покрети постају глаткији и контролисанији. Овај процес се наставља кроз пунолетство.
Дисфункција
У здравој особи, нервне ћелије међусобно шаљу импулсе дуж танког влакна које је везано за тело нервних ћелија. Ове танке пројекције се називају аксони а већина њих заштићена је мијелинском овојницом, која омогућава нервним импулсима да путују брзо и ефикасно. Миелин је од виталног значаја за здрав нервни систем, утичући на све, од кретања до сазнања.
Код мултипле склерозе (МС), најчешће болести повезане са оштећењем мијелина, имуне ћелије нападају мијелин - и на крају аксоне - у мозгу и кичменој мождини. Поновљени напади на крају доводе до ожиљака. Када је мијелин ожиљак, нервни импулси се не могу правилно пренети; или путују преспоро или никако. На крају, аксони се дегенеришу као резултат хроничног губитка мијелина, што доводи до смрти нервних ћелија.
Демијелинизација је термин који се користи за описивање уништавања мијелинске овојнице, заштитног покривача који окружује нервна влакна. Ово оштећење доводи до успоравања или заустављања нервних сигнала, што резултира неуролошким оштећењима.
У зависности од тога где је у централном нервном систему миелин нападнут, симптоми попут сензорних поремећаја, проблема са видом, грчева мишића и проблема са бешиком почињу да се манифестују. Због тога се симптоми МС у великој мери разликују од једне особе до друге, јер се место напада миелина разликује унутар централног нервног система.
Поред променљивих места напада имунолошког система у вашем мозгу и кичменој мождини, време тих напада је такође непредвидљиво, иако постоје потенцијални покретачи попут стреса или постпарталног периода.
1:34Миелин Схеатх и улога коју игра у МС
Узроци
Осим мултипле склерозе, оштећење мијелина може изазвати било који број уобичајених и неуобичајених стања. Ту спадају:
- Удар
- Инфекције
- Упала
- Поремећаји метаболизма
- Одређени лекови
- Имунски поремећаји
- Прекомерна употреба алкохола
- Тровање угљен-моноксидом
- Недостатак витамина Б12
Демијелинизационе болести ЦНС-а
Најчешћа демијелинизирајућа болест централног нервног система је мултипла склероза, али друге укључују:
- Оптички неуритис, упала у оптичким нервима ока
- Неуромиелитис оптица, позната и као Девичева болест, која погађа оптички нерв (е) и кичмену мождину
- Попречни мијелитис, аутоимуни поремећај који узрокује упале у кичменој мождини
- Акутни дисеминирани енцефаломиелитис (АДЕМ), инфекција у мозгу и кичменој мождини
- Адренолеукодистрофија и адреномијелонеуропатија, ретки генетски дегенеративни поремећаји
- Лебер наследна оптичка неуропатија, која доводи до делимичног слепила
Узроци ових стања су непознати. Сматра се да су неки, попут неуромиелитис оптица, АДЕМ, оптички неуритис и попречни мијелитис аутоимуни, што индиректно оштећује мијелинску овојницу као резултат абнормалног имунолошког напада.
ПНС демијелинизирајуће болести
Постоје и демијелинизациона стања која углавном утичу на мијелин у периферном нервном систему, укључујући:
- Гуиллаин-Барре-ов синдром (ГБС)
- Хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија (ЦИДП)
- Остале полинеуропатије периферних нерва
Генетски поремећаји
Такође су ретки генетски поремећаји код којих распад мијелина или оштећена мијелинска овојница могу проузроковати трајна неуролошка оштећења. Ту спадају:
- Адренолеукодистрофија
- Метакроматска леукодистрофија
- Краббе-ова болест
- Пелизаеус-Мерзбацхерова болест
Лечење
Тренутне терапије мултипле склерозе циљају ваш имунолошки систем. Иако је утврђено да смањују број и тежину рецидива МС, још увек нема лека за МС. Али сада стручњаци испитују терапије које циљају мијелин.
Истраживање поправке мијелина
Док се тренутне терапије МС које модификују болести фокусирају на то како спречити ваш имунолошки систем да напада мијелин, научници истражују како се мијелин може поправити након што га имуни систем оштети. Нада се да ће вам, ако се миелин поправи, можда обновити неуролошку функцију и МС ће се престати погоршавати - или ће се барем успорити.
Добра вест је да су неке студије већ показале да очување и обнављање мијелина који окружује аксоне може повећати опстанак нервних ћелија.Пошто је ваш поремећај повезан са МС повезан са степеном одумирања нервних ћелија, поправљањем мијелина и заштитом нервних ћелија , стручњаци се надају да ће на крају успети да зауставе напредовање инвалидитета код особа са МС.
Цлемастине Фумарате
Међу тренутним истрагама, студија из 2017. објављена у Ланцет сугерисао је да лек против алергија без рецепта, назван клемастин фумарат (продаје се под брендовима Тавист, Даихист и други), може да промовише поправљање мијелина у мозгу људи са МС.
У студији је 50 људи са релапсом МС и оштећењем видног нерва добило или дозу клемастина два пута дневно или плацебо током 150 дана. После 90, учесници су заменили терапију, што значи да су они који су давали клемастин узимали плацебо последњих 60 дана студије.
Учесници су прошли визуелно евоциране потенцијале, који мере пренос сигнала са мрежњаче ока кроз оптички нерв до визуелног кортекса, региона мозга који обрађује слике (претварајући оно што неко види у стварну слику).
Резултати су открили да је кашњење визуелно изазваних потенцијала смањено за 1,7 милисекунди по оку за време док су се људи лечили клемастином. Ово смањење кашњења преноса нерва сугерише да се поправка мијелина догодила дуж сигналног пута оптичког нерва.
Остали лекови под истрагом
Друге ране студије регрутују пацијенте или су тренутно у току у вези са лековима који могу помоћи у промоцији поправљања мијелина и заштити нервних ћелија у централном нервном систему. Постоји низ третмана који се проучавају, али неки примери укључују:
- Гуанабенз: Утврђено је да лек, који је претходно одобрила америчка Управа за храну и лекове за лечење високог крвног притиска, повећава животну способност олигодендроцита (ћелија које производе миелин) у студијама на животињама. Такође је показано да Гуанабенз смањује број запаљенских имуних ћелија које се скупљају у мозгу и кичменој мождини.
- Ибудиласт: У испитивању фазе 2 које је обухватило 255 људи са примарном или секундарном прогресивном МС откривено је да је ибудиласт, антиинфламаторни лек произведен у Јапану, успорио стопу атрофије мозга (скупљања) у поређењу са плацебом.