Садржај
Мелкерссон Росентхал синдром је ретко неуролошко стање које узрокује мишићне промене повезане са лицем. Примарни симптом Мелкерссон Росентхаловог синдрома је трајно отицање и парализа лица. Ово је углавном приметно на једној или обе усне. Пукотински језик такође је присутан код већине људи са овим стањем. Ово је невероватно ретко стање, са само 300 пријављених случајева. Многи случајеви Мелкерссон Росентхаловог синдрома не пријављују се због одсуства парализе лица. То често отежава откривање и потпуно дијагнозу стања, тако да је стварна преваленција непозната. Мелкерссон Росентхал синдром започиње у младој одраслој доби и више се примећује код жена него код мушкараца.Симптоми
Појединци са Мелкерссон Росентхаловим синдромом имају три примарна симптома:
- Трајни оток лица
- Отицање усана
- Пукотински језик
Парализа лица је такође често повезано са овим стањем. Међутим, овај симптом је присутан само код око 30% особа које имају Мелкерссон Росентхал синдром.Парализа може утицати на једну или обе стране лица и може бити епизодна. Постоје неки случајеви када је ова парализа трајна након прве епизоде.
Прекомерно отицање усана је специфичнији симптом назван грануломатозни хеилитис, који може бити присутан у другим неуролошким стањима.
Пукотински језик карактеришу дубоки жлебови и таласи на површини језика због којих језик изгледа наборан. Отприлике 20% до 40% особа са овим стањем доживљава испуцали језик.
Отицање лица обично утиче на све делове лица и може се смањити након неколико сати или неколико дана. Међутим, епизоде отока касније током дијагнозе су теже и обично постају трајне. Када појединац доживи епизоду отока лица, овај симптом може бити праћен грозницом, главобољом и променама вида.
Узроци
Многи познати случајеви Мелкерссон Росентхаловог синдрома присутни су у истој породици, што је навело истраживаче да верују да је ово стање генетске природе.
Упркос веровању да је Мелкерссон Росентхал синдром генетски, није урађено довољно истраживања да би се утврдило који ген је мутирао да изазове ово стање.
Такође постоји веза између Мелкерссон Росентхаловог синдрома, заједно са Црохновом болешћу (упални дигестивни поремећај) и саркоидозом (упално стање које погађа неколико великих органских система). Познато је да свако од ових стања има неке симптоме који опонашају симптоме Мелкерссон Росентхаловог синдрома.
Ово стање је такође слично ангиоедему, који има јаку компоненту алергена. У светлу овога, новије истраживање указује на преференције према исхрани као на фактор који доприноси развоју овог стања, јер такви симптоми опонашају симптоме алергије на храну.
Дијагноза
Дијагнозу Мелкерссон Росентхаловог синдрома треба пажљиво поставити након физичког прегледа, темељног прегледа лекова, историје болести, лабораторијског испитивања и неуролошког испитивања. Овај поступак евалуације требало би да укључи детаљнији преглед искључења стања као што су Црохнова болест, Беллова парализа, ангиоедем, алергије на храну и алергијске реакције и саркоидоза. Свако од ових стања често има сличне симптоме, а Мелкерссон Росентхал синдром може бити погрешно замењен једним од таквих стања.
За постављање дијагнозе Мелкерссон Росентхаловог синдрома често је потребна биопсија усне, коже и / или слузнице. Ово је тест ткива који ће не само помоћи у идентификовању било каквог неуролошког захваћања, већ ће такође помоћи у одређивању одговарајућег третмана.
Лечење
У блажим случајевима Мелкерссон Росентхаловог синдрома, симптоми се повлаче без икаквог лечења. Појединци са овим благим случајевима често доживе неколико епизода током једне или више година.
Већина епизода је дуготрајна, са потенцијалним трајним симптомима ако се не предузме никакав поступак.
Уобичајени третмани за Мелкерссон Росентхал синдром су:
- Ињекције кортикостероида
- Нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИД)
- Режими лечења антибиотицима
Сви ови фармацеутски третмани намењени су смањењу отока на лицу, што потенцијално може ублажити повезане симптоме као што су фисуре на језику.
Имуносупресивни лекови такође се може препоручити да се заустави било какво укључивање имуног система од даљег повећања отока лица.
Терапија као што су технике масаже користе се за прерасподелу унутрашњих течности које изазивају оток.
Електрична стимулација је још једна метода која се користи за смањење болова насталих због отока. Обе су краткорочне могућности лечења које се користе за побољшање квалитета живота уместо инвазивнијих техника лечења.
Хирургија допуњена терапијом зрачењем може се препоручити у тежим случајевима, ради смањења отока и притиска на фацијални нерв. Ово је често популарна опција за тако тешке услове да оток отежава виталне функције као што су говор, дисање и гутање.
Хирургија је релативно нов начин лечења Мелкерссон Росентхаловог синдрома и мало је истраживања у вези са његовом ефикасношћу, било дугорочном или краткорочном.
Једном на третману за решавање симптома, важно је одржавати редовне посете лекару и бити свестан симптома који се могу повећавати како време пролази.
Реч од врло доброг
Мелкерссон Росентхал синдром може у озбиљним случајевима изазвати симптоме који утичу на квалитет живота и функције. Неки појединци су у стању да се носе са прекидним епизодама током неколико година.
Међутим, ако сте једна од особа код којих се развијају трајни симптоми који утичу на ваш квалитет живота, ментално здравље и способност да се бавите свакодневним задацима попут гутања, говора и дисања, требало би да се обратите лекару. Лекар ће вас моћи усмерити ка специјалисту који може утврдити да је операција најбоља опција за вас.
Придруживање групи за подршку и одржавање емоционалног здравља је још један начин да побољшате своју способност да се носите са животом са ретком, хроничном болешћу.
Упркос лечењу, неки симптоми се можда неће потпуно решити. Као и увек, одржавање позитивних изгледа и тражење подршке уз помоћ менталног здравља и емоционалног одговора на ово стање је од велике важности.