Шта је лупус?

Садржај

• Врсте лупуса
• Симптоми лупуса
• Узроци
• Дијагноза
• Лечење
• Сналажење
• Прогноза

Лупус је аутоимуна болест код које имуни систем напада властита ткива тела, узрокујући упале, бол и потенцијално оштећење. Иако лупус може утицати на било који део тела, али најчешће напада вашу кожу, зглобове, срце, плућа, крвне ћелије, бубреге и мозак. Болест може имати неколико облика, а најчешћи је системски еритемски лупус (СЛЕ). Тренутно не постоји лек за лупус, али лечење може помоћи у контроли аутоимуног одговора и смањењу симптома.

Око 1,5 милиона Американаца има неки облик лупуса, са око 16.000 ново дијагностикованих сваке године. Свако у било ком узрасту може стећи болест, мада су већина пацијената са лупусом жене старости између 15 и 44 године.

Врсте лупуса

Постоје четири главне врсте лупуса, чак и ако имате исту врсту лупуса као неко други, ваши симптоми неће нужно бити исти, јер је болест високо индивидуализована.

Системски еритематозни лупус (СЛЕ)

Најчешћи облик лупуса је системски еритематозни лупус (СЛЕ), који може да захвати многе делове тела, укључујући зглобове, кожу, крвне судове и органе. Ова врста погађа око 70% људи са том болешћу и обично се на њу односи када људи помињу „лупус“.

Људи са СЛЕ могу проћи кроз године црвених осипа, екстремног умора, болних или отечених зглобова или грознице, а да никада не примете образац ракета или да лекар икада успе да дијагностикује своју болест.

Ови симптоми могу доћи и проћи одједном и могу варирати од благих до тешких.

Лупус изазван лековима

Лупус изазван лековима повезан је са сличним симптомима, али их посебно доносе одређене врсте лекова који се обично узимају током дужег временског периода. Ова врста чини око 10% случајева лупуса.

Познато је да многи лекови изазивају овај облик болести, али неколико се сматра главним кривцима. Углавном су антиинфламаторни, антиконвулзиви или лекови који се користе за лечење хроничних стања као што су болести срца, болести штитне жлезде, хипертензија (висок крвни притисак) и неуропсихијатријски поремећаји. Три лека која су највише крива за лупус изазван лековима су:

• Прокаинамид: користи се за лечење срчаних аритмија
• Хидралазин: користи се за лечење хипертензије
• Исониазид: користи се за лечење туберкулозе

Лупус изазван дрогом потпуно је реверзибилан након што се прекине са узимањем дроге, а симптоми обично нестану у року од шест месеци.

Кожни лупус

Неки људи имају само лупусне манифестације на кожи и дијагностикује им се кожни лупус - одвојена врста лупуса која сама чини око 10% случајева лупуса. Међутим, кожне лупусне лезије се такође јављају код две трећине људи којима је дијагностикован СЛЕ.

Као и код других облика лупуса, случај је да ваше тело напада сопствену кожу. Тачан узрок овог облика је непознат, иако је вероватније да га имају жене и може се појавити у породицама. Показало се да пушење цигарета и сунчева светлост погоршавају стање.

Уопштено говорећи, постоје три врсте кожног лупуса, укључујући:

• Хронични кожни (дискоидни лупус): Код дискоидног лупуса, најчешћег облика хроничног кожног лупуса, инфламаторне чиреве се развијају на вашем лицу, ушима, кожи главе и на другим деловима тела. Ове лезије могу бити хрскаве или љускасте и често ожиљачне. Обично не боле и не сврбе. Неки пацијенти пријављују лезије и ожиљке на кожи главе, што онемогућава поновни раст косе у тим областима. Већина људи са дискоидним лупусом нема СЛЕ. У ствари, дискоидни лупус је чешћи код мушкараца него код жена.
• ​Субакутни кожни: Симптоми коже субакутног кожног лупуса обично су благи. Људи са овим стањем имају црвенкасто-љубичасте плакете који су чврсте и уздигнуте, али изравнане лезије на кожи. Те плочице се могу наћи појединачно или у групама, а величине су од 5 до 20 милиметара (мм), обично се појављују на трупу, укључујући горњи део грудног коша и леђа. Око 10% људи са СЛЕ има субакутни кожни лупус, а одређени лекови такође могу да изазову субакутни кожни лупус.
• Акутна кожа: Ово је тип осипа на кожи који се јавља када је ваш СЛЕ активан. Лезије повезане са акутним кожним лупусом изгледају као спљоштена подручја црвене коже на лицу, која подсећају на опекотине од сунца (импозантни осип лептира). Ове лезије се могу појавити на рукама, ногама и телу и фотосензибилне су. Иако лезије могу да промене боју коже, оне се не ожиљавају. Лезије се обично јављају током бљеска или након излагања сунцу.

Имајте на уму да се хронични / дискоидни и субакутни кожни лупус могу појавити независно или могу бити манифестација СЛЕ, док се акутни кожни лупус не јавља изван СЛЕ.

Лупус новорођенчета

Неонатални лупус је ретки облик привременог лупуса који погађа фетус или новорођенче. Технички није истинито лупус: Појављује се када се мајчина аутоантитела пренесу детету у материци. Ова аутоантитела могу утицати на кожу, срце и крв бебе.

Многе бебе са неонаталним лупусом имаће кожне осипе при рођењу. Остатак ће избити обично у року од два до пет месеци. Излагање сунцу обично доводи до избијања.

Осип ће у просеку нестати отприлике шест месеци или убрзо након што ауто-антитела мајки нестану код дојенчета. Лечење лезија коже обично није више од масти које помажу у ублажавању озбиљности избијања. И на срећу, новорођенчад рођена са неонаталним лупусом нема повећан ризик од развоја СЛЕ касније у животу.

Иако је то ретко, неке бебе мајки са лупусом могу се родити са срчаним стањем које је трајно, али се лечи помоћу пејсмејкера. Ова абнормалност се може открити већ у 18. недељи трудноће.

Симптоми лупуса

Иако свака врста лупуса може имати неке претежне симптоме, већина се преклапа од врсте до врсте.

Почетни симптоми лупуса често укључују:

• Грозница
• Малаксалост или општа нелагодност
• Бол у зглобовима
• Бол у мишићима
• Умор

Нажалост, чињеница да рани и хронични симптоми лупуса опонашају симптоме неколико болести може довести до погрешне дијагнозе. Обично је док се ти симптоми не удруже са другим, сугестивнијим знаковима да лекари имају тенденцију да ходају лупус стазом.

Ти знакови укључују, али нису ограничени на:

• Чир на кожи, лезије и осип, најзначајнији осип на малари (лептир осип)
• Анемија
• Недостатак гвожђа
• Срчана питања, попут перикардитиса, миокардитиса и ендокардитиса
• Плеуритис и друге врсте упале плућа
• Бубрежни проблеми, укључујући безболну хематурију или протеинурију (крв или протеини у урину)
• Напади

Упала (примарна карактеристика лупуса) је у корену насталог бола, врућине, црвенила, отока, оштећења ткива и губитка функције, било изнутра (одређени органи), споља (пре свега кожа), или обоје.

Ин Цхилдрен

Лупус у детињству погађа негде између 5.000 и 10.000 деце млађе од 18 година у Сједињеним Државама. Најчешће се дијагностикује између 11. и 15. године, али деца било које старосне доби могу имати лупус.

Лупус утиче на децу слично као што утиче на одрасле тако што се различито изражава код сваке особе, мада изгледа да има више органа. То је можда зато што су деца често болесна дужи временски период када им се коначно дијагностикује.

Симптоми код деце слични су симптомима код одраслих, од којих су најчешћи умор и бол. Очигледни симптоми болести укључују врућицу, осип лептира и захваћеност бубрега.

Знакови и симптоми лупуса

Узроци

Обично имуни систем штити тело од нападача микроба попут вируса и бактерија. Са лупусом (као и све аутоимуне болести), овај систем квари, узрокује пораст упале и уместо тога почиње да напада тело.

Упркос томе што то знају, лупус је и даље релативна мистерија за медицинске истраживаче. Тачан узрок болести остаје непознат, а многи још увек расправљају да ли је лупус једна болест или комбинација неколико сличних болести.

Консензус о највероватнијим начинима на који се лупус развија укључује:

• Генетика (фактори ризика које наследите од родитеља)
• Окидачи у околини (од лекова, стреса, вирусних инфекција и / или излагања сунчевој светлости)
• Вирусне инфекције повезане са лупусом укључују цитомегаловирус (ЦМВ), Епстеин-Барр вирус (ЕБВ) који узрокује мононуклеозу и херпес зостер који узрокује херпес зостер.
• Реакција на лекове (у случају лупуса изазваног лековима)
• Хормони, као што је естроген: Лупус је чешћи код жена током њихове репродуктивне године када је ниво естрогена највиши, а многе жене имају симптоме лупуса пре менструалног периода или током трудноће када производња естрогена расте.

Узроци лупуса

Дијагноза

Ако ваш лекар сумња да имате или кожни еритемски лупус сам или у комбинацији са системским еритематозним лупусом, узима се у обзир неколико фактора, укључујући:

• Историја симптома
• Налази физичког прегледа
• Лабораторијски налази
• Тестови на антитела
• Биопсија ткива
• Директна имунофлуоресценција

Лупус се често дијагностикује помоћу теста крви против нуклеарних антитела (АНА), који идентификује аутоантитела која нападају сопствена ткива и ћелије вашег тела. Налазе се у крви заједно са здравим антителима, црвеним крвним зрнцима, белим крвним зрнцима и другим крвним материјама. Позитивна АНА не значи аутоматски да имате лупус. Тај резултат је један део загонетке дијагнозе лупуса.

Аутоимуне болести попут лупуса могу бити тешко дијагностиковати и разликовати. И на крају, због широког спектра симптома, већини људи се прво дијагностикује пет година после први развој симптома.

Ако сматрате да се код вас (или вашег детета) јављају симптоми који се подударају са дијагнозом лупуса, посетите лекара и изразите ову забринутост.

Водич за дискусију о лекару Лупус

Узмите наш водич за штампу за следећи преглед код лекара који ће вам помоћи да поставите права питања.

Преузмите ПДФ Како се дијагностикује лупус

Лечење

Лечење лупуса често укључује комбинацију терапија лековима и лековима, као и промене начина живота.

Код неких пацијената који су благо оболели, симптоми лупуса могу се управљати. Али болест може бити прилично озбиљна, па чак и опасна по живот за друге. Лупус не иде уобичајеним путем, па пацијенти са лупусом често трпе непредвидиве нападаје (ракете) праћене периодима ремисије - чак и током лечења.

Терапије лековима

Противупални лекови и модулатори имуног система често се користе за лупус, али лекови или комбинација лекова који се користе варираће у зависности од појединачних симптома сваке особе, делова тела на које утиче и реакције на одређене третмане. Постоји неколико опција.

Ублаживачи бола без рецепта

Аспирин може да помогне у решавању болова и има антиинфламаторна и антикоагулантна својства (која разређују крв), што може бити корисно с обзиром на повећани ризик од настанка крвних угрушака са лупусом. Тиленол (ацетаминопхен) се може користити за лечење болова или врућице.

Нестероидна антиинфламаторна средства (НСАИД) без рецепта

НСАИЛ, као што су Мотрин или Адвил (ибупрофен) или Алеве (напроксен), обично се узимају за смањење упале и управљање болом и укоченошћу.

НСАИЛ на рецепт

Индоцин (индометацин), Релафен (набуметон) и Целебрек (целекоксиб) нуде веће дозе НСАИЛ, али захтевају рецепт.

Антималари

Лекови Плакуенил (хидроксихлорокин) и Арален (хлорокин) који се користе за лечење маларије такође се често прописују за лупус и могу помоћи у смањењу отока зглобова, чирева на устима и кожних осипа. Антималарији су најефикаснији код оних са благим облицима лупуса.

Кортикостероиди

Раиос (преднизон), Орапред (преднизолон) и Медрол (метилпреднизолон) су орални лекови дизајнирани да делују попут телесног хормона кортизола, који помаже у регулацији крвног притиска и смањењу имунолошког одговора. Кортикостероиди се узимају током ракета као брзо делујући начин за смањење имунолошког одговора и смањење болова и отока.

Због својих нежељених ефеката, кортикостероиди се често користе само ако НСАИЛ и антималаријали нису довољни за лечење симптома. Већина кортикостероида узима се у облику таблета за лупус, али постоје и ињекције, инфузије, локални гелови и креме.

Лечење ће можда бити мало агресивније за децу од одраслих, али лекари такође морају да буду опрезни у погледу дугорочних нежељених ефеката лекова, посебно кортикостероида попут преднизона. Већина деце води нормално детињство уз правилан третман и негу.

Имуносупресиви

Могу се прописати лекови који потискују имуни систем, као што су лекови за хемотерапију Цитокан (циклофосфамид) и Рхеуматрек (метотрексат), или лек Имуран (азатиоприн) који се користи за спречавање одбацивања органа током трансплантације бубрега.

Имуносупресивне терапије се често користе код оних са тежим облицима лупуса који нису реаговали на друге третмане.

Антикоагуланси

Разређивачи крви у облику ниских доза или на рецепт, као што су Калципарин или Ликуаемин (хепарин) или Цоумадин (варфарин), могу се узимати дугорочно како би се спречило прекомерно згрушавање крви.

Биологицс

Бенлиста (белимумаб) је моноклонско антитело (мАбас), што значи да се везује за само једну супстанцу у телу. Конкретно, овај лек циља и блокира протеин потребан за активацију Б ћелија (Б лимфоцити), групе белих крвних зрнаца која играју кључну улогу у имунолошким одговорима.

Или се ињектира шприцем или даје у интравенској (ИВ) инфузији и често се користи у комбинацији са другим лековима за лупус.

Спремиште за ињекције кортикотропина

Х.П. Ацтхар Гел садржи адренокортикотропни хормон (АЦТХ) који се убризгава под кожу или у мишић како би смањио упалу. Телу може помоћи да произведе више властитих природних стероида који помажу имунолошком систему.

Терапије без лекова

Постоји неколико терапија које се могу користити самостално или у комбинацији са терапијама лековима за управљање симптомима или побољшање физичког и менталног здравља оних са лупусом.

• Когнитивно-бихејвиорална терапија: Истраживање је показало да когнитивна бихејвиорална терапија, врста терапије разговором, може помоћи у смањењу анксиозности и депресије код особа са лупусом који имају висок ниво дневног стреса.
• Физикална терапија: Физичка терапија лупуса може помоћи у решавању укочености и помоћи у обнављању или одржавању покретљивости и физичке функције. Физички терапеут може да води оне са лупусом кроз прилагођене вежбе које се могу фокусирати на снагу, равнотежу, координацију или издржљивост.
• Акупунктура: Прелиминарна истраживања сугеришу да акупунктура може помоћи у управљању болом и умором од лупуса.

Промене животног стила

Здраве животне навике могу помоћи у управљању или смањењу симптома лупуса и могу смањити дозу или број потребних лекова.

• Храните се здраво: Не постоји посебна дијета за лупус, али важно је јести хранљиве и добро уравнотежене оброке који укључују пуно свежег воћа и поврћа.
• Вежба: Редовно вежбање може помоћи у заштити срца, управља стресом и побољшати ниво енергије и расположење.
• Ограничите алкохол: Алкохол може да ступи у интеракцију са неким лековима против лупуса или да повећа њихове нежељене ефекте, као што су гастроинтестинални ризици за оне који узимају НСАИД, па разговарајте о употреби алкохола са својим лекаром.
• Носите заштитну одећу за сунчање и заштиту од сунца: Лупус може повећати осетљивост на УВ зраке, а сунчева светлост може изазвати ракете. Користите најмање заштитну крему са заштитним фактором 30 и носите капе и покриваче ако планирате да проводите време на отвореном.
• Не пушите: Као и код већине медицинских стања, пушење може закомпликовати или убрзати лупус, па је важно напустити или ограничити пушење.
• Управљајте стресом помоћу пракси ума и тела: Хронични стрес може погоршати квалитет живота људи са лупусом; приближно 25% оних са лупусом има велику депресију, а 37% анксиозност.Медитација и праксе дисања могу помоћи онима који болују од лупуса да реше стрес, промене перцепцију бола и побољшају ментално здравље.
• Одмор: Онима са лупусом може бити потребан додатни одмор, посебно током напада умора, и требало би да теже најмање осам сати сна сваке ноћи.

Како се третира лупус

Сналажење

Лупус може донети све врсте физичких и емоционалних изазова, посебно ако сте тек дијагностиковани. Да бисте научили да се носите са болешћу, потребно је време и вежба, и укључује ствари попут едукације себе и својих најмилијих о својој болести, бригу о себи тако што ћете се довољно одморити и добро јести, научити како да управљате ракетама и добити подршку.

Лупус: Сналажење, подршка и живот добро

Прогноза

Прогноза за оне са лупусом често зависи од количине захваћености органа. Преживљавање пацијената са лупусом са симптомима централног нервног система, главним захваћеним органима и / или болестима бубрега вероватно ће бити краће од оних са болестима коже и / или зглобова повезаним са лупусом.

Према Националном ресурсном центру за Лупус, око 80% до 90% људи са лупусом има нормално очекивано трајање живота.

Студије на онима са СЛЕ откриле су да око 75% људи којима је дијагностикован рано у току болести живи више од 20 година и њихов квалитет живота је упоредив са онима који живе са другим врстама хроничних болести. У

Најчешћи узрок смрти у раној фази болести је инфекција услед имуносупресије, коју узрокује СЛЕ или лекови који се користе за лечење. Касније, убрзане болести срца су водећи узрок смрти. Интервенције у животном стилу и употреба лекова по потреби могу смањити додатни срчани ризик за оне са лупусом.

Да ли би то могао бити лупус? Знаци и симптоми