Садржај
- Шта је Лоеис-Диетз синдром?
- По чему се Лоеис-Диетз синдром разликује од Марфан синдрома?
- Да ли је операција замене корена аорте неопходан третман?
- Шта је дугорочно управљање Лоеис-Диетз синдромом?
Шта је Лоеис-Диетз синдром?
Лоеис-Диетзов синдром је поремећај везивног ткива који је први пут описан 2005. године. Већина особа са овим поремећајем има краниофацијалне карактеристике које укључују хипертелоризам (широко размакнуте очи) и бифидну или широку увулу. Код мањег процента појединаца примећују се краниосиностоза (преурањена фузија костију лобање), расцеп непца и / или стопала палице. Готово 100% пацијената показује неку врсту абнормалних налаза на кожи, укључујући прозирну кожу, меку или баршунасту кожу, лако крварење, лако модрице, понављајуће киле и проблеме са ожиљцима. На радиолошком снимању многи појединци показују вијугаве судове, посебно у вратним судовима. У Лоеис-Диетз синдрому, вијугави судови нису „лоши судови“ или судови предиспонирани анеуризми / сузи, али пружају дијагностички траг за сумњу на дијагнозу. Најзначајније у Лоеис-Диетз синдрому су описане анеуризме у целом артеријском стаблу. Најчешће место проширења је корен аорте.
По чему се Лоеис-Диетз синдром разликује од Марфан синдрома?
У прошлости су многим особама са Лоеис-Диетз синдромом погрешно дијагностиковани Марфанов синдром. Важно је разликовати Марфанов синдром од Лоеис-Диетз-овог синдрома, јер постоји неколико разлика у управљању. Прво, појединци са Лоеис-Диетз синдромом нису у опасности од дислокације сочива. Хируршко лечење проширења корена аорте је такође различито. Типично се код Марфан-овог синдрома сматра операција када је аорта око 5 цм; међутим, код Лоеис-Диетз синдрома препознато је да су особе са мерама корена аорте од 4 цм показале дисекцију корена аорте (код тинејџера / одраслих). Због тога се препоручује операција када се аорта приближи овој димензији. Замена корена аорте која штеди вентиле је типично сигуран и добро подносив поступак код особа са Лоеис-Диетз синдромом. Код деце са већом краниофацијалном захваћеношћу препоручује се хируршка интервенција када је увећање корена аорте прогресивно, а вентил је изнад 1,8-2,0 цм. Аортни вентили овог мерења обично могу поднијети трансплантат величине одрасле особе, па поновљена операција не би требало бити потребна.
Да ли је операција замене корена аорте неопходан третман?
Циљ операције замене корена аорте је заменити слабо ткиво пре него што дође до сузе. Појединци који доживе сузе (дисекције) могу бити склонији даљем издужењу сузе или суза на гранама као секундарним проблемима. Појединци са Лоеис-Диетз синдромом се изузетно добро носе са васкуларном хирургијом, јер ткиво није нарочито прхко или тешко за шивање.
Шта је дугорочно управљање Лоеис-Диетз синдромом?
Појединци са Лоеис-Диетз синдромом треба да остану активни у активностима као што су планинарење, бициклизам, пливање, тенис, трчање и друге активности. Добро правило је да треба да будете у могућности да разговарате док играте ове активности. Треба избегавати такмичарске и контактне спортове, изометријске вежбе и вежбе изведене до изнемоглости. То укључује склекове, трбушњаке и трбушњаке. Отприлике 15 процената особа са Лоеис-Диетз синдромом има нестабилност вратне кичме и требало би да се процени помоћу рентгенских зрака вратне кичме са екстензијом и флексијом.
Управљање особама са Лоеис-Диетз синдромом укључује шестомесечне ехокардиограме и годишње ЦТА / МРА снимке од главе до карлице како би се проценило функционисање корена аорте и срчаних залистака, као и присуство или напредовање анеуризми пронађених негде другде у артеријском стаблу. Ако МРА и даље остану стабилни, временски размак може бити већи. Пацијенти треба да следе смернице описане у њиховом индивидуалном плану и процени.
Приближно 1 / 4-1 / 3 особа са Лоеис-Диетз синдромом такође може имати гастроинтестиналне компликације и озбиљне алергије на храну. По потреби треба истражити ортопедску негу код стопала, равних стопала, сколиозе, нестабилности ц-кичме, аномалија пектуса, хипермобилности зглобова. Генерално, неке мере предострожности у вези са лечењем мигрене и главобоље (што је често код поремећаја везивног ткива) укључују избегавање имитрекса, који делује као вазоконстриктор. Такође треба избегавати деконгестиве и друге стимулансе.