Садржај
- Шта узрокује Капосијев сарком?
- Који су фактори ризика за синдром Капоси?
- Које су врсте Капосијевог саркома?
- Који су симптоми синдрома Капоси?
- Како се дијагностикује Капоси сарком?
- Какав је третман за синдром Капоси?
- Каква је прогноза за Капосијев сарком?
Капоси сарком је болест код које се ћелије рака налазе у кожи или слузокожи које прекривају гастроинтестинални тракт, од уста до ануса, укључујући желудац и црева.
Ови тумори се појављују у облику љубичастих мрља или чворова на кожи и / или слузокожи и могу се проширити на лимфне чворове и плућа. Капоси сарком је чешћи код мушкараца и код пацијената са потиснутим имунолошким системом.
Шта узрокује Капосијев сарком?
Капоси сарком је увек узрокован инфекцијом вирусом који се назива хумани херпесвирус 8, који је познат и као херпесвирус повезан са Капоси саркомом (КСХВ). Вирус, који је у истој породици као и вирус Епстеин-Барр, ретко је у Сједињеним Државама. У ствари, мање од 1 процента опште популације у САД је носилац. Вирус и тумор су много чешћи у неким другим деловима света.
Начин на који се вирус у почетку стиче и шири је слабо разумљив, али научници су идентификовали четири различите популације које представљају готово све случајеве болести. Постоје неки докази унутар тих популација о томе како се стиче КСХВ и шта узрокује да неки преносници развију сарком Капоси.
Који су фактори ризика за синдром Капоси?
Већ морате бити заражени херпесвирусом повезаним са Капоси саркомом (КСХВ) да бисте развили Капоси сарком. Међутим, већина људи који имају вирус никада неће добити Капоси сарком. Рак обично покреће ослабљени имунолошки систем код људи који су ХИВ позитивни, којима је пресађена орган или чији је имуни систем ослабљен из других разлога, укључујући старост.
Које су врсте Капосијевог саркома?
Капосијев сарком се јавља у четири различита окружења. Приступ лечењу делимично зависи од окружења у којем се тумор јавља.
Епидемија (повезана са АИДС-ом) Капоси Сарцома
У Сједињеним Државама је већина случајева синдрома Капоси повезана са ХИВ-ом. ХИВ доводи само до развоја Капосијевог саркома код пацијената који су такође заражени КСХВ.
Међу ХИВ позитивним особама, чини се да су мушкарци који имају секс са другим мушкарцима вероватније да оболе од Капосијевог саркома, вероватно зато што је КСХВ чешћи у овој популацији. Иако стручњаци претпостављају да постоји одређени сексуални пренос вируса, он се углавном открива у пљувачки, а не у сперми.
Током епидемије АИДС-а, случајеви саркома Капоси драстично су порасли у САД-у, достижући више од 20 пута више од броја пре-епидемија, према Америчком друштву за рак. У најгорем тренутку, инциденца болести била је 47 по случајевима годишње на сваки милион људи. Појединци са ХИВ-ом имали су 50 посто шансе да развију болест.
Од тада је сарком Капоси све ређи, што даје око 6 случајева на милион људи сваке године. Антиретровирусни третман код ХИВ позитивних пацијената помогао је у контроли и спречавању болести.
Класични (медитерански) Капоси сарком
Класични Капоси сарком углавном се јавља код старијих мушкараца средоземног, блискоисточног и источноевропског порекла. Ова подручја света имају много већу инциденцу КСХВ. Иако разлози нису јасно схваћени, неки докази указују да су популације са високим стопама КСХВ вирус вероватно стекле у детињству, вероватно преношењем пљувачке са мајке на дете.
Као и за друге врсте Капоси саркома, стручњаци верују да се класични Капоси тумори појављују као резултат угроженог имунолошког система. Иако су ови мушкарци вирус могли носити читав живот, рак се развија у окружењу природног, старосног пада имунолошке функције.
Ендемски (афрички) Капоси сарком
У неким областима екваторијалне Африке, висок проценат становништва може бити заражен КСХВ-ом и због тога има већи ризик од развоја синдрома Капоси. Још једном, медицински стручњаци сматрају да се вирус шири углавном преношењем пљувачке са мајке на дете. Жене и деца су такође погођени. Зашто се тумор развија код младих дечака, док се класични КС јавља углавном код старијих мушкараца, није познато.
Капоши сарком повезан са трансплантацијом
Већина пацијената којима се пресађује орган или коштана срж морају узимати имуносупресивне лекове како би спречили да имуни систем нападне пресађени орган. Али ако је имуносупресирани трансплантирани пацијент већ заражен КСХВ, они имају потенцијал да развију Капоси сарком. Трансплантација у земљи у којој је КСХВ чешћи (нпр. Италија или Саудијска Арабија) додатно повећава ризик јер се вирус може пренети трансплантацијом органа.
Који су симптоми синдрома Капоси?
Симптоми Капоси саркома укључују следеће:
- Лезије на кожи. Први знаци Капосија су обично канцерогене лезије (мрље) на кожи које су љубичасте, црвене или смеђе и могу изгледати равно или уздигнуто. Они се могу појавити у само једном подручју или се могу појавити у многим областима. Често су унакажени. Уобичајена места лезија су стопала, ноге и лице.
- Лезије на слузокожама. Лезије се такође могу јавити у устима, анусу или негде другде у гастроинтестиналном тракту.
- Лезије унутар тела. Када се лезије формирају унутар плућа, дисање може бити ограничено или пацијент може искашљати крв. Унутар ГИ тракта лезије могу изазвати бол и крварење, што на крају може довести до анемије.
- Лимфни чворови. Укључивање лимфних чворова, посебно у препоне, може бити повезано са болним отоком ногу.
Како се дијагностикује Капоси сарком?
Болест је постала толико ретка у Сједињеним Државама да је није видео сваки лекар. Његова реткост може довести до тога да пацијенте прегледају више лекара пре него што добију дијагнозу. Као и код свих карцинома, рана дијагноза може побољшати исходе и смањити ризик од ширења болести на друге органе.
Ако имате знаке синдрома Капоси, лекар ће вам урадити физички преглед коже, уста и ректума. Лекар ће такође проверити ваше лимфне чворове.
- Биопсија коже. Током овог поступка, мали делови ткива биће уклоњени са лезије. Патолог ће прегледати узорке у лабораторији како би потврдио присуство Капоси саркома.
- Грудног коша. Будући да се Капоси сарком обично шири на плућа, већина пацијената ће добити рентген грудног коша. Овај неинвазивни тест се може користити чак и ако се чини да нема захваћености плућа.
- Бронхоскопија. Ако РТГ грудног коша покаже абнормалност или ако искашљавате крв или имате проблема са дисањем, лекар ће вам можда наложити бронхоскопију како би вам детаљније прегледао душник и дисајне путеве.
- Ендоскопија. Горња ендоскопија и / или колоноскопија може бити потребна ако имате крв у столици, болове у стомаку или анемију.
У прошлости је много чешће било да су пацијенти са Капосијевим саркомом у поодмаклој фази болести. Данас само око 20 одсто пацијената има туморе изван коже или лимфних чворова. Ово смањење узнапредовале болести углавном је резултат успеха антиретровирусних терапија.
Ново дијагностиковано
Нова дијагноза Капоси саркома може бити застрашујућа и довести до тога да постављате многа питања. Ако научите све што можете о свом раку и могућностима лечења, можете се осећати мање уплашеним. Такође ће вам олакшати рад са здравственим тимом како бисте донели најбоље одлуке о лечењу.
Рад са вашим здравственим тимом
Ваш здравствени тим може да садржи следеће:
- Дерматолог. Ово је лекар који се бави лечењем кожних болести.
- Специјалиста за заразне болести. Ово је лекар који лечи заразне болести попут АИДС-а.
- Медицински онколог. Ово је лекар који се бави лечењем рака лековима као што је хемотерапија.
- Онколог за зрачење. Ово је лекар који се бави лечењем рака зрачењем.
Многи други здравствени радници такође ће бити део вашег тима. Они ће вам помоћи тако што ће:
- Одговарање на ваша питања
- Водиће вас кроз тестове и објашњаваће резултате теста
- Помаже вам у доношењу одлука о лечењу
- Пружање подршке током лечења
- Објашњавање вашег плана неге
С обзиром на то да је сарком Капоси ретко, корисно је збринути се из центра за рак са стручњацима који имају искуства у лечењу ове болести.
Добијање подршке
Суочавање са раком може бити врло стресно. Разговарајте са својим здравственим тимом о томе како да вас упутите саветнику за емоционалну подршку. Можда ћете желети да питате свој здравствени тим о придруживању локалној или мрежној групи за подршку. Ове групе су створене да помогну пацијентима са Капосијевим саркомом да деле стратегије суочавања.
Какав је третман за синдром Капоси?
КСХВ, вирус који узрокује Капоси, не може се лечити. Једном када уговорите КСХВ, увек ћете га имати. Лечење Капосијевог саркома усмерено је на управљање симптомима и лечење карцинома. Најбољи приступ ће зависити од ваше специфичне дијагнозе и обима болести.
Стручњаци не саветују да се болест сматра локализованом, чак и ако се физички чини да је тако. Треба се третирати са претпоставком да се проширио изван било каквих видљивих знакова.
Следеће стратегије лечења могу се користити за пацијенте са Капосијевим саркомом:
- Побољшање функције имуног система.Најефикаснија и најважнија терапија за пацијенте са Капосијевим саркомом је суочавање са имунолошким недостатком који може да омогући рак.
За пацијенте са АИДС-ом, иста антиретровирусна терапија која се користи за АИДС може бити све што је потребно за лечење Капосијевог саркома. За примаоце трансплантата може се препоручити промена или смањење дозе имуносупресивних лекова. Главни приоритет у лечењу пацијената са Капоси саркомом је јачање имунолошког система. Додатни третмани као што је хемотерапија не толеришу се дуже време код особа са постојећим проблемима са имунитетом. - Локалне терапије. Неки лекари могу предложити топикалне третмане, укључујући ињекције хемотерапије директно у лезије, криохирургију, ексцизије, фототерапију или локално зрачење када постоји само неколико малих лезија.
- Хемотерапија. Пацијентима који не примете побољшање Капоси саркома након решавања имунолошких недостатака, можда ће бити потребна хемотерапија као накнадни третман. Хемотерапија се обично примењује интравенозно, мада се сада користе неке оралне терапије.
- Имунотерапија. Ова врста лечења делује активирањем природне способности имунолошког система у борби против рака. Пошто се већ показао ефикасним у лечењу многих врста карцинома, истраживачи проучавају његову примену у лечењу синдрома Капоси. Питајте свог доктора о клиничким испитивањима имунотерапије и другим приступима лечења у настајању.
Обично се не препоручује операција јер је неефикасан у лечењу болести и лезије се могу поновити.
Каква је прогноза за Капосијев сарком?
За разлику од ране епидемије АИДС-а, Капоси је врло излечив. Веома мали број људи умире од болести јер обично реагује на један или други третман.
Подаци Националног института за рак показују да је петогодишње релативно преживљавање око 72 процента. То значи да је пет година након постављања дијагнозе особа са Капосијевим саркомом 72 посто већа вероватноћа од просечне особе без Капосијеве болести да још увек живи. Са побољшањима у лечењу, ови бројеви ће вероватно и даље расти.
Такође је важно напоменути да је узрок смрти пацијената са Капосијевим саркомом често нешто друго осим Капосијевог саркома (нпр. ХИВ или болести повезане са АИДС-ом). И запамтите да су стопе преживљавања у просеку велике групе људи. Ваша прогноза, о којој треба разговарати са лекаром, зависи од многих фактора, укључујући вашу старост, здравље и имунолошки статус, као и обим ваше болести.
[[сарцома_пагес]]