Садржај
Хипопластични синдром левог срца је тежак облик урођених срчаних болести код којих је лева страна срца од рођења оштећена. Без интервенције, то доводи до одојчади у првих неколико недеља живота. Налази се код око 3% новорођенчади рођене са урођеном болешћу срца и нешто је чешћа код дечака него код девојчица.Симптоми хипопластичног синдрома левог срца
Неки симптоми синдрома хипопластичног лијевог срца могу укључивати:
- Отежано дисање
- Откуцаји срца
- Бледа или плавкаста боја
- Слаб пулс
Ови симптоми можда неће почети одмах. Због анатомије синдрома хипопластичног лијевог срца и нормалне пренаталне циркулације, симптоми могу почети тек неколико дана након рођења.
Ако се операција не изведе, хипопластични синдром левог срца увек доводи до одојчади, јер органи тела не добијају довољно крви. Пре само 45 година, стање је било универзално кобно. Током лечења, очекује се да око 85% новорођенчади која су хируршки лечена буду живе у 30 години.
Људи са синдромом хипопластичног левог срца такође имају ризик од одређених проблема чак и након што су имали успешну операцију. На пример, код таквих особа постоји већи ризик од абнормалних срчаних ритмова, као што је атријална фибрилација, а могу бити и ограничени у количини коју могу да вежбају. Мањина појединаца има симптоме од малформација и у другим деловима тела.
Због различитих фактора, деца која преживе операцију такође су у већем ризику од поремећаја учења, поремећаја у понашању (као што је АДХД) и смањеног академског успеха.
Узроци
Анатомија
Лева страна срца пумпа кисеоничну крв која долази из плућа у остатак тела. Овај кисеоник је потребан свим вашим ћелијама за основне животне процесе. Све што омета ову пумпу представља животни проблем. Хипопластични синдром левог срца је урођена болест срца, што само значи да је то срчани проблем који је присутан већ при рођењу.
У хипопластичном синдрому левог срца, већина делова леве стране срца је или неразвијена или потпуно одсутна. То укључује леву комору, митрални вентил и аорту. Зид леве коморе (главна пумпна комора) може бити необично дебео, што онемогућава да садржи довољно крви. У свим случајевима, лева страна срца се не развија правилно пре рођења. Неки људи са синдромом хипопластичног левог срца имају додатне анатомске проблеме са срцем.
Код новорођенчади са синдромом хипопластичног левог срца лева страна срца не може пумпати довољно крви у тело. Уместо тога, десна страна срца мора да ради овај посао, примајући мало кисеоника крви са леве стране срца кроз артерију која се назива дуцтус артериосус. Нешто кисеоничке крви такође улази кроз отвор назван форамен овале. Крв која се испумпава у тело има мање кисеоника него што је нормално, што доводи до тога да новорођенче развија бледу или плаву кожу (цијаноза).
Обично се артерија дуктуса и форамен овале затварају у року од неколико дана након рођења. Ово је нормална промена у начину на који крв треба да тече након рођења у поређењу са пре. Али због абнормалне циркулације код некога са хипопластичним синдромом левог срца, ово је велики проблем. Када се ови отвори почну затварати, новорођенче развија знаке срчане инсуфицијенције (што доводи до смрти ако се не лечи).
Генетски и еколошки узроци
Основни узроци који доводе до хипопластичног синдрома левог срца су сложени. Мутације одређених гена могу повећати ризик од урођених срчаних болести. Одређени фактори животне средине такође могу повећати ризик, као што су одређене инфекције или излагање токсинима. Међутим, они су сложени и не разумеју се добро, а многа деца рођена са урођеним срчаним обољењима немају факторе ризика.
Мањина новорођенчади са синдромом хипопластичног левог срца има препознати генетски синдром који може да изазове друге проблеме, попут Турнеровог синдрома.
Дијагноза
Хипопластични синдром левог срца може се дијагностиковати током трудноће или убрзо након рођења бебе. Током трудноће, клиничар може постати забринут због хипопластичног синдрома левог срца током ултразвука фетуса. Фетални ехокардиограм (ултразвук бебиног срца) може се користити за потврђивање дијагнозе.
Након рођења, физички преглед дојенчета важан је део процеса и може указати на потенцијални срчани проблем као могући узрок. Дојенчад са овим стањем често ће имати низак крвни притисак. Дијагностички тестови такође могу пружити трагове да се на крају добије тачна дијагноза. Неки од њих могу да укључују:
- Скрининг пулсне оксиметрије
- Грудног коша
- ЕКГ (електрокардиограм)
- Основни лабораторијски тестови крви, попут свеобухватног метаболичког панела и комплетне крвне слике
Ехокардиограм, који пружа визуелне информације о анатомији срца, је кључан. Важно је добити детаљне информације о одређеним анатомским проблемима који могу донекле да варирају.
Лечење
Иницијално управљање
Будући да је синдром хипопластичног левог срца толико озбиљан, дојенчадима ће у почетку бити потребна подршка да их стабилизују пре него што буде могућа даља терапија. То може укључивати лекове попут простагландина, који могу помоћи у одржавању артериозног дуктуса и повећати проток крви. За повећање крвног притиска можда ће бити потребни и други лекови, попут нитропрусида. Некој дојенчади ће бити потребна трансфузија крви.
Беби која не могу нормално да дишу такође ће требати подршка за вентилацију. Некима ће можда бити потребан третман са вантелесном оксидацијом мембране (ЕЦМО), која помоћу машине обавља неке од послова које срце и плућа иначе раде. Дојенчадима ће бити потребно лечење у јединици интензивне неге новорођенчади, где могу добити детаљни медицински надзор и подршку.
Ова дојенчад често имају проблема са храњењем и можда ће им требати хранљива подршка висококалоричним формулама. Неким ће на крају требати хируршко постављање сонде за храњење како би били сигурни да добијају довољно хране.
Приступи дуготрајном лечењу
Постоје три главне могућности лечења синдрома хипопластичног левог срца: операција, трансплантација срца и третмани саосећајне неге. Пацијенти и медицински тимови доносиће одлуке о приступу на основу целокупне медицинске слике новорођенчета, доступности ресурса и породичних преференција.
Хирургија
Будући да је анатомски проблем синдрома хипопластичног срца толико озбиљан, хируршко лечење се мора изводити у три различите фазе. Ове операције помажу у обнови дела срца и преусмеравању начина на који тече крв.
Норвоод поступак, прва операција, обично се одвија када је дете старо око једне до две недеље.Ова операција ствара привремени шант за довод крви у плућа.
У новије време развијена је мање инвазивна алтернатива Норвооду, која се назива хибридни поступак. Овим поступком поставља се стент који помаже да се дуцтус артериосус одржи отворен. За разлику од Норвоода, он не захтева да дојенче иде на кардиопулмонални бајпас. Једна од предности је што одлаже сложену реконструкцију срца до тренутка када је дете мало старије и јаче.
Друга операција, која се назива Гленнов поступак, обично се одвија када је дете старо четири до шест недеља, када је беба прерасла почетни шант. Овај поступак преусмерава проток крви из горњег дела тела у плућа. У овом тренутку, новорођенчад која су имала почетни хибридни поступак подвргава се операцији која садржи елементе и Норвоод-ове и Гленнове процедуре.
Трећа операција, која се назива Фонтанов поступак, обично се одвија између 18 месеци и 4 године. Овде хирурзи осигуравају да крв из доњег дела тела иде директно у плућа, а да претходно не пролази кроз срце. После поступка, крв са ниским кисеоником и крв са високим кисеоником више се не мешају, онако како се имају од рођења.
После сваке операције, дете ће морати да проведе неколико недеља у болници под пажњом праћења и подршке. Понекад дојенче захтева и додатне непланиране операције на срцу, ако нису довољно добро реаговале на ове интервенције.
Срце појединца никада неће бити потпуно нормално. Чак и после операције, крв не пролази кроз срце на тачан начин као код некога без хипопластичног синдрома левог срца. Дојенчад ризикује од инфекције, крварења, можданог удара или других хируршких компликација, а не одојчад преживљавају све три операције.
Трансплантација срца
Трансплантација срца је још једна потенцијална опција лечења. Овде се срце живог даваоца користи за хируршку замену изворног срца. Али погодне трансплантације често нису доступне. Генерално, трансплантација се сматра потенцијалном опцијом када други хируршки приступи нису успели. Такође може бити најбољи избор ако дојенче има изузетно тешку анатомију за хируршко поправљање.
Трансплантација органа носи велике ризике попут одбацивања органа. Појединци морају читав живот узимати лекове који помажу да њихово тело не напада донирано срце.
Саосећајна брига
Трећи приступ је палијативно збрињавање. У овом случају се не изводи велика операција и дете се може одвести кући да живи свој кратки живот. Дојенчету је удобно користити третмане попут лекова против болова и седатива. Неке породице преферирају овај приступ од неизвесности и емоционалног и финансијског стреса који долазе са хируршким интервенцијама.У неким деловима света ово је једини реалан приступ.
Дугорочна подршка
Деци која преживе операцију биће потребна дуготрајна подршка и нега кардиолога. У адолесценцији или раној одраслој доби често су потребне накнадне операције или трансплантација срца. Појединцима ће можда требати постављање пејсмејкера ако срчане аритмије постану проблем. Неким људима ће бити потребна и подршка за неуроразвојне проблеме.
Сналажење
Веома је важно за чланове породице да добију психолошку и практичну подршку која им је потребна. Осећај туге, тескобе и изолације су сви нормални. Не устручавајте се да потражите саветовање и додатну социјалну подршку од својих пријатеља и породице. Може бити невероватно изазовно доношење свих тешких здравствених одлука потребних за негу новорођенчета са синдромом хипопластичног срца.
Многим људима је корисно да се повежу са другим породицама које су неговале дете са урођеним срчаним обољењима. Срећом, ово је лакше него што је икада било. Такође је важно да и даље добијате подршку чак и након што се ситуација стабилизује. Удружење урођених срдаца за одрасле одличан је извор за старије особе које живе са урођеним срчаним обољењима.
Реч од врло доброг
Примање дијагнозе синдрома хипопластичног левог срца код новорођенчета је поражавајуће. Требаће времена да се прилагодите стварности ситуације. Срећом, многа деца сада могу да преживе до одраслог доба. Међутим, присутне су многе неизвесности, па чак и са успешним операцијама, то је дугорочно озбиљно здравствено стање. Одвојите време које вам је потребно да разговарате са својим здравственим тимом и својим најмилијима да бисте донели најбоље могуће одлуке о лечењу за вас.