Садржај
Плућна хемосидероза је плућни поремећај који узрокује обилно крварење или крварење унутар плућа, што доводи до абнормалног накупљања гвожђа. Ова накупина може изазвати анемију и ожиљке на плућима познате као плућна фиброза. Хемосидероза може бити примарна болест плућа или секундарна у односу на кардиоваскуларне или системске болести као што је системски еритематозни лупус. Примарна болест се обично дијагностикује током детињства.Узроци
Примарна хемосидероза може бити узрокована:
- Гоодпастуре синдром: Плућно крварење и аутоимуни поремећај који погађа бубреге и плућа.
- Хеинеров синдром: Преосетљивост на кравље млеко.
- Идиопатска хемосидероза: Плућно крварење без имунолошке болести. Поремећај може бити повезан са другим поремећајима или нема познати узрок.
Гоодпастуре синдром се обично примећује код одраслих мушкараца млађег узраста, док се Хеинеров синдром обично дијагностикује у раној деци. Идиопатска плућна хемосидероза може се јавити код људи било које старосне доби, али се најчешће дијагностикује код деце између 1 и 7 година.
Симптоми
Главни симптоми плућне хемосидерозе укључују кашљање крви (хемоптиза), недостатак гвожђа (анемија) и промене плућног ткива. Симптоми могу почети полако или се изненада појавити. Ако се стање развија полако, могу се појавити симптоми као што су хронични умор, упорни кашаљ, цурење из носа, пискање и успорен раст. Ако ваше дете има Хеинеров синдром, могли бисте да приметите поновљене инфекције средњег ува, упорни кашаљ, хронични цурење из носа и слабо дебљање.
Дијагноза
Ако ваш лекар посумња на хемосидерозу, може вам наложити тестове крви, културе столице, анализу урина и анализу крвавог спутума. Ови тестови могу помоћи у разликовању између примарне хемосидерозе, Гоодпастуре синдрома, Хеинеровог синдрома и идиопатске болести и секундарне хемосидерозе. Тестови крви ће проверити анемију и индикаторе других стања. Висок ниво имуноглобулина може указивати на Хеинеров синдром, док циркулишућа антитела против ГБМ указују на Гоодпастуре синдром. Тестови столице трагаће за крвљу у столици, што се може догодити код хемосидерозе. Анализа урина ће такође потражити крв. Ако су присутни крв или протеини, то може указивати на примарну или секундарну болест. Рентген грудног коша такође може бити корисно дијагностичко средство.
Могућности лечења
Третмани хемосидерозе усредсређени су на респираторну терапију, кисеоник, имуносупресију и трансфузију крви ради решавања тешке анемије. Ако ваше дете има Хеинеров синдром, сво млеко и млечни производи треба уклонити из исхране. Само ово може бити довољно за уклањање крварења у плућима. Ако је хемосидероза последица другог поремећаја, лечење основног стања може смањити крварење. Кортикостероиди могу помоћи људима чији је једини симптом крварење у плућима, без других утврђених узрока или секундарне болести. Имуносупресивни лекови такође могу бити опција лечења. Међутим, студије још увек испитују колико су дугорочно ефикасне.
Ако вам или вашем детету буде дијагностикована хемосидероза, највероватније ћете морати да пратите континуирану негу. Вероватно ће ваш лекар желети да пази на вашу засићеност кисеоником. као и функцију плућа и бубрега. Ваш лекар може такође затражити периодичне тестове крви и рендгенске снимке грудног коша.