Садржај
Краниофарингиом је ретка врста тумора на мозгу, а погађа једног од сваких 500 000 до 2 000 000 људи годишње. Ови тумори су обично бенигни (не агресивни), а забележено је само неколико случајева малигних (инвазивних) краниофарингиома.Краниофарингиом обично погађа децу између 5 и 14 година. Одрасли између 50 и 74 године могу такође развити ове туморе. Овај тумор расте дубоко у мозгу, близу носних пролаза. Деца и одрасли могу доживети промене вида, главобоље и проблеме са хормонима као резултат краниофарингиома.
Иако се тумор може хируршки ресектовати, за његово потпуно уклањање можда ће бити потребне хемотерапија и зрачење. Прогноза је генерално добра. Код деце, стопа преживљавања креће се од 83 до 96% за пет година након лечења, 65 до 100% за 10 година након лечења и просечно 62% за 20 година након лечења. У одраслих се укупна стопа преживљавања креће од 54 до 96% за пет година, од 40 до 93% за 10 година и од 66 до 85% за 20 година.
Могу се појавити дугорочне компликације јер се тумор налази у тако кључном делу мозга.
Локација
Ова врста тумора расте у селла турцица, близу два мала, али значајна дела у мозгу - хипофиза и оптички хијазам.
Селла турцица је коштана структура у мозгу у којој се налази хипофиза. Ваша хипофиза је мала ендокрина жлезда која је одговорна за регулацију важних физичких функција, укључујући метаболизам, раст и одржавање течности и минерала у телу.
Оптички хијазам, смештен тачно изнад хипофизе, главни је пут на коме се срећу сва ваша визуелна нервна влакна.
Споро растући краниофарингиом може изненада проузроковати приметне симптоме када захвати хипофизу или оптички хијазам.
Како се тумор повећава, може створити притисак у мозгу. Такође може ометати проток цереброспиналне течности (ЦСФ), потенцијално узрокујући хидроцефалус (накупљање течности унутар лобање).
Симптоми
Краниофарингиом обично расте споро. Симптоми, који се развијају због локације тумора у мозгу, обично су суптилни и постепени.
Главобоља
Бол у глави је најчешћи симптом краниофарингиома и може започети као резултат хидроцефалуса или када тумор заузима простор у мозгу. Главобоље могу бити повезане са осећајем притиска, а промена положаја главе може побољшати или погоршати главобољу.
Мучнина и повраћање
Други симптоми краниофарингиома могу бити да имате мучнину и повраћање након једења. Такође можете имати мучнину и повраћање чак и када нисте имали пуно да једете.
Умор и хиперсомнија
Ови симптоми се могу јавити као резултат тумора који заузима простор у мозгу. Притисак на хипофизу који узрокује ендокрине проблеме повезане са спавањем и нивоом енергије - такође може допринети.
Битемпорална хемианопија
Тумор може притиснути тачно у средиште оптичког хијазме, то је подручје ваших живаца који осећају периферни вид на оба ока. Ако је тумор мало изван центра, можете изгубити периферни вид само у једном око.
Понекад губитак периферног вида започиње на једном оку, а затим укључује оба ока како тумор расте.
Често мокрење и прекомерна жеђ
Диабетес инсипидус је врста дијабетеса коју карактеришу полиурија (често мокрење) и полидипсија (учесталост жеђи и пијења). Ово је узроковано недостатком антидиуретског хормона (АДХ), хормона који ослобађа хипофиза.
АДХ регулише течност у вашем телу тако што задржавање течности у телу. Када не унесете довољно АДХ, губите течност кроз урин. Због тога се осећате непрестано жеђом, јер ваше тело треба да надокнади тај губитак течности.
Одложен раст и пубертет
Хипофиза лучи шест хормона, укључујући хормон раста (ГХ), који регулише раст током живота, посебно током детињства и адолесценције, а неколико хормона које лучи хипофиза регулише полно сазревање.
Краниофарингиом може задирати у хипофизу, ометајући ослобађање неких или свих ових хормона, што резултира ниским растом и одложеним или непотпуним пубертетом.
Хипотироидизам
Хипофиза лучи тироидни стимулишући хормон (ТСХ) који стимулише штитну жлезду. Када овог хормона нема, долази до хипотироидизма. Симптоми могу укључивати дебљање, ниску енергију, раздражљивост, депресију и понекад когнитивно кашњење.
Надбубрежне инсуфицијенција
Још један хормон који ослобађа хипофиза, адренокортикотрофни хормон (АЦТХ), стимулише надбубрежне жлезде. Када овог хормона нема, симптоми могу укључивати промене шећера у крви, крвни притисак и промењени пулс.
Узроци
Није јасно зашто неки људи развијају краниофарингиом, а не постоје познати фактори ризика или методе превенције.
На основу микроскопског изгледа ових тумора, верује се да они почињу да расту пре рођења.
Дијагноза
Ако имате симптоме краниофарингиома, ваша медицинска процена може да садржи неке тестове који ће вам помоћи да идентификујете узрок ваших проблема.
Медицински преглед
Поред слушања ваших симптома, лекар ће обавити и физички преглед. У зависности од величине тумора, можда ћете на физичком прегледу имати неке знакове краниофарингиома и пре него што почнете да се жалите на симптоме.
Знаци који могу навести лекара да дијагностикује краниофарингиом укључују:
- Привремена хемианопија (губитак периферног вида на једном или оба ока)
- Папиледем (отицање једног или оба оптичка нерва - то се може открити посебним неинвазивним прегледом ока који користи офталмоскоп)
- Промењени крвни притисак или пулс као резултат надбубрежне инсуфицијенције
- Дехидрација од дијабетеса инсипидуса
- Проблеми са растом
- Прекомерна тежина или вишак килограма (у зависности од тога на које хормоне то утиче)
На основу комбинације ваших симптома и знакова вашег физичког прегледа, лекар може да нареди додатне тестове.
Анализа урина (УА)
Ако се жалите на често мокрење, анализа урина може да идентификује уобичајене узроке као што су инфекција бешике и дијабетес мелитус. Са дијабетесом инсипидусом, УА може открити разблажени урин, који може бити мањи од 200 милиосмола (мОсм / кг) - ово мерење указује на концентрацију чврстих супстанци присутних након растварања у течности.
Имајте на уму да краниофарингиом може, али не увек, да изазове инсипидни дијабетес.
Тестови крви
Можда ће вам требати проверити ниво шећера у крви и електролита, посебно ако имате знаке надбубрежне инсуфицијенције или дијабетес инсипидус. Ако ваше дете успорено расте, лекар може да нареди тестове штитне жлезде, као и тестове за друге нивое хормона, укључујући хормон раста.
Имагинг мозга
Ако ви или ваше дете имате главобоље, промене вида или знакове отока мозга (као што је папиледем), лекар може да нареди компјутеризовану томографију мозга (ЦТ) или снимање магнетном резонанцом (МРИ). Ако је присутан краниофарингиом, преглед на сликању може показати тумор у или близу селла турцица. Снимање мозга може показати и хидроцефалус.
Пошто су знаци и симптоми краниофарингиома често суптилни, можда вам неће бити постављена дијагноза одмах. Обавезно разговарајте са својим лекаром ако симптоми потрају или се погоршају.
Дијагнозу често покреће напредовање симптома, посебно зато што симптоми и знаци нису драматични када је тумор мали.
Лечење
Хируршка ресекција тумора је углавном пожељни третман краниофарингиома. Свака ситуација је јединствена и можда нећете моћи на операцију због локације вашег тумора или других здравствених проблема.
Целовити третман често укључује комбинацију хируршке интервенције и другог третмана као што су зрачење и хемотерапија. Решавање ендокриних проблема пре и после операције такође је важан аспект лечења вашег краниофарингиома.
Постоји неколико хируршких приступа који се користе за уклањање краниофарингиома. Ваш лекар ће одабрати најсигурнији и најефикаснији приступ на основу величине и карактеристика вашег тумора. Приступи укључују:
- Транскранијално: Када ваш лекар мора приступити тумору кроз лобању
- Транссептал трансспхеноидал: Приступ који се користи када вам лекар уклања тумор кроз кости изнад носних пролаза
- Ендоскопски ендоназални: Када се не направе резови, а тумор се уклања кроз цевчицу која се провлачи кроз ноздрве и провлачи кроз селу, где се тумор налази
Ако се ваш тумор не може у потпуности уклонити, јер се налази преблизу хипофизе, хијазме оптичког црева или хипоталамуса (регија за контролу хормона у мозгу), тада ћете можда морати на додатни третман зрачењем или хемотерапијом да бисте га у потпуности искоријенили.
Прогноза
Након уклањања краниофарингиома, можда ће бити потребна додатна нега из неколико разлога.
Тумор може поново нарасти, а поновни настанак тумора захтева додатну операцију, зрачење или хемотерапију.
Понекад и даље постоје ендокрини проблеми, укључујући гојазност и метаболички синдром. Ово се може догодити као резултат раста тумора у хипофизи или хипоталамусу или као компликација хируршког или зрачења.
У овим ситуацијама можда ће вам требати дуготрајно лечење заменом хормона. Поред тога, можда ће бити потребно да узимате лекове који помажу у одржавању оптималног шећера у крви или крвног притиска.
Реч од врло доброг
Ако ви, ваше дете или вољена особа развијете краниофарингиом, можда ћете бити узнемирени када чујете да је ово тумор на мозгу. Треба да будете сигурни да се овај тумор не шири и напада друге делове мозга и не сматра се фаталним тумором на мозгу. Ипак, целоживотно лечење може бити неопходно за решавање компликација које могу настати ако тумор или његово лечење проузрокује поремећај оближњих ендокриних или визуелних структура.
Могућности лечења тумора на мозгу