Садржај
Хронична мијеломоноцитна леукемија (ЦММЛ) је ретка врста карцинома која започиње у ћелијама које формирају крв у коштаној сржи, што доводи до абнормално високог нивоа белих крвних зрнаца званих моноцити. То често резултира увећаном слезином и / или јетром и симптомима попут болова у стомаку и осећаја ситости брже него обично. У већини случајева узрок ЦММЛ је непознат, мада се понекад развије након лечења карцинома. Једини лек за ЦММЛ је трансплантација матичних ћелија, али се такође може лечити одређеним лековима или хемотерапијом. ЦММЛ погађа око 4 од сваких 1 милион људи у САД сваке године и обично се дијагностикује код особа старијих од 60 година.Симптоми ЦММЛ
Знак ЦММЛ-а је вишак белих крвних зрна моноцита, што се може видети на тесту крви. Ти додатни моноцити могу проузроковати повећање слезине и јетре, што може изазвати симптоме попут:
- Бол у горњем левом (слезина) или горњем десном (јетра) стомака
- Пребрзо се осећате сити када једете
Пролиферација моноцита може истиснути друге крвне ћелије, укључујући црвене крвне ћелије, нормалне беле крвне ћелије и крвне плочице, узрокујући симптоме као што су:
- Екстремни умор
- Слабост
- Кратког даха
- Бледа кожа
- Честе или тешке инфекције
- Абнормално крварење или модрице
- Честе или озбиљне крварења из носа
Остали симптоми ЦММЛ укључују:
- Ненамерни губитак тежине
- Грозница
- Губитак апетита
Узроци
У већини случајева ЦММЛ узрок је непознат. Неки се могу јавити након лечења карцинома лековима за хемотерапију. Хемикалије које изазивају зрачење и рак могу такође проузроковати мутације ДНК које могу довести до ЦММЛ.
Дијагноза
Да би потврдио ЦММЛ дијагнозу, лекар ће морати да уради тестове крви и коштане сржи.
Тест крви ће обухватати комплетну крвну слику (ЦБЦ). Ово мери црвене крвне ћелије, беле крвне ћелије и тромбоците у вашем телу. Такође може укључивати диференцијални број који мери различите врсте белих крвних зрнаца. Уобичајени знак ЦММЛ је велики број моноцита, већи од 1.000 по микролитеру.
Остали знаци укључују мали број других белих крвних зрнаца, црвених крвних зрнаца и крвних плочица. Крвне ћелије се такође могу прегледати под микроскопом како би се утврдиле разлике у величини и облику.
Поред тога, могу се урадити тестови крви како би се проверило да ли постоји низак ниво витамина Б12 и фолата, што може проузроковати низак број крви, и инфекције, које могу довести до повишења белих крвних зрнаца.
Када абнормалности у крви сугеришу ЦММЛ, биопсија коштане сржи биће неопходна да би се потврдила дијагноза. То подразумева узимање узорка коштане сржи, обично са задњег дела кости кука, да би се прегледао под микроскопом како би се утврдиле врсте и број крвотворних ћелија тамо, као и тражили знаци инфекције или ћелије карцинома.
Тест коштане сржи такође ће мерити проценат незрелих ћелија сржи зване бласти у узорку. Дијагноза ЦММЛ се поставља када је у коштаној сржи мање од 20% експлозија. (Проценат од 20 или више експлозија дијагностикује се као акутна леукемија.) Такође се могу урадити цитогенетски тестови како би се пронашле абнормалности у ДНК ћелије коштане сржи.
Лечење
Трансплантација матичних ћелија одговарајућег даваоца једини је лек за ЦММЛ. Лекар ће разговарати с вама о томе да ли испуњавате услове за овај поступак.
Хемотерапија је такође опција за лечење ЦММЛ. Иако не може излечити ЦММЛ, може помоћи у убијању абнормалних ћелија коштане сржи. Лекар ће можда предложити хемо лек Хидреа (хидроксиуреа) да помогне у смањењу броја белих крвних зрнаца и моноцита.
Средства за хипометилацију попут Дакогена (децитабин) могу такође спречити абнормалне ћелије у коштаној сржи да стварају нове ћелије. Студија из 2017. године открила је да агенси хипометилације могу помоћи у побољшању дуговечности пацијента.
Можда вам користи супортивна терапија која помаже у спречавању симптома и проблема. На пример, ако имате посла са анемијом (низак број црвених крвних зрнаца), трансфузија крви или Процрит (еритропоетин) могу вам помоћи да се осећате боље. Проблеми са крварењем могу се лечити трансфузијом тромбоцита. Ако имате инфекцију, антибиотици вам могу помоћи да је очистите.
Реч од врло доброг
Несигурност дијагнозе ЦММЛ може учинити да се осећате анксиозно или под стресом. Отворени разговор са лекаром помоћи ће вам да разумете ваше индивидуалне прогнозе и могућности лечења. Такође вам може бити корисно радити са терапеутом или се придружити групи за подршку како бисте се суочили са менталним и емоционалним стресом због ЦММЛ-а.