Садржај
Иако већина деце и мали број одраслих са имунолошком тромбоцитопенијом (ИТП) наставља да има нормалан број тромбоцита, неки ће наставити са хроничним током. Идеја о хроничном ИТП-у може бити алармантна, па хајде да размотримо шта то овде значи.Прво, ИТП се може категорисати као:
- Примарна: Примарни ИТП је због аутоимуне деструкције тромбоцита. Код деце је већина случајева примарни ИТП.
- Секундарни: Секундарни ИТП повезан је са другим стањем као што су лупус, ХИВ, хепатитис Ц или хронична лимфоцитна леукемија.
Иако третмани за решавање крварења за примарни и секундарни ИТП могу бити слични, лечење секундарног ИТП усредсређено је на основно здравствено стање. Боља контрола основног здравственог стања може побољшати тромбоцитопенију.
Примарни ИТП се затим може даље поделити на:
- Ново дијагностиковано: Дијагноза до три месеца.
- Упоран: ИТП који траје више од три месеца.
- Хронични: Ако је упоран дуже од дванаест месеци, биће означен као хронични.
- Ватростални: Овај термин се обично користи за дефинисање ИТП-а који захтева лечење (пацијент има симптоме крварења) који је отпоран на терапију прве линије (стероиди, ИВИГ, ВинРхо) или спленектомију.
Упркос чињеници да ће већина одраслих са дијагнозом примарног ИТП наставити да развија хронични ток, већина ће одржавати стабилан, сигуран број тромбоцита (што обично значи више од 20.000 ћелија по микролитрима), где је спонтано крварење мање вероватно.
Ови пацијенти могу и даље повремено захтевати додатне курсеве лечења. Један од примера је хируршка интервенција, при којој је број тромбоцита често потребан да би се спречило крварење током поступка.
Третмани друге линије
Изазов је за оне пацијенте који и даље имају крварење упркос третманима прве линије. У прошлим годинама, спленектомија се сматрала главним ослонцем терапије друге линије. Спленектомија делује на два начина.
Прво, уклања примарно место уништавања тромбоцита. Друго, уклања неке лимфоците који производе антитромбоцитна антитела која живе у слезини. Уклањање ових лимфоцита може повећати животни век тромбоцита.
Спленектомија има познате резултате са више од 85 процената пацијената који су реаговали, велика већина са нормализацијом броја тромбоцита. Упркос овој стопи успеха, спленектомија није без ризика, посебно доживотног ризика од превладавајуће сепсе (озбиљне бактеријске инфекције).
Због ових ризика, неки лекари сматрају терапију ритуксимабом другом линијом. Ритуксимаб је антитело које се везује за лимфоците Б (једно од белих крвних зрнаца које стварају антитела), узрокујући њихово уништавање.
Са мање производње антитела тромбоцита из лимфоцита Б, тромбоцити неће бити уништени. Ритуксимаб се обично даје као ИВ инфузија једном недељно током четири недеље, али понекад се може дати и мање недеља. Одговор на ритуксимаб је променљивији од спленектомије, код неких пацијената који имају трајне одговоре, али код других се рецидиви.
Третмани треће линије
Срећом, сада су за ИТП доступне терапије треће линије. Много година се веровало да су се у ИТП тромбоцити нормално стварали у коштаној сржи, али су уништавани када су пуштени у промет. Професионалци сада знају да је и функција тромбоцита оштећена. Ово знање резултирало је развојем лекова названих агонисти рецептора тромбопоетина (ТПО).
Тренутно су у САД доступна два агониста ТПО рецептора, елтромбопаг и ромиплостим. Елтромбопаг је орални лек који се узима свакодневно, а ромиплостим се даје једном недељно у облику поткожне ињекције.
Иако се чини да је елтромбопаг лакша терапија јер се узима орално, ниједна храна која садржи калцијум не може се јести неколико сати пре и после дозе. Једном када се одреди доза одржавања, одрасли могу научити како да дају ромиплостим код куће.
Агонисти ТПО рецептора сматрају се хроничним лековима за одржавање који се користе да би се број тромбоцита одржао довољно високим да спречи крварење. Ови лекови се могу користити и код деце и код одраслих са хроничним ИТП.
Као и код многих медицинских терапија, редослед третмана прве, друге и треће линије може се разликовати у зависности од индивидуалних карактеристика пацијента. Ако имате питања или недоумице у вези са вашом терапијом, требали бисте о њима разговарати са својим лекаром.